Caso clinico. Distrofia quistica pared duodenal. Complicacion infrecuente pancreatitis cronica .1
Caso clínico. Distrofia quística de la pared duodenal. Complicación infrecuente de la pancreatitis crónica
Autores: Carrión García F; Baños Madrid R.
Palabras clave: distrofia quística duodenal, pancreatitis crónica.
Resumen:
La pancreatitis del surco representa una forma segmentaria de pancreatitis crónica que afecta la región periduodenal, entre la pared duodenal y el páncreas. Esta entidad es poco frecuente y posee ciertas características clínico patológicas que permiten identificarla preoperatoriamente. Esta condición ha recibido varios nombres entre estos: distrofia quística del páncreas heterotópico, hamartoma pancreático del duodeno, quiste paraduodenal y mioadenomatosis del páncreas. La distrofia quística duodenal es una rara complicación del páncreas aberrante, caracterizada por el aumento del grosor de la pared duodenal, asociado a la presencia de lesiones quísticas intraparietales.
Presentamos el caso de un paciente con pancreatitis crónica y distrofia quística de la pared duodenal, ingresado por clínica obstructiva con vómitos de repetición. La distrofia quística duodenal requiere diagnóstico diferencial con otras lesiones submucosas de la pared del tracto gastrointestinal, como anomalías congénitas (quiste de duplicación intestinal), abscesos o neoplasias (leiomioma).
Introducción:
El páncreas aberrante o heterotópico se caracteriza por la presencia de tejido pancreático en una localización inusual, habitualmente en la pared del tubo digestivo, sin continuidad anatómica o vascular con la glándula pancreática normal. Se estima su presencia en 1 de cada 500 exploraciones endoscópicas altas y del 2-14% de los individuos en las series de autopsias. Su localización más frecuente es en el estómago seguido del duodeno. Habitualmente, cursa de modo asintomático y es descubierto de forma casual en exploraciones endoscópicas o intervenciones quirúrgicas.
Sin embargo, en ocasiones se han referido síntomas inespecíficos en relación con ulceración de la mucosa en el estómago o el duodeno. Más raras son otras complicaciones, como la hemorragia digestiva, la pancreatitis aguda y crónica, la obstrucción biliar e intestinal, la degeneración maligna o la distrofia quística, que es una rara entidad que afecta casi exclusivamente a la pared duodenal, caracterizada por la presencia de lesiones quísticas intraparietales asociadas a fibrosis y un notable componente inflamatorio.
Caso clínico:
Varón de 55 años con hábito alcohólico severo superior a 90 g/día y fumador de 1 paquete/día diagnosticado de pancreatitis crónica de origen enólico que acude a urgencias por vómitos postprandiales de repetición. A su llegada a urgencias presenta Glasgow de 15/15, deshidratación y palidez mucocutánea sin dolor abdominal ni esteatorrea.
En la analítica: hemoglobina 13 g/dL, hematocrito 40%, leucocitos 8.500 (N 57%) x10E9L, plaquetas 202.900, INR 1.36 seg, glucosa 79 mg/dL, creatinina 0.59 mg/dL, bilirrubina total 1.37 mg/dL, iones normales, AST 281 UI/L, ALT 74 UI/L, FA 70 UI/L, GGT 541UI/L, alfa amilasa- pancreática 222 UI/L con una amilasuria de 3638 UI/L.
Se inicia sueroterapia y analgesia y se realiza ecografía abdominal de control donde destaca ectasia de algunos radicales biliares intrahepáticos y vía biliar extrahepática de 8 mm con cuerpo y cola de páncreas atrófico.
Ante este hallazgo se realiza TAC abdominal con contraste oral e intravenoso que informa de cambios inflamatorios rodeando al proceso uncinado y cabeza pancreática acompañado de líquido libre abdominal en el espacio pararrenal derecho. Mínima dilatación de la vía biliar intrahepática y marcada de la extrahepática hasta la cabeza de páncreas donde se observan múltiples calcificaciones y quistes con Wirsung dilatado. Cuerpo y cola pancreáticos atróficos. En la segunda y tercera porción duodenal aparecen dos lesiones quísticas. Parénquima hepático homogéneo de tamaño y densidad normal. Bazo, suprarrenales y riñones sin alteraciones. Pequeñas adenopatías regionales, siendo la mayor de 1 cm.
Foto 1. TAC abdominal.
Diagnóstico radiológico: Hallazgos sugestivos de pancreatitis crónica con reagudización y seudoquistes en pared duodenal, uncinado y cabeza pancreática.
Se realiza gastroscopia (foto 2) y toma de biopsias.
Foto 2. Duodeno hiperémico y eritematoso.
Gastroscopia: esófago normal, cardias a nivel sin signos de esofagitis. Fundus y cuerpo gástrico sin alteraciones significativas. En la primera y segunda porción duodenal se visualiza mucosa eritematosa con patrón en mosaico y alguna hemorragia intramucosa aislada.
Biopsia de bulbo duodenal: arquitectura conservada, sin aumento significativo de la celularidad inflamatoria de lámina propia ni del número de linfocitos intraepiteliales.
Dado que el paciente mejora con tratamiento médico y actualmente se encuentra asintomático se inicia tratamiento con octreótido y se desestima cirugía al no presentar complicaciones clínicas derivadas de la pancreatitis crónica.
Discusión:
La distrofia quística duodenal es una complicación casi exclusiva del páncreas heterotópico de localización periampular. Generalmente se da en hombres en la quinta década de la vida. La fisiopatología se piensa que es causada por la obstrucción de los ductos del páncreas heterotópico, creando pancreatitis agudas de repetición y posteriormente pancreatitis crónica con engrosamiento duodenal. Para otros autores la distrofia quística es una extensión de una pancreatitis crónica preexistente y el alcohol puede ser una causa precipitante. La clínica puede darse por obstrucción, pancreatitis aguda o ictericia.
En cuanto al tratamiento el octreótido se ha demostrado efectivo sobre todo en pacientes con distrofia quística de páncreas asociada a pancreatitis crónica. También existen estudios en los que se realiza drenaje de los quistes. Se han probado varias técnicas quirúrgicas con preservación de órganos y bypass intestinal pero dada la recurrencia de la clínica finalmente en la mayoría de pacientes se requiere la realización de duodenopancreatectomía cefálica.
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