Imagen 1. Empaquetamiento hepático. Sutura de la herida en superficie diafragmática del lóbulo derecho (flecha).

Imagen 2. (a) Tomografía computada contrastada. Hemangioma en lóbulo hepático derecho. Empaquetado perihepático (asterisco) (b) Compromiso de los segmentos hepáticos 7 y 8. Derrame pleural bilateral (flechas).

Imagen 3. (A) Angiografía celiaca y (B) angiografía selectiva de la arteria hepática derecha demostrando extravasación de contraste (flechas) (C) Embolización inmediata y (D) angiografía postembolización con ausencia de flujo arterial a la lesión.

Imagen 4. Recuperación postembolización y desempaquetamiento

Discusión

El hemangioma hepático tiene una incidencia reportada en necropsias hasta del 7%. (5,7) Los hemangiomas están compuestos de vasos sanguíneos atípicos e irregulares en su disposición y tamaño. La mayoría son pequeños, asintomáticos y detectados de manera incidental, mientras que los más grandes y en caso de múltiples hemangiomas, se pueden desarrollar síntomas. (4,5,7)

Las mujeres entre 30 y 50 años se ven afectadas con mayor frecuencia que los hombres en una relación 5:1. (8,9) Algunos hemangiomas pueden aumentar de tamaño durante el embarazo y con el empleo de estrógenos. (10) Usualmente son lesiones solitarias, aunque en algunos casos se han identificado como lesiones múltiples hasta en el 50% de las veces. (4,7,8) Son más frecuentes en el lóbulo hepático derecho y el tamaño más común va de los 3 a 5 centímetros y cuando miden más de 5 centímetros se definen como hemangiomas gigantes. (5,1) Goodman menciona que los síntomas se presentan en el 40% de los pacientes con hemangiomas hasta de 4 cm y en el 90% de los pacientes con hemangiomas de 10 cm. (1) Los síntomas más comunes son dolor en el cuadrante superior derecho (54%), náusea, vómito y signos de compresión intestinal extrínseca así como hepatomegalia. (3,5,11)

Algunos estudios de vigilancia revelaron ausencia de crecimiento en el 80% de los pacientes sometidos únicamente a observación médica. La ruptura espontánea es una presentación extremadamente inusual (1-4%) con una mortalidad alta. (1,3,4,7) Hasta la fecha existen solamente 32 casos publicados de ruptura espontanea en adultos de los cuales solo 5 sobrevivieron. (4,6)

Algunos autores han asociado al hemangioma hepático gigante con la presencia de trombocitopenia, coagulopatía de consumo y microangiopatía (Síndrome Kasabach-Merrit). (7)

El diagnóstico suele ser radiológico usando métodos como el ultrasonido, la tomografía computada o la resonancia magnética. La tomografía computada contrastada dinámica se prefiere para el diagnóstico de los hemangiomas demostrando la presencia de una lesión tumoral de baja densidad con un reforzamiento marginal posterior a la inyección de medio de contraste. La imagen por resonancia magnética es altamente sensible y específica, demostrando típicamente una intensidad de señal baja en las imágenes de T1a y de alta intensidad en T2. La resonancia magnética es muy útil para lesiones pequeñas, menores a 2 cm. (5,12,13) El ultrasonido puede demostrar la presencia de una lesión hipoecoica e irregular en comparación al parénquima que lo rodea, aunque su apariencia sonográfica puede ser variable y poco específica. (12,14)

Los hemangiomas asintomáticos no requieren tratamiento debido a su incidencia baja de complicaciones. Sin embargo, algunos cirujanos abogan por l resección de lesiones asintomáticas mayores a 10 cm debido al riesgo potencial de ruptura espontánea. (4,6,8) El tamaño y localización de una lesión influye en la decisión del cirujano para realizar ya sea una resección segmentaria electiva o un enucleación. El trasplante hepático está indicado en pacientes sintomáticos con lesiones inoperables o en el caso de hemangioma gigante con hemangiomatosis y síndrome de Kasabach-Merrit asociado. (4,6,7) En algunos casos la eficacia de la embolización arterial transcatéter ha sido demostrada para la resolución rápida de la coagulopatía por consumo. (6,15,16,17)

En nuestro paciente, el empaquetamiento hepático fue realizado previo a la referencia a nuestro hospital lo que pudo haber contribuido de manera importante para su estabilización. Se requirió una nueva exploración quirúrgica debido al choque hipovolémico persistente logrando la estabilidad hemodinámica tras el empaquetamiento perihepático tras lo cual se realizó la embolización arterial hepática. Consideramos que el abordaje del hemangioma hepático roto debe individualizarse a cada caso particular.

La estabilidad hemodinámica permitirá el abordaje quirúrgico definitivo de la lesión, sin embargo, en aquellos pacientes con inestabilidad hemodinámica persistente la disminución del flujo arterial por medio de la embolización selectiva puede ayudarnos a conseguir el control hemodinámico y facilitar posteriormente la resección quirúrgica definitiva. Con el empleo de la embolización arterial selectiva puede observarse disminución en el tamaño tumoral, por lo que los pacientes sobrevivientes a una ruptura espontánea o con lesiones muy grandes y sintomáticas deberán ser estudiados posterior a la embolización para decidir la opción quirúrgica específica, ya sea por resección segmentaria, enucleación o trasplante hepático.