Parece que la ausencia de lactancia materna, la ingestión de dosis elevadas de gluten, así como la introducción temprana de estos cereales en la dieta de personas susceptibles, son factores de riesgo para su desarrollo.

Es preciso investigar si existe alergia o hipersensibilidad al gluten del trigo y otros cereales, ya que aproximadamente en el 70% de los casos de dermatitis herpetiforme (DH), se encuentra una enfermedad intestinal o enteropatía, sensible a esta proteína del trigo.

Por lo general, el comienzo de los síntomas es gradual y existe un intervalo de tiempo de varios años entre su aparición y el momento del diagnóstico. En ocasiones, los pacientes describen algún proceso desencadenante de sus molestias tal como un episodios de gastroenteritis aguda, un viaje al extranjero, especialmente a países en vías de desarrollo o tropicales, el estrés o cualquier procedimiento quirúrgico.

La deficiencia de hierro y ácido fólico es frecuente, bien de forma aislada o combinada, pudiendo presentarse con o sin anemia asociada. El déficit de vitamina B12, no suele observarse porque su absorción es cofactor dependiente y se realiza a nivel del íleon terminal, que no suele estar afectado por la enfermedad celíaca (EC).

En un estudio epidemiológico recientemente publicado llevado a cabo en Suecia sobre una cohorte de 11.000 individuos celiacos, seguidos durante 31 años, encontraron un riesgo aumentado en esta población para el cáncer orofaríngeo, con una relación estandarizada de incidencia (SIR) de 2,3 y para el cáncer de esófago de 4,2. También encontraron un ligero incremento para el cáncer de colon de 1,5, principalmente de localización proximal, pero no para el de colon descendente y recto (35).

La dermatitis herpetiforme (DH) se diagnostica primero con un análisis de sangre en el que se observan los indicadores de la celiaquía (antirreticulina, antigliadina y, antiendomisio o antitransglutaminasa tisular). En segundo lugar se realiza una biopsia de alguna lesión dérmica, a la que se somete a inmunofluorescencia para detectar depósitos granulares de IgA.

La biopsia intestinal pone de manifiesto las lesiones histológicas características de la enteropatía sensible al gluten aún cuando muchas veces no existen manifestaciones clínicas típicas. Existe una clasificación aceptada a nivel internacional sobre el grado de afectación; clasificación de Marsh:

- Estadío 0 preinfiltrativo: preinfiltración de la mucosa.
- Estadío I infiltrativo: aumento de la actividad y el nº de linfocitos intraepiteliales > 30% en relación con el contaje de células epiteliales e infiltración de la lámina propia por linfocitos.
- Estadío II hiperplásico: hiperplasia de las criptas.
- Estadío III atrófico: atrofia parcial de vellosidades.
- Estadío IV hipoplásico: atrofia total de las vellosidades.

La atrofia vellositaria que sufren los pacientes con enfermedad celíaca juega un papel importante en la aparición de linfomas.

La biopsia yeyunal debe ser un estudio obligado en todos los niños con dermatitis herpetiforme (DH).

La asociación dermatitis herpetiforme (DH) y enfermedad celíaca (EC), en ocasiones no produce síntomas digestivos (como en este caso). En otras, al ser una dermatosis asociada a enteropatía sensible al gluten puede ocasionar esteatorrea y anemia ferropénica debido a la malabsorción que se produce. En estos pacientes existe una mayor frecuencia de linfomas del tracto gastrointestinal y de ciertas enfermedades autoinmunes como la gastritis atrófica y la anemia perniciosa.

En primer lugar se establece el diagnóstico de sospecha de la enfermedad celíaca (EC) mediante un examen físico cuidadoso y una anamnesis detallada en aquellos casos que cursan con sintomatología convencional. Sin embargo, el conocimiento reciente de diferentes formas clínicas de enfermedad celíaca (EC) (clásica, atípica, silente, latente, potencial, etc.), ha venido a demostrar que no se puede establecer un diagnóstico clínico o funcional de la enfermedad celíaca (EC). Por ello, para establecer un diagnóstico de certeza de la enfermedad celíaca (EC) es imprescindible realizar una biopsia intestinal mientras se está ingiriendo gluten y una segunda biopsia intestinal cuando el paciente lleve siguiendo la dieta sin gluten, durante un período aproximado de dos años, para comprobar la recuperación de la mucosa.

De los estudios serológicos, la determinación de anticuerpos anti-gliadina IgA, actualmente no se realiza, habiendo sido abandonada por completo su determinación en la clínica diaria ya que se presta a confusión, presentando una muy baja sensibilidad y especificidad (en torno al 50%). Lo único que quieren decir es que ha habido contacto con el gluten, no que padezcan la enfermedad. Su única utilidad actualmente, será en el seguimiento de los pacientes diagnosticados, para confirmar su adherencia a la dieta sin gluten (DSG).

En su lugar se utilizan de forma rutinaria los anticuerpos anti-transglutaminasa tisular (TTG) de tipo IgA que se determinan por ELISA y muestran una elevada sensibilidad y especificidad (80-95%) y se prefieren a los anticuerpos anti-endomisio (EMA) ya que éstos se estudian mediante inmunofluorescencia y analizan el mismo sustrato que la anti-transglutaminasa tisular (TTG), por lo que presentan la misma fiabilidad diagnóstica y puesto que su determinación es engorrosa y cara, hacen que sólo se determinen estos últimos (TTG).

La utilización rutinaria de la clasificación de Marsh, para el estudio de las biopsias duodenales, que deben ser múltiples y tomadas por endoscopia, tanto a nivel del bulbo, como de la segunda porción duodenal, ayuda mucho al reconocimiento de casos ocultos, dudosos y se debe hacer de forma rutinaria en grupos de riesgo, como pacientes que presentan diarrea crónica y anemia ferropénica refractaria.

Si no se efectúa un tratamiento correcto o, en ausencia de tratamiento de la enfermedad celíaca (EC), podrían aparecer las siguientes complicaciones (generalmente tras años de padecer la enfermedad):

- Linfoma no Hodgkin (LNH), particularmente el Linfoma de células T intestinal. Ocurre generalmente en los pacientes diagnosticados de adultos.
- Mayor riesgo de duodenoyeyunitis ulcerativa.
- Riesgo elevado de infertilidad (abortos, feto muerto), incluyendo hipoandrogenismo adrenal e impotencia.
- Neuropatía periférica.
- Osteopenia.
- Diabetes mellitus, enfermedades tiroideas autoinmunes.
- Adenocarcinomas gastrointestinales.
- Miocarditis autoinmune: es excepcional.

La Dapsona es el medicamento de elección para el tratamiento de la dermatitis herpetiforme (DH) y es la única droga aprobada por la FDA para uso de esta enfermedad. El prurito y las lesiones en piel se mejoran en 24 a 48 horas de haber iniciado el tratamiento y recurren en el mismo tiempo después de haberlo descontinuado.

Es un antibiótico usado para el tratamiento de la lepra, de administración por vía oral. También puede usarse para el tratamiento de la dermatitis herpetiforme y otras infecciones cutáneas.

El establecimiento de un régimen estricto sin gluten, lleva consigo una recuperación y normalización tanto clínica como funcional, así como la reparación de la lesión histológica vellositaria.

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