La dextrocardia fue descrita por primera vez por Marco Severino en 1643 y un siglo más tarde el Situs Inversus fue descrito por Matthew Baillie.
Existe un documento histórico de 1760 guardado en los Archivos de la Real Sociedad Vascongada, que recoge la primera descripción científica humana de un Situs Inversus Totalis (SIT), realizado en el estudio autópsico del cadáver del Virrey de México en la época, conocido como el Marqués de las Amarillas.
