Caso clinico. Leucemia de celulas dendriticas. A proposito de un caso
Autor: Dr. Hildebrando Romero Sandoval | Publicado:  14/03/2012 | Hematologia y Hemoterapia , Articulos , Imagenes de Anatomia Patologica , Imagenes de Hematologia y Hemoterapia , Imagenes , Casos Clinicos de Hematologia y Hemoterapia , Casos Clinicos | |
Casi clinico. Leucemia de celulas dendriticas. A proposito de un caso

Caso clínico. Leucemia de células dendríticas. A propósito de un caso.

Romero S. Hildebrando
Briceño Yuraima
Gonzáles Luisa
Sarache Carina

Postgrado de Hematología HULA. Universidad de los Andes. Mérida. Venezuela.

INTRODUCCIÓN

Recientemente se reporta un caso de leucemia de células dendríticas, caracterizada por la expresión de CD4 y CD56, en ausencia de cualquier marcador específico para leucemia mieloide, linfoide B y T o de leucemia de células NK .La ontogenia de estos trastornos no es clara y existe debate alrededor de su relación con precursores mielomonocíticos, linfoides o de células NK. Su prevalencia se estima en menos del 1% y puede identificarse utilizando un inmunofenotipo definido por la presencia de CD45+, CD4+, CD56+, CD116+, CD123+,HLA-DR+, CD45RA+,CD45RO+,BDCA.2+ y por ILT-3+. Se presenta el primer caso de leucemia de células dendríticas diagnosticado y tratado en el Hospital Universitario de los Andes (HULA).

OBJETIVOS

1. Reportar el caso de un paciente con leucemia de células dendríticas
2. Revisión de la literatura

MATERIALES Y MÉTODOS

Paciente masculino de 67 años de edad quien inicia enfermedad de un mes de evolución, con aparición de equimosis espontáneas en tórax anterior y posterior, concomitantes: fiebre, afectación del estado general y dolor en hipocondrio izquierdo, acompañado de hematuria, hematoquecia y hemorragia conjuntival en ojo derecho.

RESULTADOS

Hemoglobina (Hb): 10 gr/dl, Hematocrito (Hto): 32 vol/%. Reticulocitos: 1.9%. Coombs directo: negativo. Plaquetas: 40000 mm3. Leucocitos: 2600 mm3. Recuento diferencial: linfocitos: 41%, neutrófilos segmentados: 23%, mielocitos: 1%, cayados: 6%, otras: 27%. Fig. 1.

Citoquímica: mieloperoxidasa negativo (-), PAS (+).

Inmunofenotipo: LLA de células dendríticas. CD56:70%+, CD4:62%+, CD7:66%+, CD33:33%+, CD38:70%+, HLA DR: 62%+, CD123:61%+.

Inicia tratamiento 15 días después del diagnóstico con protocolo del grupo PETHEMA para LLA. Muere al mes de iniciar tratamiento. 

leucemia_celulas_dendriticas/celulas_blasticas_dendriticas

Figura 1. Células blásticas dendríticas 

leucemia_celulas_dendriticas/infiltracion_cutanea

Figura 2. Infiltración cutánea

DISCUSIÓN

La leucemia de células dendríticas es una rara entidad que presenta problemas de diagnóstico y tratamiento, siendo especialmente difícil cuando está limitada a la piel dado que los hallazgos histológicos no son específicos.

El antígeno CD123 es una herramienta muy útil cuando existe co-expresión de CD4 y CD56 sin otros marcadores de línea específicos. A pesar de que este tipo de leucemia parece ser sensible a la quimioterapia, con frecuencia se encuentra un curso clínico adverso con una reducida supervivencia global.

REFERENCIAS

1. Fonseca R, Yamakawa M, Nakamura S et al. Follicular dendritic cell sarcoma and interdigitating reticulum cell sarcoma: a review. Am J Hematol 1998; 59:161-167
2. Journal compilation 2007 Blackwell Publishing Ltd, British Journal of Haematology, 140,121.




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