Paralisis aislada unilateral y regresiva del nervio hipogloso
Autor: Dr. Daniel Sagarra Mur  | Publicado:  27/04/2009 | Medicina Interna , Oncologia , Neumologia , Neurologia , Imagenes de Radiodiagnostico y Radioterapia , Casos Clinicos de Neurologia , Casos Clinicos de Neumologia , Casos Clinicos de Oncologia , Casos Clinicos de Medicina Interna | |
Paralisis aislada unilateral y regresiva del nervio hipogloso.2

Figura 2: RMN cerebral, corte axial en secuencia T1 con gadolinio: Masa hiperintensa en la apófisis basilar del occipital sin destrucción del hueso (punta de flecha).

 

paralisis_unilateral_hipogloso/RMN_cerebral_axial

 

 

Resonancia magnética (RM) espinal, múltiples imágenes hiperintensas (con gadolinio), en los cuerpos vertebrales sugestivas de metástasis, dorsales y lumbares que no provocan destrucción ósea. TC toracoabdominal: voluminosas adenopatías mediastínicas, traqueobronquiales derechas, masa hiliar dcha. sugestiva de adenopatías metastáticas y aparente obstrucción del bronquio con pérdida de volumen en LM, amplia diseminación metastásica ganglionar paratraqueal derecha, subcarinal y en hilio derecho, hepática, esplénica y renal bilateral. Fibrobroncoscopia, bronquio del lóbulo medio derecho ocluido por una tumoración. Rastreo óseo, múltiples lesiones óseas en calota, tercio inferior del esternón, cuello escapular derecho, 5º-7º arcos costales, sacroilíaca izquierda e hipercaptación en D7-D12. Marcadores tumorales: CEA 234.9, CYFRA 21.1, NSE 306.7, PHI 325.

 


DISCUSIÓN:

 

La parálisis aislada del nervio hipogloso es infrecuente (5%)1, siendo más común su afectación combinada con la de otros pares craneales 3-5. El trayecto de este nervio craneal se puede dividir en 5 segmentos: intramedular, cisternal, hueso de la base, nasofaríngeo/orofaríngeo y segmento sublingual 6.

Cuando la lesión es axial, suele afectar a los núcleos o tractos adyacentes, si la lesión afecta al espacio subaracnoideo, base del cráneo o región extracraneal, otros pares craneales pueden estar afectos. Las causas más frecuentes de afectación del XII par craneal son tumores en el 49% (metástasis, cordomas, carcinomas nasofaríngeos), 12% traumatismos, 6% accidentes cerebrovasculares, 6% histeria 1, etc. Existen otras series en las que la distribución etiológica es diferente, predominando las formas idiopáticas, producidas probablemente por edema7, generalmente en menores de 40 años, acompañadas en ocasiones de fiebre, con una evolución regresiva y recuperación completa en meses 3. En estos casos transitorios, se ha especulado que pudiera tener cierta semejanza a la parálisis facial de Bell 8, y en algunos casos se han encontrado elevación de los Ac anti-GQ1b9.

 

Por todo esto, la presentación de forma aislada supone un reto diagnóstico, por pasar desapercibida la clínica en ocasiones, por la existencia de formas idiopáticas benignas reversibles, por su amplio diagnóstico diferencial y por el mal pronóstico que presentan algunas de las enfermedades que pueden producirla 10.

 

El carcinoma broncogénico suele metastatizar por vía hematógena en los huesos de la columna vertebral, costillas, pelvis y fémur. Sin embargo, es poco frecuente (6%) que lo haga en los huesos de la base del cráneo y no hemos encontrado referencias de su debut como un síndrome condíleo. Son los tumores de próstata (38%), mama (20%) y Linfoide (8%) los que más frecuentemente metastatizan en esta zona 11-14.

Suelen ser lesiones asintomáticas, o presentar alguno de los síndromes descritos por Laigle (orbital, paraselar, fosa media, foramen yugular y síndrome del cóndilo occipital). El síndrome del cóndilo occipital se presenta hasta en el 16% de estos casos, y consiste en dolor en la región occipital unilateral y paresia del hipogloso del mismo lado 12,14,15. El dolor puede ser intenso, constante y exacerbado por la palpación y la movilización cervical contra-lateral. Se puede acompañar de disartria y ligera disfagia. En estos casos típicos, dicha combinación podría ser diagnóstica de metástasis ósea 16.

 

La resonancia magnética (RM) con técnicas de supresión grasa, es la técnica de elección para el diagnóstico, en combinación con la infusión de gadolinio es más efectiva que la TAC con ventana ósea, que puede no mostrar alteraciones en fases precoces de evolución 15. La gammagrafía puede ser negativa en las metástasis puramente líticas 12.

 

En este paciente, se presenta una variante del síndrome cóndilo occipital, con el origen del dolor en el conducto auditivo externo. El estudio neurorradiológico inicialmente negativo se podría atribuir a una afectación inicial en la que el edema local ha comprometido el canal del hipogloso sin modificar de forma evidente la intensidad de la señal ósea 17.

La evolución clínica con regresión de los síntomas, sin tratamiento coadyuvante, y sin ampliación de los síntomas neurológicos a lo largo de los tres meses posteriores hicieron pensar en la posibilidad de una forma idiopática. Posteriormente fue la aparición de una metástasis ósea occipital bilateral lo que permitió el diagnóstico mediante biopsia por aguja, siendo además una presentación inusual 18. En ese momento y pese de la gran extensión del carcinoma, la clínica neurológica seguía siendo la afectación unilateral, aislada y residual del nervio hipogloso.

 

Lo que distingue este caso es la aparición aislada de un síndrome del cóndilo occipital como forma de debut de un carcinoma microcítico de pulmón, hecho no descrito previamente en nuestro conocimiento. Así mismo habría que destacar que la negatividad de las pruebas neurorradiológicas y la mejoría de los síntomas no deberían interpretarse como datos que apoyan la etiología idiopática.

 

 

Bibliografía:

 

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