Proteinas sericas en enfermedades hematologicas
Autor: Dr. Hildebrando Romero Sandoval | Publicado:  28/05/2008 | Hematologia y Hemoterapia | |
Proteinas sericas en enfermedades hematologicas.1

Proteínas séricas en enfermedades hematológicas.

 

Dr. Hildebrando Romero Sandoval

 

Los actuales progresos científicos y tecnológicos han permitido identificar innumerables proteínas en el plasma, líquidos y tejidos del organismo. El valor total de las proteínas plasmáticas es de 6 a 8 g%: la albúmina 3.3 a 5.5 g/dl y las globulinas 2 a 3.5 g/dl ml. Dentro de las gammaglobulinas (globulinas se encuentran cinco tipos de inmunoglobulinas a saber: inmunoglobulina A, inmunoglobulina D, inmunoglobulina E, inmunoglobulina G y inmunoglobulina M. Mediante la electroforesis de las proteínas plasmáticas y la inmunoelectroforesis de las proteínas séricas y urinarias se pueden establecer diagnósticos de un grupo de enfermedades; igualmente la determinación de anticuerpos específicos es de gran valor para el diagnóstico de las enfermedades que tienen un trasfondo autoinmune.

 

La composición de las proteínas es muy heterogénea, la electroforesis permite distinguir, por lo menos cinco bandas bien definidas y gracias al uso de sistemas de integración óptica se obtienen trazos electroforéticos compuestos por desniveles fácilmente discernibles. Dentro de estas bandas, la más rápida y densa (de acuerdo a la velocidad de migración) es, en condiciones normales la albúmina; seguida por las agrupaciones de globulinas alfa1, alfa2, beta y gamma.

 

Las proteínas plasmáticas pueden incrementarse o disminuir en un grupo heterogéneo de enfermedades; así se tiene:

 

HIPERPROTEINEMIA

 

1. Gammapatías:

 

Policlonales: enfermedades inflamatorias crónicas, enfermedades hepáticas (cirrosis), Enfermedades autoinmunes (lupus eritematoso sistémico (LES)), infecciones parasitarias (Kala-Azar) y enfermedades malignas.

Monoclonales: mieloma múltiple, Macroglobulinemia de Waldenström, gammapatías monoclonales de significado indeterminado y amiloidosis primaria

 

2. Hemoconcentración (deshidratación)

3. Pseudo-hiperproteinemia (desecación parcial de muestras de suero conservadas en tubos insuficientemente tapados)

 

HIPOPROTEINEMIA.

 

Disminución en la ingesta de proteínas

Absorción intestinal deficiente

Disminución en la síntesis proteica (enfermedades hepáticas)

Pérdidas renales y gastrointestinales

Gammapatías de cadenas ligeras (mieloma de Bence-Jones) que cursa con hipogammaglobulinemia.

 

SEMIOLOGÍA DE LAS ALTERACIONES ELECTROFORÉTICAS DEL SUERO

 

ALBÚMINA SÉRICA.

 

Es la proteína que produce el hígado en mayor cantidad, representa el 50% de las proteínas plasmáticas y contribuye en 2/3 de la presión coloidosmótica del plasma. La albúmina tiene un peso molecular de 68.000 D, consta de 584 aminoácidos y es extremadamente hidrosoluble. El hígado sintetiza de 10 a 15 g de albúmina diariamente, su vida media es de 16 horas, pasa del plasma a los sitios de almacenamiento como son el espacio intersticial de la piel, músculos y vísceras donde tiene una vida media de 20 días. La mayoría de las enfermedades conducen a una disminución de los niveles de la albúmina sérica. Cuando es muy marcada se debe pensar en enfermedad hepática, renal o sistémica significante. En líneas generales, la hipoalbuminemia puede ser por disminución de la síntesis como en las hepatopatías crónicas, alcoholismo, desnutrición (por falta de aminoácidos), infecciones graves y, por pérdida excesiva como en el síndrome nefrótico, quemaduras, malabsorción intestinal y enteropatías perdedoras de proteínas.

 

GLOBULINAS SÉRICAS.

 

Estas proteínas están formadas por las globulinas alfa y beta producidas por los hepatocitos y, por las globulinas gamma (inmunoglobulinas) producidas por los linfocitos B y plasmocitos. Se analizarán las globulinas más útiles en la práctica diaria.

 

Globulinas alfa1 (valores normales= 0.2-0.4 g/dl).

En este grupo de proteínas se encuentra la antitripsina alfa1, la glucoproteína ácida, lipoproteínas de alta densidad, alfa-fetoproteínas y algunas proteínas transportadoras de hormonas (cortisol y tiroxina).

 

Hipoglobulinemia alfa1: deficiencia hereditaria de alfa1-antitripsina, deficiencia no hereditaria de alfa1 antitripsina, síndrome de membrana hialina y síndrome nefrótico. La antitripsina alfa1 (valores normales= 85-213 mg/dl), representa el 70% de la fracción de la alfa1 y, su función es la de inhibir la tripsina; valores bajos están relacionados con el enfisema pulmonar y la cirrosis hepática.

 

Hiperglobulinemia alfa1: neoplasias malignas, procesos inflamatorios, obstrucciones biliares, embarazo y medicamentos (estrógenos). La glicoproteína ácida alfa1 representa el 30% de la fracción alfa1, se encuentra elevada en las enfermedades inflamatorias crónicas y degenerativas y, muy elevadas en las enfermedades malignas.

 

Globulinas alfa2 (valores normales= 0.5-1 g/dl).

En este grupo se encuentran la ceruloplasmina, la haptoglobina y la alfa2-macroglobulina y en menor proporción la eritropoyetina.

 

Hipoglobulinemia alfa2

 

Hipoceluroplasminemia. Adquiridas: síndrome de Menke, síndrome nefrótico, síndrome de malabsorción y hepatopatías. Hereditarias: enfermedad de Wilson.

 

Hipohaptoglobulinemia. Anemia hemolítica autoinmune, anemia microangiopáticas, reacciones post- transfusionales, paludismo y hemoglobinuria paroxística nocturna. La haptoglobina (valores normales= 16-199 mg/100 ml), representa el 25% de la alfa2 es una proteína de fase aguda por lo que se eleva en presencia de inflamación aguda, necrosis o destrucción tisular; es muy importante para el diagnóstico de las crisis de las anemias hemolíticas, situación que hace disminuir sus niveles séricos.

 

Hiperglobulinemia alfa2

 

Hiperceluroplasminemia: neoplasias, infecciones, embarazo y anticonceptivos orales y estrógenos.

Hiperhaptoglobulinemia: neoplasias, infecciones, traumatismos y terapia androgénica

Hipermacroglobulinemia alfa2. Representa el 25% del valor de la globulina alfa2, se eleva en el síndrome nefrótico, enteropatía perdedora de proteínas, cirrosis hepática, diabetes mellitus, mieloma múltiple y linfoma no Hodgkin

 

Globulinas beta (valores normales= 0.6-1.2 g/dl).

Tienen un contenido proteico del 25% y transportan la mayor parte de los lípidos séricos. En este grupo de proteínas se encuentran la transferrina, varias fracciones del complemento (C2, C3, C4, C6, C7), la hemopexina y la proteína C reactiva. La transferrina (valores normales= 230-390 mg/100 ml), normalmente representa el 60% de las beta1 y es importante para el transporte del hierro. La ferritina (valores normales= Hombres: 30 a 284 ng/ml; Mujeres: 6 a 186 ng/ml), es la proteína que almacena el hierro, razón por lo que funciona como la reserva de hierro del organismo; su disminución orienta al diagnóstico de anemia ferropriva y su elevación a anemias de las enfermedades crónicas (neoplasias, infecciones)

 

Hipoglobulinemia beta

 

Hipotransferrinemia. Congénita: atransferrinemia. Adquiridas: desnutrición, hepatopatías crónicas, infecciones crónicas, neoplasias renales, enteropatías con pérdida de proteínas, síndrome nefrótico y quemaduras.

 

Hipohemopexinemia: procesos hemolíticos, síndrome nefrótico, hepatopatías y lupus eritematoso sistémico.

 

Hiperglobulinemia beta

 

Hipertransferrinemia: anemias por deficiencia de hierro.

Hiperhemopexinemia: sales de hierro (endovenoso), hiperliproteinemia, hipercolesterolemia primaria y la secundaria a síndrome nefrótico.

Otras: diabetes mellitus, mixedema, ictericia obstructiva, xantomatosis, arterioesclerosis, hipertensión maligna y periarteritis nudosa.

 

Gammaglobulinas (valores normales= 0.7-1.7 g/dl).

Dentro de este grupo se encuentran cinco tipos de inmunoglobulinas: inmunoglobulina G (615-300 mg/dl), inmunoglobulina A (60-300 mg/dl), inmunoglobulina M (50-350 mg/dl), inmunoglobulina D (0-14 mg/dl) y E (10-180 mg/d). Su elevación puede ser en forma de una espiga (monoclonal) o amplia (policlonal). La elevación monoclonal de las gammaglobulinas se observa en enfermedades como: mieloma múltiple, Macroglobulinemia de Waldenström y enfermedad de cadenas pesadas y, la elevación policlonal, en la cirrosis, artritis reumatoide e infecciones crónicas (tuberculosis).

 


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