La enfermedad de Caroli (EC), o ectasia comunicante de las vías biliares intrahepáticas, es una enfermedad congénita caracterizada por múltiples dilataciones saculares o quísticas de las vías biliares intrahepáticas, en este trabajo se hace presentación de un nuevo caso portador de enfermedad de Caroli.
Paciente de 69 años de edad, que se presenta con dolor en hipocondrio izquierdo, donde se palpa una masa, pálido hipotenso y taquicárdico, el ultrasonido muestra una esplenomegalia irregular, y liquido libre en cavidad. Se realizó laparotomía exploradora, encontrándose ruptura esplénica espontanea.
