En general los pacientes con estas alteraciones tienen cortos períodos refractarios, fibrilación ventricular inducible en el estudio electrofisiológico, y una historia familiar de muerte súbita o fibrilación auricular. La edad de aparición de manifestaciones clínicas puede ser muy joven. Con informes de las formas malignas incluso puede ser responsable de las muertes súbita cardiaca neonatales que en ocasiones pueden ser atribuidos al síndrome de muerte súbita infantil. El rango de onda T, y el intervalo entre el pico y el final de la onda T puede o no ser prolongada ^{2, 4, 5}.

 

La aparición de una bien separada onda U se ha observado también en varios casos. Es difícil definir el intervalo QT normal debido a que la corrección de las ecuaciones tiene varias limitaciones. Sin embargo, en una frecuencia cardiaca de 60 latidos / min., el intervalo QT es normalmente mayor que 360 ms. A partir de la información que aparece en las formas familiares de las alteraciones de estos, probablemente se puede decir con seguridad que la presencia de un intervalo QT menos de 360 ms o superior a 450 ms deberán levantar sospechas acerca de estas alteraciones. ⁶

 

La sístole eléctrica cardiaca comprende [Imagen I]:

• Intervalo PQ o despolarización auricular completa.
• Complejo QRS o despolarización ventricular completa.

 

La duración de la sístole eléctrica cardiaca (PQ-QRS-fin onda T), ha sido considerado dentro de los límites normales si siguen sujetos en un rango entre el 41-45% del total del ciclo cardíaco (intervalo RR). Cualquier alteración de estas entidades puede incrementar la vulnerabilidad del miocardio y la consiguiente inestabilidad eléctrica del corazón y producción de síntomas en la esfera del corazón con repentinos cambios en la frecuencia cardiaca y la ocurrencia de eventos de síncope (en relación o no con el esfuerzo físico o emocional), e incluso muerte súbita cardiaca ^{8, 9}.

 

Las perturbaciones eléctricas del corazón, como en el caso de las lesiones vasculares cardíacas, deben evaluarse - en nuestra opinión, desde el punto de vista "segmentario" o por "zonas" cardiaca. En caso contrario, podrían pasar inadvertidas, las anomalías eléctricas cardíacas expuestas aquí. Del mismo modo, podría suceder que, en la misma derivación (plomo), haya una aparición de los llamados eventos "funcionales" o "intermitentes", como en el "marcapasos migrans" o "bloqueo completo rama izquierda intermitente”. Por ejemplo, en el primer y segundo hermano, estas alteraciones ocupan un gran espacio en la zona infero-anterior cardiaca (D2-D3-aVF-V4-V5-V6), son" dudosos "en el área lateral (D1-aVL) y son normales (con una tendencia a la "frontera”) en la zona septal (V2-V3). Estos criterios no tienen carácter vinculante, pero creemos que deben ser considerados por cardiólogos.

HISTORIA CLÍNICA

 

Tres Hermanos, con taquicardias súbitas nocturnas, y palpitaciones; también tienen eventos de síncope en relación con el esfuerzo físico y emocional (períodos críticos). Son varones, entre 33 y 37 años de edad, solteros y caucásicos; sin patología cardiaca previa conocida. El hermano con PQ y Q-Tc intervalo corto ha sido más problemático (parada cardiaca recuperada en tres ocasiones, ¹²).

 

La Anamnesis y completo examen clínico se han considerado normal en períodos ínter críticos.

Los tres hermanos han sido estudiados con Pruebas complementarias: Radiología Tórax; Electrocardiografía; Estudio analítico (estándar, perfil tiroideo, perfil iónico y  marcadores cardíacos) ha sido normal, sólo un hipolitemia severa (<0,15 mEq / litros); Holter 24 horas; Ergometría (Protocolo Bruce); Ecocardiografía (superficie y trans esofágica); Tilt Test.

En los estudios de electrofisiología (trans catéter) no hay producción de arritmias después de la estimulación con la adenosina e isoprenalina a dosis ajustadas.

 

[Procedimiento: Con la técnica de Seldinger, punción venosa femoral derecha; introducción de dos tetrapolar catéteres de tipo electro-Josephson y un catéter tasa de ablación Marinr 7 F para la estimulación de la aurícula derecha, haz Hiss y ventrículo derecho. Intervalos de referencia con AH-87 ms, 36 ms HV, LC-800 ms. Bloqueo autonómico con esmolol y atropina. No se han producido arritmias después de la administración con la adenosina y isoprenalina a dosis ajustada].

 

En los estudios Gated-Spect no hay alteraciones de significación (un poco de hipo captación en antero-inferior y lateral de las zonas con estrés). Todas las pruebas complementarias se han tenido en cuenta los rangos normales.

 

HISTORIA FAMILIAR (Tabla II)

 

Dos familiares directos con muertes repentinas: el padre de 55 - años de edad muerto de muerte súbita cardiaca y un hermano muerto a la edad de los 22 meses de edad, de muerte súbita del lactante. Madre y dos hermanas no tienen síntomas cardíacos. Dos hermanos, varones, abortados durante el embarazo.

 

Características comunes

Tenemos entonces:

• Como características comunes de los cinco miembros de la familia, un muy bajo nivel de litemia (<0,15 mEq / Litro).
• Como características comunes de los tres hermanos:

 

1 / Ser hombres. 2 / Se hermanos. 3 / Estar en la cuarta década de vida. 4 / Tener síntomas y signos presentes en el área de corazón (en períodos críticos). 5 /. Ser asintomáticos en los períodos ínter críticos. 6 / Con los estudios de electrofisiología (trans catéter) no se han producido arritmias después de la estimulación con la adenosina y isoprenalina a dosis ajustadas. (Esta última parte nos lleva a pensar que no hay vías accesorias, y, posiblemente, no tienen un problema con re-entrada). [Los autores han realizado una revisión exhaustiva de la literatura y no han encontrado ninguna concordancia con las pautas expuestas (Medline, Pubmed; Scopus; Scyrus)].

 

MÉTODOS

 

• Valoración exhaustiva de todos los signos-síntomas cardíacos. (Anamnesis y exploración física).

• Medidas electrocardiográficos de las ondas, los intervalos y segmentos. Se ha llevado a cabo a través de: Manual Tecnológico con la regla en milímetros (1 mm = 0,04 s). Técnica en píxeles con Miotool ® y Cardiosliper ® (1 p = 0,25 mm = 0,01 s). Las mediciones tomadas en cuenta son entre milímetro y milímetro de largo, hay nueve dígitos. En otras palabras, algunos intervalos medidos, alcanzan una longitud de 17,5 milímetros; esta cifra, multiplicada por 0,04 segundos, es 0,700 segundos. (A título de ejemplo).

• Bazett y Fridericia del Fórmulas.

• Estimación de las fechas normales: PQ intervalo ≥ 0,12 s y s ≤ 0,20; complejo QRS ≥ 0,06 s y s ≤ 0,12; intervalo Q-Tc ≥ 0,350 s y ≤ 0,450 s.

 

RESULTADOS ([Tabla I y II]. [Imagen 1].

Hermano electrocardiográficos con un patrón de corto PQ (≤ 0,12 segundos) y de corta Q-Tc valor (≤ 0350 segundos) es de 37 años 12. Hermano electrocardiográficos con un patrón de corto PQ (≤ 0,12 segundos) y largo Q-Tc valor (≥ 0450 segundos) es de 35 años. Hermano electrocardiográficos con un patrón de largo PQ (≥ 0,20 segundos) y largo Q-Tc valor (≥ 0450 segundos) es de 33 años.