Hidrops fetalis no inmunologico asociado a sindrome de Turner
Autor: Dr. D. Silva | Publicado:  15/04/2009 | Ginecologia y Obstetricia , Pediatria y Neonatologia , Imagenes de Pediatria y Neonatologia , Imagenes de Ginecologia y Obstetricia , Casos Clinicos de Ginecologia y Obstetricia , Casos Clinicos de Pediatria y Neonatologia | |
Hidrops fetalis no inmunologico asociado a sindrome de Turner.2

La capa media que rodea a estos vasos, a veces, se fusiona con la del vecino. Muchas de éstas se observan con un anillo periférico de estroma reticular similar al observado en las vellosidades intermedias inmaduras Se observaron citotrofoblastos hipertrofiados y en algunas zonas del estroma se notó edema no hidrópico; la necrosis fibrinoide de la vellosidad es similar a la cantidad encontrada en los casos normales.

Hemorragia estromal se encontró ocasionalmente pero no se observaron eritrocitos nucleados en el interior de los vasos. Verdaderos puentes sincitiales fueron observados entre las vellosidades.

 

Se toman muestras para estudio citogenético, con el resultado de monosomía XO: Síndrome de Turner.

 

Diagnósticos anatomopatológicos definitivos: los hallazgos externos e interno durante la autopsia son consonos con defecto congénito de etiología cromosómica: síndrome de Turner asociado a hidrops fetalis no inmunológico.

 

Discusion

 

El Hidrops Fetal no inmune (HFNI) es una entidad rara. Según cifras internacionales se reporta uno por cada 2,000 a 3,500 nacidos vivos. Puede ser idiopático o secundario a diversas patologías entre las que destacan: malformaciones congénitas, cromosomopatías e infecciones especialmente de tipo viral (2,8).

En la maternidad Dr. José Facchin de Bonni de la ciudad hospitalaria Dr. Enrique Tejera en el Estado Carabobo, García et al (4), reportan una incidencia de 1/150 embarazo, siendo el 88% del tipo no inmunológico. La gran variedad de procesos y patologías que se presentan en forma de hydrops, hace difícil la investigación, el mejor abordaje diagnóstico supone tanto la exclusión de aquellas etiologías frecuentes como las investigaciones que se aplican a cada caso. Los parámetros del diagnóstico ecográfico de hydrops no plantea problemas: se aprecia un edema subcutáneo, derrame pleural y/o pericárdico, ascitis, polihidramnios y/o engrosamiento de la placenta. Todo embarazo conlleva un riesgo basal de un defecto de nacimiento.

Para la mayoría de los genetistas, citan una cifra entre el 3% a 4% para las anomalías congénitas mayores. Los trastornos cromosómicos comprenden aproximadamente el 0,5% de los defectos congénitos. Entre las anomalías cromosómicas más frecuentemente encontradas relacionados con casos de Hydrops son la trisomía 21 y el Síndrome de Turner. (7). Los trastornos de un solo gen o mendelianos representan alrededor del 1% de los defectos congénitos (9,10).

En el Síndrome de Turner, la incidencia entre los recién nacidos es de un caso en cinco mil. La anomalía prenatal más comúnmente detectada ecográficamente en estos casos, es el higroma quístico, que se puede asociar a linfedema generalizado o Hidrops Fetal, lo cual empeora el pronóstico (11).

En el presente caso, se pudo observar linfedema generalizado, más no así el higroma quístico. Se sugiere que ante la sospecha, se debe realizar en un primer momento, cuantificación de riesgo para casos asociados a causas genéticas en aquellas pacientes que tengan la necesidad de una consulta de asesoramiento genético (12) y si esta sospecha es de anomalía cromosómica indudablemente es necesaria la aplicación de métodos invasivos como la biopsia de vellosidades coriales, estudios citogenéticas como la amniocentesis y cordocentesis para cariotipo fetal o sospecha de infección viral. (4, 13,14).

 

Figuras:

 

hidrops_fetalis_no_inmunologico/ecocardiograma_derrame_pericardico

 

Figura Nº 1. Ecofotograma que demuestra: halo hipoecoico pericardiaco leve sugestivo de derrame pericárdico con disminución de los diámetros torácicos compatible con hipoplasia pulmonar.

 

hidrops_fetalis_no_inmunologico/ecografia_ascitis_fetal

 

Figura Nº 2. Ecofotograma que demuestra la Ascitis Fetal.

 

hidrops_fetalis_no_inmunologico/producto_gestacional_anasarca

 

Figura Nº 3. Producto gestacional fijado en formol, cara anterior mostrando la anasarca presente en el feto.

 

hidrops_fetalis_no_inmunologico/rasgos_caracteristicas_faciales

 

Figura Nº 4. Que muestra los detalles y rasgos faciales del producto gestacional.

 

hidrops_fetalis_no_inmunologico/edema_extremidad_superior

 

Figura Nº 5. Detalles del edema en extremidad superior derecha.



Revista Electrónica de PortalesMedicos.com. ISSN 1886-8924

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