Enfermedades quisticas renales
Autor: Dr. Carlos Jose Borgatello | Publicado:  7/09/2007 | Imagenes de Nefrologia , Nefrologia | |
Enfermedades quisticas renales 5.

ENFERMEDADES SISTÉMICAS ASOCIADAS CON QUISTES RENALES

Síndrome de Von Hippel-Lindeau

El Síndrome de Von Hippel-Lindeau (SVHL) se transmite (35) en forma hereditaria autosómico dominante con penetrancia variable. Entre las manifestaciones clínicas se incluyen hemangiomas cerebral y retiniano, quistes pancreáticos y carcinomas, poliquistosis renal y feocromocitoma.

El gen responsable está en el cromosoma 3, que funciona normalmente como supresor tumoral. La edad media de comienzo del SVHL es de 26 años.

Mutaciones específicas del gen productor de SVHL (36) pueden estar asociadas con diferente susceptibilidad de desarrollo del feocromocitoma.

La degeneración maligna, que es a menudo multicéntrica y bilateral, se desarrolla con frecuencia y aumenta con la edad de los pacientes. Se estima que el carcinoma renal se desarrollará en aproximadamente el 70 % de los pacientes que sobreviven los 60 años, siendo rara antes de los 20 años.

La enucleación de las lesiones sólidas renales (37) está usualmente indicada para preservar la función renal. Todos los quistes deberán ser examinados para excluir malignidad oculta que podría no aparecer con procedimientos radiológicos.

David Goldsmith del Guy´s Hospital de Londres (40) y Philip Thomas del Royal Sussex County Hospital de Brighton, Inglaterra, publicaron el caso de un hombre de 35 años de edad con cefalea e inestabilidad para deambular y ceguera reciente del ojo izquierdo, presión arterial y función renal normales, una concentración de hemoglobina de 18 g/dl. y Hematocrito 59 %. La resonancia nuclear magnética del cráneo mostró un tumor cerebral que fue extirpado y resultó ser un Hemangioblastoma benigno. Después que el tumor fue removido, la concentración de hemoglobina cayó a 14,5 g/dl. El examen ocular mostró hemangioblastomas de la retina que fué tratado con ablación por láser y mostró el diagnóstico de enfermedad de von Hippel-Lindau. El paciente no conocía tener historia familiar de la enfermedad. Debido al diagnóstico, se hizo una ecografía renal que mostró áreas quísticas en ambos riñones. Meses después, se le realizó TAC abdominal que mostró lesiones quísticas complejas en polo superior renal izquierdo y en polo inferior renal derecho. La angiografía renal mostró un ovillo de vasos que definían la enfermedad, con grupos venosos en el polo superior renal derecho que sugirió una circulación de tumor. Durante la nefrectomía radical, una gran parte del quiste y una parte del tumor sólido fué encontrado en el polo superior del riñón izquierdo. El examen histológico mostró un carcinoma de células renales, sin evidencia de invasión o de metástasis locales. Un año mas tarde se le realizó nefrectomía parcial derecha, encontrándose un carcinoma de células renales encapsulado y se removió el polo inferior. La creatininemia fue de 1,2 mg/dl. en el preoperatorio y de 2,1 mg/dl. en el postoperatorio. En la evolución a tres años, el paciente continuaba con vida.

Esclerosis Tuberosa
La Esclerosis tuberosa (ET) se transmite (38) solo con característica autosómica dominante, aunque esto puede tener una historia familiar igual de penetrancia variable y de mutación espontánea.

La Esclerosis tuberosa se caracteriza por la formación de angiomiolipomas o tubérculos en la piel (llamados adenomas sebáceos), cerebro, retina, piel, corazón, riñones, hígado pulmón y en huesos. Estas masas (39) están compuestas de cúmulos de tejido adiposo maduro, músculo liso y paredes de vasos sanguíneos. Un número pequeño de pacientes solo tiene múltiples lesiones quísticas, similar a las vistas en PQRAD.

Muchos pacientes con Esclerosis tuberosa no tienen síntomas relacionados a los riñones. El carcinoma (39) de células renales es otra potencial complicación. Los angiomiolipomas son benignos.

QUISTE RENAL SIMPLE
Los quistes renales simples son las masas renales mas comunes (65-70 %), son bolsas anormales que contienen líquido. Aunque su causa no está completamente entendida, no se conoce que los quistes simples tengan una condición hereditaria.
Se presentan (44) con mas frecuencia en pacientes mayores de 50 años (Fig.21). Pueden ser solitarios unilaterales, o múltiples y bilaterales.

quiste_simple_tipico

Fig. 21. Quiste Simple típico. Los quistes simples asintomáticos de este tamaño constituyen con frecuencia hallazgos fortuitos de la ecografía y de la TC

La incidencia de quistes renales bilaterales es poco común y son raros en sujetos menores de 50 años (Fig. C).

El promedio que el quiste renal simple necesita (48) es de 10 años para alcanzar los 2 cm. de diámetro.

Lo mas frecuente es que no causen síntomas o perjuicio en los riñones. En algunos casos, sin embargo, el dolor puede ocurrir cuando los quistes se agrandan y presionan a otros órganos.

Algunas veces pueden llegar a infectarse o romperse de repente con sangrado. Lo menos frecuente es que dañe la función renal, pero puede ser causa de hipertensión arterial.

En pacientes de edad, los quistes simples de varios tamaños pueden ser encontrados en cerca de un tercio de incidencia. Dos tercios de los quistes renales simples son de aproximadamente 2 cm. o menos de diámetro (46).

Como hemos dicho, generalmente son asintomáticos y son descubiertos accidentalmente por un examen radiológico o ecográfico, aunque en algunos casos pueden ocurrir la ruptura, hemorragia, e infección del quiste o la hipertensión angiotensina dependiente por compresión del parénquima afectado.

El tamaño varía desde algunos milímetros hasta varios centímetros de diámetro y puede contener mucha cantidad de líquido en su interior; tiene característica de masa y es palpable con facilidad.

Un estudio con ultrasonografía renal (55) realizado por Jafar Al-Said y W. Charles O´Neill sobre 2526 pacientes seleccionados, demostró que la magnitud renal de ambos riñones fue significativamente menor en pacientes con quistes, independiente del contenido de los mismos. Concluyó que la magnitud renal se redujo en pacientes con quistes renales simples diagnosticados por ecografía, y que estos quistes podrían estar asociados con una reducción de la función renal. Esto sugiere que los quistes aislados son un síntoma de la pérdida de nefrones en pacientes con anomalías renales.

Los quistes simples de categoría I de acuerdo a la clasificación de Bosniak, usualmente son asintomáticos, no producen daño renal y no requieren tratamiento una vez diagnosticados.

Sin embargo, una ocasional expansión del quiste causa una progresiva obstrucción del flujo pélvico y calicial, asociándose frecuentemente con hipertensión arterial, porque los quistes simples pueden producir una isquemia renal segmentaria y a su turno activar el sistema renina angiotensina.

La aspiración percutánea o la remoción quirúrgica, podrían causar descenso de la presión arterial.

Bosniak (46) sugirió una clasificación en un intento de separar las diferentes clases de quistes en categorías: no quirúrgicas (categorías I y II) y quirúrgicas (Categorías III y IV); el límite entre las lesiones quísticas tipo II y III no es de corte claro, pero las lesiones tipo IV son claramente carcinoma de células renales quístico.

Diagnóstico: con el uso extendido de métodos de diagnóstico no invasivos, tales como la ultrasonografía y la tomografía computada, los quistes renales (48) son diagnosticados con gran frecuencia.

En pacientes de edad, los quistes simples de varios tamaños pueden ser encontrados en cerca de un tercio de ellos. Dos tercios de los quistes renales simples son de 2 cm. de diámetro o menos de diámetro.

La mayor preocupación con el quiste simple es diferenciarlo con muchos desórdenes serios, como la enfermedad poliquística renal y masas sólidas como el carcinoma renal y/o el abceso (47).

Los tres criterios mayores para el diagnóstico de un quiste simple (45) por ecografía que, si están presentes, permiten diferenciarlo de un carcinoma o de un abceso son:
1- La masa está rodeada y claramente demarcada por paredes lisas,
2- No se presentan ecos con la masa (anecoica),
3- el líquido interior es homogéneo (similar al agua).

La ecografía o el scanning con Tienen una pared posterior fuerte y buena transmisión de los ecos a través del quiste porque Tomografía computada pueden ser utilizados para un diagnóstico correcto. Por ejemplo, los quistes bilaterales son raros en sujetos jóvenes; de manera que este hallazgo en un paciente estudiado con historia de enfermedad renal poliquística, es altamente sugestivo de esta enfermedad.

Bosniak describe un esquema de clasificación para el diagnóstico de quites renales basado en los hallazgos de la Tomografía computada.

Ellos son:
1. Categoría I (Quiste simple): paredes finas sin septum, no ensanchadas, con calcificaciones o componentes sólidos (<2% de posibilidad de malignidad).
2. Categoría II (Quiste mínimamente complejo): pared fina (<1mm), no ensanchada; podría contener 1 o 2 líneas delgadas septales, fina calcificación o un segmento corto de calcificación escasamente complicado; incluye lesiones muy atenuadas y menores de 3 cm. (rango de índice de malignidad de 0 a 14 %).
3. Categoría IIF (Indeterminado): mínimo aumento y/o espesamiento de las líneas delgadas lisas o paredes, engrosamiento leve o calcificación nodular, componentes tisulares blandos no aumentados; incluye lesiones muy atenuadas que son de 3 cm. o más grandes (aproximadamente 20 % de probable malignidad).
4. Categoría III (Indeterminado sospechoso): lesiones multiloculares con múltiples septos aumentados, paredes uniformemente engrosadas, nodularidad, o calcificación gruesa o irregular (30-60 % de probabilidad de malignidad).
5. Categoría IV (Maligno): contiene aumento (>10) de nódulos grandes o componentes claramente sólidos (>90 % de probabilidades de malignidad).

La Resonancia Nuclear Magnética podría ayudarnos para evaluar lesiones renales no aclaradas. Sugiere una más alta calificación para valorar áreas de las paredes engrosadas o ensanchadas.

Tratamiento: en la Universidad de Umea, Suecia (48), se efectuó en un grupo la punción percutánea del quiste con evacuación del líquido quístico solamente y en otro grupo se hizo el mismo procedimiento más la instilación de fosfato de bismuto dentro del mismo. Los quistes tratados en el último grupo desaparecieron o disminuyeron de tamaño con muy pocas excepciones; en cambio en el otro grupo no hubo diferencias de tamaño entre los que habían sido punzados y evacuados y los que no habían recibido la intervención.

En Rusia utilizaron escleroterapia por punción transcutánea del quiste con el uso de alcohol al 96 % para tratamiento de los quistes sintomáticos o que eran muy grandes, con una recurrencia del 16 %, debiendo repetirse la punción de esos casos.

En la Universidad de Mansoura de Egipto (50), para aquellos casos donde el quiste simple tiene síntomas que no pueden ser controlados médicamente, 60 pacientes con 64 quistes renales simples sintomáticos (31 hombres y 29 mujeres) fueron tratados con aspiración percutánea e inyección de etanol 95 %; donde 34 pacientes presentaban dolor renal, 9 tenían efecto de masa renal, 11 cursaban hipertensión arterial severa y 6 cursaban con hematuria.

Se definió que el éxito era completo cuando existiera la escisión total de los quistes y cuando tuvieran una recidiva de menos de la mitad del volumen original del quiste con resolución de los síntomas. El fracaso se definió como la recurrencia de más de la mitad del volumen del quiste y/o la persistencia de los síntomas.

Los pacientes fueron evaluados después de 19 meses promedio por seguimiento clínico, ecografía y urograma excretor. El resultado fue la escisión de 54 quistes y la resolución parcial en 10, apareciendo solo hematuria microscópica y fiebre en 2 pacientes; hubo mejoría y desaparición del dolor en todos los pacientes, la hipertensión arterial se controló sin medicación en todos los afectados y la hematuria desapareció en los 6 afectados. Se concluyó que la escleroterapia para el quiste renal simple es sencilla, mínimamente invasiva y muy efectiva, siendo recomendada como terapia de primer orden.

En el Departamento de Urología de la Universidad Médica de Shangai (53), estudiaron y utilizaron el método cerrado de laparoscopía retroperitoneal con resección de los quistes simples en 35 casos; con edades de 36 a 72 años y con tamaño de los quistes entre 4.0 y 9.3 cm. El procedimiento duraba pocos minutos. Después de 1 a 18 meses de seguimiento, se observó desaparición de todos los quistes renales. Concluyeron que el procedimiento es poco traumático y no es incómodo para el paciente y estaba indicado como el mejor para tratar los quistes renales simples sintomáticos.

En el Departamento de Urología del Instituto de Ciencias Médicas de Nueva Delhi, India (46), utilizan la laparoscopía para el tratamiento de los quistes renales. Refieren que es altamente efectiva, simple y una alternativa mínimamente agresiva a la cirugía abierta. Los quistes pueden ser accedidos por vía transperitoneal o retroperitoneal, siendo muy eficaz, tiene mínimas complicaciones, emplea un corto tiempo, tiene mínima pérdida de sangre y poco tiempo de internación y recuperación.

La decorticación laparoscópica de los quistes parapiélicos se hace con métodos propios por su proximidad a los vasos renales y al sistema colector. Si el quiste no es totalmente escindido, se deberá cortar y añadir la grasa perirrenal dentro del quiste para prevenir la recurrencia y facilitar el drenaje. Esta cirugía podría ser considerada como un avanzado procedimiento endoscópico.

Tefekli A et al. evaluaron en el Departamento de Urología del Haseki Hospital de Estambul (47), Turquía, el tratamiento con decorticación laparoscópica retroperitoneal de los quistes renales simples usando tijeras bipolares plasmacinéticas sin fulguración adicional de la base o del límite de la resección. Estudiaron 19 casos, 14 casos (73,7 %) tenían un quiste, 3 casos (15,8 %) tenían un quiste, 1 caso con tres quistes (5,2 %) y 1 caso con quistes múltiples por PQRAD. Estaban localizados periféricamente en 13 casos, en la zona peripélvica en 3 casos y en el parénquima en 2 casos. Observaron en el seguimiento un éxito del 89,5 % de desaparición de los síntomas y un éxito radiológico de 88.2 %. En un caso se observó la recurrencia de un quiste asintomático y en otro caso reapareció el dolor residual pero se debió a la formación de un nuevo quiste en otro lugar del riñón tratado.

Los quistes renales esporádicos no asociados con trastornos genéticos son comunes y generalmente se pensaba que no tenían significancia clínica.

Desde que se comprobó que los quistes múltiples frecuentemente desarrollan Insuficiencia renal crónica, en Emory University, Atlanta (55) , estudiaron 561 pacientes internados con la hipótesis de que los quistes solitarios o en escaso número, son una temprana manifestación de reducción de la función renal.

Concluyeron que la presencia de quistes renales simples se asoció con una reducción de la función renal en pacientes internados más jóvenes de 60 años. Esta relación empeoró por la alta incidencia de quistes en pacientes ancianos, sugiriendo que los quistes adquiridos podrían iniciar temprano el curso de la enfermedad, sobreentendiendo que podría ser considerada en individuos con quistes renales a priori tener 60 años de edad.

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Autores:

Dr. Borgatello, Carlos José, Dra. Borgatello, Carolina Mariana.


Unidad de Nefrología y Hemodiálisis, Servicio de Clínica Médica, Hospital Domingo Funes. Santa María de Punilla, Córdoba, ARGENTINA.


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