Presentamos el caso de un paciente con enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (CMT) y afectación de la musculatura respiratoria, circunstancia bastante infrecuente en esta entidad. En el curso de su evolución, sufre un fracaso ventilatorio global que requiere el ingreso en la unidad de cuidados intensivos, con pCO2 de 244mmHg que obligan a ventilación invasiva por no responder a otros tratamientos.