Tratamiento

Las actuales modalidades de tratamiento son más paliativas que curativas. El empleo de tratamiento inmunosupresor, esteroides como la prednisona e Inmunoglobulina humana G (IgG)) es una asociación muy utilizada.

Si no hay mejoría se recomienda esplenectomía. La esplenectomía es generalmente un tratamiento de segunda línea, basado en la extirpación del sitio principal de destrucción plaquetaria y una importante fuente de síntesis de anticuerpos antiplaquetarios. Se indica sólo en caso de resistencia a esteroides. Las tasas de respuesta a la esplenectomía varían entre 60 a 75% de los casos, aunque muchos de estos casos presentarán recaídas o requerirán corticoides de mantenimiento, pero a dosis menores. Las recaídas post esplenectomía pueden ocurrir en semanas o al cabo de los años de la esplenectomía inicial.

Debe considerarse que todos los estudios realizados han considerado un seguimiento de 5 a 10 años post esplenectomía.

Se debe evitar la esplenectomía en pacientes pediátricos ya que el riesgo de recaída a largo plazo es mayor, esto sin considerar la mayor susceptibilidad a infecciones por Gram negativos asociada a este procedimiento.

La mortalidad operatoria es < 1% cuando la esplenectomía es abierta. Si bien la esplenectomía laparoscópica es posible, se recomienda una cuidadosa evaluación preoperatoria con barrido tomográfico para descartar la presencia de bazos accesorios. En los pacientes que fracasan al tratamiento con esplenectomía o recaen luego de un éxito inicial, debe descartarse la presencia de bazos accesorios (50% de los casos).

Como tratamiento de tercera línea se utiliza el Danazol (esteroide sintético que deriva de la etiniltestosterona con propiedades antiestrogénicas y débilmente androgénicas), alcaloides de la vinca e interferón de forma secuencial.

Deberá existir un seguimiento constante. El hemograma completo es crucial para el tratamiento de los pacientes. Las transfusiones de productos sanguíneos se realizan en situaciones de crisis para ayudar a estabilizar al paciente, pero no es una solución de larga duración ya que estas células generalmente son destruidas rápidamente por el organismo.

El tratamiento debe ser guiado por un médico reumatólogo, no por el médico general. Cabe señalar que no es recomendable la automedicación bajo ninguna circunstancia. Sin embargo, es común que a los pacientes con síndrome de Fisher-Evans se les formulen pequeñas dosis de un medicamento llamado Metrotexato, siempre bajo la mirada vigilante del médico especialista y realizándose exámenes de laboratorio de manera sistemática y periódica.

En adultos con síndrome de Evans el comportamiento clínico es heterogéneo, Michel, et al. reportaron 68 pacientes, todos fueron tratados con esteroides. El 73% equirió tratamiento de segunda línea incluyendo esplenectomía (28%), Rituximab (16%). Después de un seguimiento de 4 a 8 años, el 32% estaban en remisión, fuera de tratamiento, el 24% fallecieron.

Urban, et al. reportaron el éxito de tratamiento con trasplante de células de cordón en un niño con síndrome de Evans que había fracasado a tratamiento farmacológico, a esplenectomía realizada de emergencia por hemorragia cerebral y a dos autotrasplantes de células tronco periféricas previos. Oyama, et al. reportaron también un paciente con síndrome de Evans refractario que fue tratado exitosamente con un trasplante alogénico de células hematopoyéticas periféricas, con remisión clínica y serológica completas por más de 30 meses.

Complicaciones

Riesgo de hemorragia con trombocitopenia grave:

- Sangrado gastrointestinal.
- Hemorragia aguda intracraneal. Riesgo de infección grave:
- Neumonía.
- Sepsis.
- Meningitis por Streptococcus Pneumoniae.
- Absceso localizado.
- Osteomielitis.

Riesgo de insuficiencia hepática tras esplenectomía.

Educación del Paciente

Educar a los pacientes y a sus familias acerca de la naturaleza de la enfermedad y de sus periodos de remisión y exacerbación.

Explicar los posibles efectos adversos de los medicamentos, especialmente los esteroides a largo plazo, cada vez que se utiliza un esteroide para el tratamiento de una exacerbación.

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