Tumores Cerebrales (Encefálicos):

Muy heterogéneos en su histología y clínicas. Desde el punto de vista histológico, los gliomas son los más frecuentes.

Epidemiología: Suelen ser tumores encefálicos primarios solo del 5 al 15%, tratándose el resto de metástasis. Por su parte, ellos raramente producen metástasis.

Metástasis: de 1 a 6 veces más frecuentes que los primarios. Los tipos de cáncer que producen metástasis cerebral con más frecuencia son: pulmón, mama, y otros menos frecuentes (melanomas, tumores gastrointestinales, hipernefromas). La mayoría son sintomáticas (convulsiones, paresias).

Tumores encefálicos o cerebrales primarios en niños: son los tumores sólidos más frecuentes en niños y suponen la segunda causa de muerte por cáncer después de la leucemia. Generalmente son infratentoriales: meduloblastoma, astrocitoma de cerebelo (astrocitoma pilocítico), glioma de tronco.

Tumores encefálicos o cerebrales primarios del adulto: Supratentoriales: el 33% son gliomas, especialmente glioblastomas, meningiomas (20%), pituitarios (6%).

Clínica:           

Cefalea (35%), con poca frecuencia consecuencia de hipertensión endocraneal (intracraneal), pero se deben solicitar más pruebas complementarias en casos de cefalea con elementos de alerta.

Crisis focales epilépticas (30%): 10-20% de las epilepsias recientes adultos son por tumores cerebrales.

Cambios mentales (15-20%): alteraciones de conducta, comportamiento alterado, etc.

Cambios neurológicos focales (10-15%)

Presentación Clínica: 

1.-Proceso expansivo encefálico: diagnóstico diferencial: hematoma subdural, hidrocefalia, pseudotumor cerebral, accidente cerebrovascular agudo (ACVA) con gran edema, cisticercosis.

2.-Imágenes: datos que sugieren malignidad: captación de contraste, edema prominente, nódulo mal delimitada, imagen en anillo.

3.-biopsia: esta solo permite el diagnóstico por su histología.

Pronóstico: depende del tipo de tumor y su grado histológico, edad del paciente, estudio funcional, posibilidad de resección. La recidiva es local, ya que suelen no provovar metátasis.

Manejo general: en función del diagnóstico histológico, se observan las posibilidades de curación, aumento de supervivencia y calidad de vida (disminución de síntomas: epilepsia y edema cerebral).

Tumores encefálicos curables o indolentes: Astrocitoma Piocitico, meningioma, gangliocitoma, ganglioglioma.

Tumores encefálicos de lento crecimiento pero letales: Astrocitoma fibrilar, oligodendroglioma, ependimoma.

Tumores encefálicos de rápido crecimiento: Glioblastoma, Oligodendroglioma anaplásico.

Tratamiento:

Cirugía: útil e indicada en el tratamiento de astrocitomas pilocíticos, meningiomas, algunos adenomas pituitarios, gangliocitomas, Schwanomas (si se consigue resección completa). La cirugía juega un papel menos importante en tumores encefálicos altamente radio y quimiosensibles (germinomas, linfoma primario de sistema nervioso central). Por otro lado, la cirugía tiene también una importante función paliativa (menor efecto de masa, drenaje de quistes, etc.).

Radioterapia: orientada a aumentar la sobrevida o conseguir la curación en meduloblastoma, germinoma.

Juega un papel menos importante en gliomas de alto grado, pero aumenta la sobrevida y disminuye los síntomas. Efectividad más incierta en gliomas de bajo grado en gente joven. Problemas potenciales: reacción aguda (mayor edema), subaguda (desmielinización reversible), radionecrosis, trastornos endocrinos, disminución del coeficiente intelectual.

Quimioterapia:

Indicada en tumores muy quimiosensibles: linfoma primario, oligodendrogliomas, germinomas. Especialmente útil en recurrencias post radioterapia o en niños pequeños que no toleran radioterapia.

Corticoides: Muy útiles para disminuir efecto de masa (disminuye edema). Dosis inicial 16mg/día de dexametasona (dramático efecto a las 48-72 horas); luego intentar disminuir al mínimo suficiente. El uso de corticoides tiene un efecto oncolítico en lifomas.

Antiepilépticos: los antiepilépticos tienen una utilidad controvertida en el tratamiento de los tumores encefálicos si no ha habido crisis previas, pero hay tumores con alto riesgo de epileptogenicidad.

1.-Astrocitomas

Son tumores derivados de la línea astrocítica. Se les asigna grado según presencia de atipia, mitosis, proliferación endotelial y necrosis.

Astrocitoma Pilocítico (grado I).

Se les considera en grupo aparte de los astrocitomas fibrilares. La presentación más frecuente es en jóvenes o niños, típicamente en hemisferio cerebeloso. Suelen verso como una imagen bien delimitada, hipodensa, frecuentemente con contenido quístico y nódulo mural, pueden captar contraste. Potencialmente curables con cirugía.

Asrocitoma Fibrilar (grado II).

En pacientes jóvenes (20-30 años), imagen hipodensa, mal delimitada, no capta contraste. Con frecuencia es infiltrante, y no suele ser curable por cirugía. Existe controversia sobre la indicación de radioterapia postoperatoria o solo en casos de recurrencia (en mayores de 40 años parece ser mejor postoperatoria) Pronóstico: sobrevida media 5 años (evoluciona a alto grado).

Astrocitoma Grado III (AA) y Grado IV (GBM): Astrocitoma anaplásico y glioblastoma múltiple: son astrocitomas de alto grado. Edad de presentación: 40-50 años. Pueden aparecer de novo o como evolución de uno de bajo grado. Imagen típica en anillo que periféricamente capta contraste, con edema, invasión del cuerpo calloso y tractos de sustancia blanca. Muy malignos, no curables. Sobrevida media con tratamiento agresivo 1 año en glioblastoma múltiple y 2 años en el astrocitoma anaplásico. El tratamiento quirúrgico aislado tiene como consecuencia una sobrevida del 50% de la conseguida asociada a radioterapia. La quimioterapia le agrega unos 2 años a la supervivencia.

2.-Oligodendrogliomas:

Hay oligodendrogliomas mixtos con astrocitomas (oligoastrocitoma) que tienen comportamiento intermedio. Los bien diferenciados tienen una supervivencia o sobrevida media de 9 años; los oligdendrogliomas  anaplásicos de 2 a 4 años. En las pruebas diagnósticas presntan imágenes similares a su contraparte astrocítica, pero más frecuentemente calcificados y hemorrágicos, aún sin ser anaplásicos. Son más epileptógenos que los astrocíticos. Los más anaplásicos son más captadores de contraste y tienen edema. Son muy quimiosensibles, pero no curables por quimioterapia. Se trata con quimioterapia solo los más agresivos, anaplásicos o recidivados.

3.-Meningioma: Origen en células aracnoidales. Suelen ser benignos con mayor frecuencia que malignos (poco frecuentes). Incidencia mayor en mujeres y aumenta con la edad (suele hacerse el diagnóstico como un hallazgo en pacientes asintomáticos). La mitad de los casos se presentan en la convexidad o en la hoz. Imagen típica: masa bien delimitada, frecuentemente calcificada, que capta contraste homogénea e intensamente, base dural, hueso adelgazado o engrosado. Sugiere maligno: mal delimitado, proyecciones fungiformes o digitiformes, captación de contraste heterogéneo, edema cerebral prominente. Tratamiento: observación si es asintomático y de alto riesgo quirúrgico. Si hay resección incompleta o recidiva se usa la radioterapia.