Enfermedad de Moya Moya. A proposito de un caso clinico
Autor: Kristel Fátima de Jesús Nunes | Publicado:  10/06/2011 | Neurologia , Angiologia y Cirugia Vascular , Articulos , Casos Clinicos de Neurologia , Casos Clinicos de Angiologia y Cirugia Vascular , Casos Clinicos | |
Enfermedad de Moya Moya. A proposito de un caso clinico .1

Enfermedad de Moya Moya. A propósito de un caso clínico

Kristel Fátima de Jesús Nunes. Estudiante del 6º año de Medicina.
Stefani Betania de Jesús Nunes. Estudiante del 2º año de Medicina.

RESUMEN

La enfermedad de Moya Moya es una enfermedad cerebrovascular descrita por primera vez en 1957 en Japón, caracterizada por oclusión progresiva de ambas arterias carótidas internas o sus ramas y compensada por el desarrollo de una red vascular colateral. Es prevalente en el este Asiático (Japón, Corea) y muy rara en nuestro país como en el resto del mundo. Su etiología es desconocida, aunque existen estudios que han asociado su patogénesis a factores genéticos y ambientales. En Pediatría se manifiesta generalmente como crisis isquémicas transitorias o infartos cerebrales, mientras que en adultos es más frecuente la hemorragia cerebral. Presentamos el caso de una escolar de 10 años de edad, que presentó cefalea de fuerte intensidad y monoparesia braquial izquierda y tras realización de estudio neurorradiológico se diagnosticó la enfermedad de Moya Moya.

Palabras clave: Enfermedad de Moya Moya, isquemia cerebral, Angiografía cerebral

SUMARY

Moya Moya disease is a cerebrovascular disease first described in 1957 in Japan. It’s characterized by progressive occlusion of both internal carotid arteries or their branches with compensatory development of collateral vascular network. It is prevalent in East Asia (Japan, Korea) and very rare in our country and the rest of the world. It’s etiology is unknown, although studies have associated the pathogenesis to genetic and environmental factors. In children, it causes transient ischemic attacks or stroke, while in adults is more common cerebral hemorrhage. We present the case of a 10 years schoolgirl who presented with headache of high intensity and left brachial monoparesis and after neuroradiological studies Moya Moya disease was diagnosed.

Key words: Moya Moya disease, ischemic attacks, brain angiography

INTRODUCCIÓN

La enfermedad de Moya Moya descrita por primera vez en 1957 por Takeuchi y Shimizu en dos niños japoneses y cuyo nombre se debe a la imagen angiográfica en la que se asemeja a las volutas del humo de cigarrillo, es una vasculopatía caracterizada por estenosis u oclusión lenta y progresiva de las arterias que conforman el polígono de Willis, y en particular la región supraclinoidea de las carótidas internas, a predominio de la arteria cerebral media y cerebral anterior capaz de provocar signos y síntomas compatibles con accidentes cerebro vasculares de tipo isquémico transitorio o permanente. (1,2)

Se presenta con mayor frecuencia en niños que en adultos y en el sexo femenino, con una distribución según edades de tipo bimodal con un pico alrededor de los 5 o 6 años y otro alrededor de la cuarta década de la vida (3), reportándose una alta prevalencia en poblaciones del este asiático, sobre todo Japón y Corea, y más raramente en otras partes del mundo. (4)

Aunque no se sabe todavía claramente la causa de la enfermedad, se han publicado implicancias genéticas y ambientales en el desarrollo de esta enfermedad, como alteraciones de los cromosomas 3, 6 y 17, y la exposición a irradiaciones por gliomas del óptico o craneofaringiomas. (5)

La sintomatología en niños y adolescentes se debe a episodios isquémicos cerebrales, transitorios o permanentes, manifestados por déficit motor, convulsiones, trastornos de los movimientos, del lenguaje y visuales. En adultos son más frecuentes las hemorragias por ruptura de aneurismas o de finos vasos de la circulación colateral. (6)

El diagnóstico se basa en la clínica y en las imágenes por resonancia magnética como la angiografía por resonancia magnética nuclear y la angiografía digital. Una vez diagnosticada, el tratamiento es quirúrgico y este debe ser instaurado de forma precoz con el fin de revascularizar el área afectada y evitar la repetición de episodios isquémicos. (7)

Presentamos a continuación el caso de una escolar de 10 años de edad, que ingresa al centro hospitalario tras presentar cefalea de fuerte intensidad y monoparesia braquial izquierda, y cuyo estudio neurorradiológico reveló la imagen típica de volutas de humo de cigarrillo en la base del cerebro, característico de la enfermedad de Moya-Moya.

PRESENTACIÓN

Escolar femenina de 10 años de edad, natural y procedente de Caracas, que inicia enfermedad actual el 20 de octubre del 2010, cuando posterior a esfuerzo físico presenta cefalea de fuerte intensidad en región occipital sin acalmia, motivo por el cual acude a la emergencia del Hospital Universitario de Caracas, donde ingresa con el siguiente examen físico:

Tensión arterial: 120/85 mmHg. Frecuencia cardiaca: 70 latidos por minutos Frecuencia respiratoria: 21 respiraciones por minuto.
Ojo: Pupilas isocóricas con pupila derecha no reactiva, amaurosis y ptosis palpebral derecha; y visión borrosa izquierda. Cardiopulmonar y abdominal sin alteraciones.
Neurológico: consciente, Glasgow: 11/15 puntos (respuesta motora: 5 puntos, respuesta ocular: 3 puntos, respuesta verbal: 3 puntos), reflejos osteotendinosos presentes, con hiporreflexia. Monoparesia braquial izquierda.

Daros de laboratorio: hemoglobina 12,4 g/dL, hematocrito 42 mL/dL, plaquetas 440000/mm3, glóbulos blancos 13000/mm3, neutrófilos 75 %, linfocitos 16%, TP: 12” 100%, TTP: 26.5”, fibrinógeno: 220 mg%, tiempo de coagulación: 6´min., tiempo de sangría: 1 min. Proteína C: 105% de actividad, proteína S: 100% de actividad, antitrombina III: 115% de actividad. Glicemia 95 mg/dL, creatinina 0,75 mg/dL, C3, C4, CH50, ANA, antiADN y antifosfolípido sin alteraciones. VDRL y HIV: (-).

Con estos resultados se descartan etiologías más frecuentes de episodios isquémicos en la infancia como procesos infecciosos, alteraciones metabólicas, enfermedades de tejido conectivo y enfermedades hematológicas

La tomografía axial computarizada simple de cráneo realizada en el momento del ingreso muestra hipodensidad encefálica cortical temporo–occipital derecha. Posteriormente, se indica angiografía cerebral; que reporta: infarto cortical derecho; oclusión de segmentos supraclinoideos, A1 y M1 de ambas carótidas internas y presencia de múltiples colaterales proximales y dístales que irrigan parcialmente territorios afectados dándoles el aspecto angiográfico de Enfermedad de Moya Moya.

La escolar permanece hospitalizada hasta el 15 de noviembre de 2010, cuando es trasladada al Centro Materno Infantil (Hospital de Clínicas), el cual es un centro del alta complejidad, donde se realiza el tratamiento neuroquirúrgico de revascularización, por medio de la técnica Encefaloduroarteriosinangiosis, empleando a la arteria carótida externa rama temporal superficial, como arteria donante.

DISCUSIÓN

La enfermedad de Moya Moya es muy poco frecuente en los países occidentales; sin embargo en Japón tiene una alta prevalencia y una incidencia de 0,3 por cada 100000 habitantes presentándose con mayor frecuencia en la edad pediátrica y en el sexo femenino. La edad y el sexo de nuestra paciente se corresponden con lo descrito en la literatura. (2-5)

En 1979, el Ministerio de Salud de Japón estableció unos criterios diagnósticos para la enfermedad de moya moya, los cuales son:

a) estenosis u oclusión de la porción intracerebral de la arteria carótida interna, arteria cerebral media o arteria cerebral anterior;
b) vascularización anormal alrededor de la estenosis;
c) hallazgos bilaterales;
d) ausencia de otra causa justificable.

La paciente reportada presentó la clínica y los hallazgos paraclínicos que coinciden con los referidos por la literatura. (6, 7)

Aproximadamente el 60% de los pacientes en edad pediátrica se presenta con crisis convulsivas focales, asociadas a crisis isquémicas transitorias o accidentes vasculares, sin embargo un 6% presenta cefalea, probablemente secundaria a vasodilatación de vasos colaterales meníngeos que estimularían nociceptores de la duramadre como lo presentó nuestra paciente. (8)

El diagnóstico de certeza de la enfermedad de Moya Moya se realiza mediante la angiografía, prueba que pone de manifiesto los hallazgos característicos descritos por Suzuki y Takaku (2) y que, dependiendo de su estadio, servirá para programar la estrategia terapéutica.

Suzuki y Takaku (1969) describieron la evolución natural angiográfica de la enfermedad de Moya Moya como una:

1. Estenosis bilateral de la arteria carótida interna en su porción supraselar.
2. Mayor estenosis de la carótida interna. Moya Moya incipiente en la base del cráneo.
3. Prominente desarrollo de los vasos anastomóticos. Momento de diagnóstico de la enfermedad en la mayoría de los pacientes.
4. Compromiso de todos los vasos del polígono de Willis



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