Autores: MSc. Dr. Raúl Orlando Calderín Bouza (1) y MSc. Dr. Marco J. Albert Cabrera (1).

En 1965, Ise y Ofuji describieron en una mujer japonesa, ama de casa, una entidad clínica variante folicular de dermatosis pustulosa. Cinco años más tarde, en 1970, Ofuji y colaboradores, describieron 3 casos adicionales y propusieron que la nueva entidad se llamara Foliculitis Pustular Eosinofílica, ya que se puede constatar además de las lesiones pustulosas, la presencia de leucocitosis y eosinofilia.

Múltiples términos se le han aplicado a la entidad, como son: Enfermedad de Ofuji, Foliculitis eosinofílica (FE), Foliculitis Eosinofílica asociada a virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), Pustulosis eosinofílica estéril, Dermatosis pustular, pero los términos de Foliculitis Pustular Eosinofílica o Enfermedad de Ofuji  son los más difundidos a pesar de que el empleo del término Foliculitis Pustular Eosinofílica ha sido cuestionado por algunos investigadores, ya que no existen folículos pilosos en las palmas de las manos y los pies, que son zonas afectadas por esta enfermedad.

Se han descrito tres variantes de la enfermedad: la clásica descrita originalmente por Ofuji, la asociada al virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) y la forma infantil.

Existe semejanza histológica entre la Foliculitis Pustular Eosinofílica y la foliculitis micótica. Una hipótesis causal planteada por algunos investigadores es que la Foliculitis Pustular Eosinofílica sea debida a una hiperreactividad  a hongos dermatofitos o saprofitostales como Pityrosporum Ovale, en un sustrato inmunológico  previamente  alterado. Esta hipótesis etiopatogénica se apoya en una favorable respuesta terapéutica de algunos pacientes con Foliculitis Pustular Eosinofílica ante el uso del medicamento Itraconazol oral y/o dérmico, este último combinado o no. Otra hipótesis causal ha sido la presencia del ácaro folicular Demodex como agente activador. Una combinación del Pityrosporum Ovale y Demodex puede también potenciar una hiperreactividad  en un sustrato inmunológico previamente alterado

En el caso de la forma en la que la Foliculitis Pustular Eosinofílica esté asociada a virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) pudiera haber una aberrada respuesta inmunológica de las células T auxiliadoras frente aun antígeno folicular. En esta forma clínica se ha encontrado un organismo anaerobio morfológicamente similar a la Leptotrichia buccalis con una buena respuesta  a el uso de metronidazol oral.

La teoría de la inflamación ha sido también postulada. Se plantea que diferentes factores (los descritos anteriores u otros, en presencia de un sustrato inmunológico previamente dañado, puede estimular e involucrar a los factores quimiotácticos de los eosinófilos de los lípidos de la superficie y estimular la producción y liberación de citocinas. La migración selectiva de eosinófilos con factor antigénico  positivo y linfocitos hacia los folículos pilosos pudiera explicarse por la expresión de las moléculas de adhesión intercelular de queratinocitos sobre el epitelio folicular. Los eosinófilos al liberar una proteína básica producen daño tisular.

La Foliculitis Pustular Eosinofílica es un trastorno infrecuente, con una incidencia máxima entre la segunda y cuarta década de la vida, con un franco predomino en hombres 5:1 con relación a mujeres y todas las razas son afectadas por igual, aunque la forma clásica es más frecuente entre los japoneses.

La principal morbilidad es el prurito crónico. La forma clásica se caracteriza por brotes recurrentes y crónicos de lesiones papulo pústulas foliculares estériles con extensión periférica y aclaración central pruriginosas  que tienden o no a agruparse en placas en cara tronco y extremidades. En la forma clásica, las lesiones descritas localizadas en palmas y plantas de los pies suelen preceder los demás signos o elementos de la enfermedad.

Debemos hacer el diagnóstico diferencial con las siguientes entidades: Erupciones agneiformes, Dermatitis atópica, dermatitis herpetiforme, eritema multiforme, urticaria popular, pénfigo foliáceo, psoriasis, escabiosis y  tiña corporis.

El diagnóstico lo podemos hacer por la clínica, la presencia de una discreta leucocitosis y eosinofilia en sangre periférica y los resultados de biopsia de piel mostrando  que en las pústulas subcorneales existe un predominio de eosinófilos más evidentes en la epidermis y en la vaina más externa de la raíz de los folículos pilosos donde puede haber una infiltración de eosinófilos y algunos neutrófilos  en las estructuras pilosas y de las glándulas sebáceas. Las placas palmoplantares presentan abscesos eosinofílicos subcorneales o intraepidérmicos y espongiosis.

En resumen, la Foliculitis Pustular Eosinofílica o enfermedad de Ofuji es una enfermedad, rara e infrecuente de causa desconocida donde el uso algunas medicamentos como el  itraconazol, oral y en cremas, combinados con antiinflamatorios no esteroideos (AINES) como la indometacina, por vía oral y tópica,  ha tenido respuestas favorables en algunos pacientes, sobre todo en la forma clásica.

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Autores: MSc. Dr. Raúl Orlando Calderín Bouza (1) y MSc. Dr. Marco J. Albert Cabrera (1).

1.- Máster en Ciencias. Especialista de Primer y Segundo Grados en Medicina Interna. Profesor Auxiliar del ISCM- Habana