Figura 2: RMN cerebral, corte axial en secuencia T1 con gadolinio: Masa hiperintensa en la apófisis basilar del occipital sin destrucción del hueso (punta de flecha).

Resonancia magnética (RM) espinal, múltiples imágenes hiperintensas (con gadolinio), en los cuerpos vertebrales sugestivas de metástasis, dorsales y lumbares que no provocan destrucción ósea. TC toracoabdominal: voluminosas adenopatías mediastínicas, traqueobronquiales derechas, masa hiliar dcha. sugestiva de adenopatías metastáticas y aparente obstrucción del bronquio con pérdida de volumen en LM, amplia diseminación metastásica ganglionar paratraqueal derecha, subcarinal y en hilio derecho, hepática, esplénica y renal bilateral. Fibrobroncoscopia, bronquio del lóbulo medio derecho ocluido por una tumoración. Rastreo óseo, múltiples lesiones óseas en calota, tercio inferior del esternón, cuello escapular derecho, 5º-7º arcos costales, sacroilíaca izquierda e hipercaptación en D7-D12. Marcadores tumorales: CEA 234.9, CYFRA 21.1, NSE 306.7, PHI 325.

DISCUSIÓN:

La parálisis aislada del nervio hipogloso es infrecuente (5%)¹, siendo más común su afectación combinada con la de otros pares craneales ^3-5. El trayecto de este nervio craneal se puede dividir en 5 segmentos: intramedular, cisternal, hueso de la base, nasofaríngeo/orofaríngeo y segmento sublingual ⁶.

Cuando la lesión es axial, suele afectar a los núcleos o tractos adyacentes, si la lesión afecta al espacio subaracnoideo, base del cráneo o región extracraneal, otros pares craneales pueden estar afectos. Las causas más frecuentes de afectación del XII par craneal son tumores en el 49% (metástasis, cordomas, carcinomas nasofaríngeos), 12% traumatismos, 6% accidentes cerebrovasculares, 6% histeria ¹, etc. Existen otras series en las que la distribución etiológica es diferente, predominando las formas idiopáticas, producidas probablemente por edema⁷, generalmente en menores de 40 años, acompañadas en ocasiones de fiebre, con una evolución regresiva y recuperación completa en meses ³. En estos casos transitorios, se ha especulado que pudiera tener cierta semejanza a la parálisis facial de Bell ⁸, y en algunos casos se han encontrado elevación de los Ac anti-GQ1b⁹.

Por todo esto, la presentación de forma aislada supone un reto diagnóstico, por pasar desapercibida la clínica en ocasiones, por la existencia de formas idiopáticas benignas reversibles, por su amplio diagnóstico diferencial y por el mal pronóstico que presentan algunas de las enfermedades que pueden producirla ¹⁰.

El carcinoma broncogénico suele metastatizar por vía hematógena en los huesos de la columna vertebral, costillas, pelvis y fémur. Sin embargo, es poco frecuente (6%) que lo haga en los huesos de la base del cráneo y no hemos encontrado referencias de su debut como un síndrome condíleo. Son los tumores de próstata (38%), mama (20%) y Linfoide (8%) los que más frecuentemente metastatizan en esta zona ^11-14.

Suelen ser lesiones asintomáticas, o presentar alguno de los síndromes descritos por Laigle (orbital, paraselar, fosa media, foramen yugular y síndrome del cóndilo occipital). El síndrome del cóndilo occipital se presenta hasta en el 16% de estos casos, y consiste en dolor en la región occipital unilateral y paresia del hipogloso del mismo lado ^12,14,15. El dolor puede ser intenso, constante y exacerbado por la palpación y la movilización cervical contra-lateral. Se puede acompañar de disartria y ligera disfagia. En estos casos típicos, dicha combinación podría ser diagnóstica de metástasis ósea ¹⁶.

La resonancia magnética (RM) con técnicas de supresión grasa, es la técnica de elección para el diagnóstico, en combinación con la infusión de gadolinio es más efectiva que la TAC con ventana ósea, que puede no mostrar alteraciones en fases precoces de evolución ¹⁵. La gammagrafía puede ser negativa en las metástasis puramente líticas ¹².

En este paciente, se presenta una variante del síndrome cóndilo occipital, con el origen del dolor en el conducto auditivo externo. El estudio neurorradiológico inicialmente negativo se podría atribuir a una afectación inicial en la que el edema local ha comprometido el canal del hipogloso sin modificar de forma evidente la intensidad de la señal ósea ¹⁷.

La evolución clínica con regresión de los síntomas, sin tratamiento coadyuvante, y sin ampliación de los síntomas neurológicos a lo largo de los tres meses posteriores hicieron pensar en la posibilidad de una forma idiopática. Posteriormente fue la aparición de una metástasis ósea occipital bilateral lo que permitió el diagnóstico mediante biopsia por aguja, siendo además una presentación inusual ¹⁸. En ese momento y pese de la gran extensión del carcinoma, la clínica neurológica seguía siendo la afectación unilateral, aislada y residual del nervio hipogloso.

Lo que distingue este caso es la aparición aislada de un síndrome del cóndilo occipital como forma de debut de un carcinoma microcítico de pulmón, hecho no descrito previamente en nuestro conocimiento. Así mismo habría que destacar que la negatividad de las pruebas neurorradiológicas y la mejoría de los síntomas no deberían interpretarse como datos que apoyan la etiología idiopática.

Bibliografía:

1. Keane JR. Twelfth nerve palsy. Analysis of 100 cases. Arch Neurol 1996;53:561-6.
2. Giuffrida S, Lo Bartolo ML, Nicoletti A, Reggio E, Lo Fermo S, Restivo DA, Domina E, Regio A. Isolated, unilateral, reversible palsy of the hypoglossal nerve. Eur J Neurol. 2000 May;7(3):347-9.
3. James R, Keane, MD. Multiple cranial nerve palsies. Arch Neurol. 2005;62:1714-17.
4. Young HF. Brain tumors. In: Grossman RG, Hamilton WJ eds. Principles of neurosurgery. New york,Raven Press. 1991:113-63.
5. Burt M. Resection of brain metastases from non small cell lung carcinoma. J Thoracic and Cardiovascular surg.1992;103(3):399-411.
6. Thompson EO, Smoker WR. Hypoglossal nerve palsy: a segmental approach. Radiographics. 1994 Sep;14(5):939-58.
7. Combarros et al. Isolate unilateral hypoglossal nerve palsy:nine cases. J Neurol. 1998;245:98-100.
8. Benatar M, Edlow J. The spectrum of cranial neuropathy in patients with Bell's palsy. Arch Intern Med. 2004; 164:2383-5.
9. Ohori N, Kusunoki S, Ohta M. A case of atypical Guillain-Barre syndrome exclusively showing multiple cranial nerve palsy with an elevation of anti-GQ1b and anti-GT1a IgG antibodies.Rinsho Shinkeigaku. 1998 Sep;38(9):843-5.
10. Pavithran K, Doval DC, Hukku S, Jena A. Isolated hypoglossal nerve palsy due to skull base metastasis from breast cancer. Australas Radiol. 2001 Nov;45(4):534-5.
11. Kawasaki M, Hara N, Ichinose Y, et al. Bone metastases of primary luna cancer. Haigan. 1990;30:359.
12. Laigle-Donadey F, Taillibert S, Martin-Duverneuil N, Hildebrand J, Delattre JY. Skull-base metstases. J Neurooncol. 2005;75:63-9.
13. Maroldi R, et al. Metastatic disease of the brain: extra-axial metastases (skull, dura, leptomeningeal) and tumor spread. Eur Radiol. 2005 Mar;15:617-26.
14. Stark AM, et al. Skull metastases: clinical features, differential diagnosis and review of the literature. Surg Neurol. 2003;60:219-25.
15. Capobianco DJ, Brazis PW, Rubino FA, Dalton JN. Occipital condyle síndrome. Headache. 2002 Feb;42(2):142-6.
16. Capoblanco, Moris G, Roig C, Misiego M, Alvarez A, Berciano J, Pascual J. The distinctive headache of the occipital condyle síndrome: a reporto f tour cases. Headache 1998; 38: 308-311.
17. de Klerk JM, Zonnenberg BA, Krouwer HG, Blijham GH, van Dijk A, van het Schip AD, van Die J, van Rijk PP . Transient cranial neuropathy in prostatic cancer with bone metastases after rhenium-186-HEDP treatment. J Nucl Med. 1996 Mar;37(3):465-7.
18. Ampil FL, Gonzalez-Toledo E, Krishnamsetty RM. Calvarial and scalp metastases: an inusual presentation of non-small-cell luna cancer. J La State Med Soc. 2006;158(3):133-4.