MALFORMACIONES
CONGÉNITAS BRONCOPULMONARES
Dr.
Mario Mendoza.
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Introduccion
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Secuestro
Pulmonar
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Hiperinsuflación
Lobar Congénita
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Malformación
Adenomatoide Quística
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Quistes
Pulmonares Congénitos
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Agenesia,
Aplasia e Hipoplasia pulmonar.
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Bibliografia
consultada
Introduccion
Cuando son descubiertas
en el período neonatal son amenazadoras para la vida del paciente, en
cambio en el adulto, constituyen un hallazgo fortuito y se descubren por
una infección o sangrado recurrente. (1)
Patogénesis:
Deben ser consideradas
como anomalías del desarrollo del Intestino Anterior Primitivo en su
Divertículo Ventral.
La diferenciación del
Aparato Respiratorio cumple con 4 fases que tienen una secuencia cronológica
y cualquier alteración conducirá a una MBPC. Estas deben entenderse como
una consecuencia de cambios en la interrelación de los componentes básicos
del Pulmón (Vía Traquoebronquial, suplencia arterial, drenaje venoso y
parénquima pulmonar con las estructuras cardiovasculares y digestivas que
se están desarrollando simultáneamente).
Actualmente se adopta el
término de malinosculación para referirse a la convexión anormal de orígen
congénito entre las estructuras broncopulmonares y vasculares. (Clemens
y Warner, 1987). (1,2)
Epidemiología:
Las observaciones diagnósticas
más frecuentes según la edad son:
Neonatal:
Agenesia traqueal.
Atresia Traqueal.
Aplasia, Agenesia o
Hipoplasia pulmonar I y II.
Hiperinsuflación lobar
congénita.
Quiste broncogénico.
Malformación
Adenomatoide Quística Tipo III.
Secuestro extralobar.
Adultos: Secuestro
Intralobar.
Quiste broncogénico.
Lóbulos accesorios.
Frecuencia general de
todos los casos:
1º Quiste broncogénico.
2º Hiperinsuflación
lobar congénita.
3º Secuestro pulmonar
intralobar.
4º Malformación
Adenomatoide Quística.
Clínica:
Edad Neonatal:
Insuficiencia
respiratoria progresiva.
Estridor.
Trastornos deglutorios.
Signosintomatología de
malformaciones cardíacas
Asociadas en un 50%.
Edad Adulta:
Episodios repetitivos de
Neumonía en igual localización
Sangrado recurrente.
Hallazgo incidental.
Diagnóstico:
Rx: Lesiones
quísticas,
masas, desviación mediastinal,
Hiperinsuflación.
Fluoroscopia: Lesión
tráqueo esofágica.
Hernia diafragmática.
Lesiones mediastinales.
Broncoscopia:
Descarte de patología endobronquial.
Broncografía :
Delimitación de lesiones y demostración de comunicación con el árbol
bronquial.
TAC de Tórax:
Demostración de naturaleza quística o sólida.
Identificación de
compresión de vías aéreas.
Ecografía prenatal:
Lesiones quísticas pulmonares.
Angiografía: Precisa
la irrigación de un Secuestro Pulmonar.
Ecocardiograma:
Descarte de malformaciones cardíacas. (1,2)
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