Endocardiectomia y Glenn bidireccional fibrosis endomiocardica derecha o enfermedad de Davies
PF14. Endocardiectomía y Glenn bidireccional en el tratamiento de la fibrosis endomiocárdica derecha o enfermedad de Davies. Sesión de poster fórum XI Congreso de la Sociedad Andaluza de Cirugía Cardiovascular (SACCV)
Heredero Jung, A.; Urso, S.; Karagounis, P.; Calderon, P.; Aldámiz-Echevarría, G.
Cirugía Cardiaca. Fundación Jiménez Díaz. Madrid
JUSTIFICACIÓN
Paciente de 19 años procedente de Camerún, presenta clínica de fallo ventricular derecho prolongado e insuficiencia tricúspide severa. Las técnicas de imagen sugirieron el diagnóstico de fibrosis endomiocárdica (FEM) del ventrículo derecho (VD) o enfermedad de Davies. La cirugía de endocardiectomía está indicada por la corta esperanza de vida; el riesgo perioperatorio es muy alto por disfunción ventricular postoperatoria.
MÉTODO
La resonancia magnética mostró un ventrículo derecho (VD) extremadamente pequeño debido a engrosamiento del endocardio y obliteración del ápex, con retracción del aparato subvalvular tricúspide, y dilatación aneurismática de la aurícula derecha. Tras administrar Gadolinio se observó ausencia de captación a este nivel y realce tardío típico de la fibrosis. El anillo tricúspide tenía una posición correcta. El ecocardiograma transesofágico mostró hallazgos similares.
La cirugía consistió en la resección del endocardio fibrótico, liberación y movilización de los músculos papilares, anuloplastia tricúspide y shunt cavopulmonar (Glenn bidireccional).
RESULTADOS
La evolución peri y postoperatoria fue excelente, mostrando una recuperación casi completa del tamaño y función del ventrículo derecho (VD) al mes de la cirugía, así como remisión de los síntomas.
CONCLUSIONES
La adición de un shunt bidireccional a la endocardiectomía clásica, facilita la desconexión de circulación extracorpórea y recuperación postoperatoria en la fibrosis endomiocárdica (FEM) del ventrículo derecho (VD).
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