Sarcomas de partes blandas en el adulto.

Dr. Rubén Elzaurdín Mora *

Dra. Noralys Lara Fernández **

 * Especialista en primer grado en Oncología, Centro Internacional de Salud la Pradera. Cuba.

 ** Especialista en primer grado en Oncología, Hospital General Miguel Enríquez, Cuba.

Resumen

Los sarcomas de partes blandas (SPB) del adulto constituyen un grupo de tumores de origen mesodérmico de escasa frecuencia, siendo su incidencia menor al 1% de todas las neoplasias. Su baja incidencia y la diversidad de tipos explican la dificultad para investigar y desarrollar con rapidez modelos terapéuticos eficaces. La mortalidad global por estos tumores supera el 50% de los casos, aunque si se diagnostica en estadios iniciales la curación es la norma, siendo rara en los casos diagnosticados en fase localmente avanzada o con metástasis. Se presentan en cualquier región anatómica, puesto que tejidos de origen mesenquimal existen prácticamente en todas partes, pero predominan en las extremidades (60%), siendo tres veces más frecuentes en las piernas que en los brazos, surgiendo también en el tronco (30%) o en el área de cabeza y cuello. El crecimiento de estos tumores es progresivo, desplazan las estructuras que los rodean, y se extienden siguiendo las fascias, los paquetes vásculo-nerviosos o el hueso, que rara vez infiltran.

Aunque en la mayoría de los sarcomas de partes blandas no hay un agente etiológico claro, se han analizado diversos agentes exógenos y condiciones endógenas en relación con el desarrollo de estos tumores.

Palabras clave: sarcomas, mesénquima, factores de riesgo.

Desarrollo

Los sarcomas de partes blandas (SPB) del adulto constituyen un grupo de tumores de origen mesodérmico de escasa frecuencia, siendo su incidencia menor al 1% de todas las neoplasias. Se reportan aproximadamente 10,000 nuevos casos de sarcoma de partes blandas en los Estados Unidos cada año. La verdadera incidencia es desconocida. (2) La incidencia en Cuba de los sarcomas de partes blandas es 1,1 x 100,000 habitantes para el sexo femenino y 1,0 para el masculino y la tasa de mortalidad es 0,5 y 0,7 x 100,000 habitantes, según el Registro Nacional del Cáncer. (4)

Están constituidos por varios tipos histológicos que se agrupan bajo el nombre genérico de sarcoma de partes blandas al tener un comportamiento clínico semejante, con el propósito de estudiar factores pronósticos y aunar esfuerzos terapéuticos. Su baja incidencia y la diversidad de tipos explican la dificultad para investigar y desarrollar con rapidez modelos terapéuticos eficaces. (1) La mortalidad global por estos tumores supera el 50% de los casos, aunque si se diagnostica en estadios iniciales la curación es la norma, siendo rara en los casos diagnosticados en fase localmente avanzada o con metástasis. (1) (2)

El crecimiento de los sarcomas de partes blandas es progresivo, desplazan las estructuras que los rodean, y se extienden siguiendo las fascias, los paquetes vásculo-nerviosos o el hueso, que rara vez infiltran. Este tipo de crecimiento determina la creación de una falsa cápsula por rechazo de los tejidos circundantes, dando la impresión de que la lesión se encuentra bien delimitada; sin embargo, el tumor se extiende por fuera de esa pseudocápsula, de forma que la simple enucleación de la masa no garantiza la eliminación del tumor. (1) La historia natural de los sarcomas tiene 2 etapas: una etapa inicial de crecimiento local y la segunda etapa de diseminación sistémica. (3) En la primera aparece la inflamación local o la presencia de masas profundas localizadas a las partes blandas; la duración de esta etapa puede ser variable tanto en adultos como en niños, dependiendo en gran medida de la histología y el comportamiento biológico del tumor y el hospedero. (3) La progresión tumoral y metastatización se produce fundamentalmente por vía hemática resultando el pulmón el órgano diana por elección, y posteriormente huesos e hígado. La diseminación regional linfática es menos frecuente (entre el 2 y el 4%) y depende del tipo histológico del sarcoma; los de mayor incidencia son el sarcoma sinovial, el rabdomiosarcoma y el sarcoma de células claras donde el potencial metastásico oscila entre el 25 y el 40%. (3)

Los sarcomas de partes blandas no tienen ninguna causa claramente definida. Aunque en la mayoría de ellos no hay un agente etiológico claro, se han analizado diversos agentes exógenos y condiciones endógenas en relación con el desarrollo de estos tumores. (1)(2) Las alteraciones genéticas juegan un papel en el desarrollo de estos tumores (2) Se han descrito dos líneas principales de alteraciones genéticas. La primera consiste en sarcomas con alteraciones genéticas específicas que incluyen el cariotipo simple, incluso los genes de fusión debido a las translocaciones recíprocas y las mutaciones específicas, como las mutaciones de los tumores del estroma gastrointestinal y mutaciones de APC/-catenin en los tumores desmoides. (2) La segunda consiste en sarcomas con alteraciones genéticas no específicas y los cariotipos desequilibrados típicamente complejos, representando numerosas pérdidas genéticas y ganancias. (2) Las alteraciones en los genes de supresores del tumor (Rb-1 y p53) aparecen en una proporción sustancial de sarcomas (2)

Algunos pacientes con síndromes genéticos establecidos tienen mayor predisposición a desarrollar un sarcoma de partes blandas. Los individuos afectos con el Síndrome de Li-Fraumeni muestran una predisposición hereditaria a desarrollar precozmente sarcomas óseos y de partes blandas, carcinoma mamario y adrenocortical, leucemias y tumores cerebrales. Estos enfermos, presentan alteraciones hereditarias del gen p53. (1)

Los pacientes con diagnóstico de neurofibromatosis tipo 1, pueden presentar, además de los neurofibromas característicos, neurofibrosarcomas malignos, aunque los tumores más comunes están en el sistema nervioso central. (1)(2) Aproximadamente 5% de los pacientes desarrollan los tumores de vaina de nervio periféricos malignos (MPNSTs). (2) La base molecular del proceso está determinada por alteraciones hereditarias del gen de la neurofibromina, localizado en la región pericentromérica del cromosoma 17. (1) En el caso del retinoblastoma hereditario, los pacientes que sobreviven a esta neoplasia pueden desarrollar sarcomas de partes blandas fuera del campo de irradiación. (1)

Los sarcomas de partes blandas pueden presentarse en cualquier sitio del cuerpo pero corresponden a las extremidades el 60% (40% a las inferiores), el 30% al tronco incluido retroperitoneo y el 10% restante a cabeza y cuello. Habitualmente debutan por un aumento de volumen localizado a las partes blandas de crecimiento progresivo que puede acompañarse o no de dolor, en la mayoría de los casos como masas asintomáticas a las que el paciente no presta atención. (1) (3) Las variedades histológicas más frecuentes en el adulto son liposarcomas, histiocitomas fibrosos malignos, fibrosarcomas y sarcoma sinovial y en los niños, el rabdomiosarcoma. (3) La invasión linfática regional al diagnóstico es infrecuente, ocurre en un 3% a 6% de los casos, y su incidencia varía con los distintos tipos histológicos, siendo más común, por ejemplo, en el rabdomiosarcoma (15%), el sarcoma sinovial (14%), el sarcoma epitelioide (20%) o el angiosarcoma (23%), menos frecuente en el fibrohistiocitoma maligno (19%), y rara en el liposarcoma, el fibrosarcoma, los sarcomas de origen neural o el leiomiosarcoma. (1)

Durante su evolución clínica los pacientes con sarcomas de partes blandas desarrollan metástasis a distancia hasta en un 30-40% de los casos, dependiendo de las características biológicas de cada lesión (1) Una vez que aparecen las mismas, la enfermedad resulta muy difícil de controlar, por lo que a los 5 años la probabilidad de estar libre de tumor y la de sobrevivir a la enfermedad son muy semejantes. (1)

El tratamiento local de los sarcomas de partes blandas, cualquiera que sea su localización anatómica, es multidisciplinario, y debería ser llevado a cabo en un centro que reúna las condiciones técnicas suficientes para proporcionar un tratamiento óptimo a los pacientes. El objetivo terapéutico es el control local de la enfermedad a costa de las menores secuelas funcionales posibles.