Semiología general del paciente con enfermedad hematológica.

Dr. Hildebrando Romero Sandoval

Importantes avances tecnológicos registrados en los últimos años, han desplazado a un segundo plano aspectos que inicialmente eran muy relevantes en la semiología clínica. El acto médico, que consiste en la valoración lógica y científica de los datos aportados por una anamnesis profunda e intencionada y una exploración clínica meticulosa, continúa siendo el pilar fundamental de la práctica médica de nuestros días. Inmersos en el poder objetivo de la tecnología, sigue siendo absolutamente valida la aseveración de que un interrogatorio y un examen físico, que no situé al médico en el camino del diagnóstico, difícilmente lo podrían orientar exploraciones complementarias que suponen por una parte una pérdida de tiempo y molestias físicas para el paciente y por contraparte un gasto económico.

En la práctica clínica, el hematólogo no puede limitarse a valorar los datos estrictamente concernientes a su especialidad. La hematología cuyo objeto de estudio es la sangre y órganos hematopoyéticos, implica múltiples relaciones entre diversos órganos y sistemas, por lo que es una especialidad que requiere, para su correcto ejercicio, una solida formación en medicina interna y por ende en pediatría. Son más frecuentes los trastornos no hematológicos que manifiestan signos y síntomas hematológicos que las mismas hemopatías, premisa presente en el momento de la evaluación clínica de un paciente.

Tampoco debemos olvidar que los trastornos hematológicos y su tratamiento, dan lugar a complicaciones no hematológicas, por ejemplo: cardiorrespiratorias, neurológicas, cutáneas, digestivas, que debemos interpretar y manejar oportuna y correctamente. Todo lo anterior, es para subrayar que la primera aproximación del hematólogo al paciente, es y será siempre clínica, y que su buen proceder, impregnado de conocimientos clínicos y un buen sentido común dependerán importantes decisiones diagnósticas.

Anamnesis

Es el primer paso en el abordaje clínico del paciente hematológico. Se hace énfasis en los siguientes puntos: antecedentes familiares; informa sobre el tipo de transmisión hereditaria de la enfermedad. La herencia ligada al sexo es típica de los trastornos de la coagulación (hemofilias), y determinadas enzimopatías como el déficit de glucosa 6-fosfato deshidrogenasa. La herencia autosómica dominante es característica de la esferocitosis, eliptocitosis, talasemias, la enfermedad de Rendú-Osler-Weber y enfermedad de von Willebrand. Caso contrario, la herencia autosómica recesiva es característica de las hemoglobinopatías (presencia anormal de hemoglobina SS, SC, C), las metahemoglobinemias y ciertos trastornos de la coagulación como el déficit de factores V, VII, X.

El hábito sexual es importante en pacientes que consultan con linfadenopatías ya que pueden estar relacionadas con el virus de inmunodeficiencia humana. En la mujer, la historia menstrual es básica, sobre todo cuando el motivo de consulta es anemia. La menorragia, de por sí, es difícil de valorar y la subjetividad individual puede inducir a una infravaloración de la pérdida de sangre.

Los antecedentes personales deben investigarse sobre hábitos tóxicos (tabaco, alcohol, drogas), uso de medicamentos, ya que los efectos hematológicos de los fármacos son múltiples y severos como sucede en la aplasia medular y la agranulocitosis

Los antecedentes laborales pueden orientar en el diagnóstico; el uso de disolventes y de metales pesados en diversas ramas de la industria y plaguicidas en la agricultura son causa de hemopatías, en ocasiones graves.

Antecedentes epidemiológicos y geográficos. Son importantes de valorar en determinadas enfermedades. Así tenemos por ejemplo; en Europa y Norteamérica las causas más frecuentes de esplenomegalia son la hipertensión portal, la mononucleosis infecciosa y los síndromes linfoproliferativos y mieloproliferativos crónicos, por el contrario en Iberoamérica las causas más frecuentes son las hemoglobinopatías e infecciones parasitarias crónicas (leishmaniasis, paludismo).

Los antecedentes patológicos. De especial interés en la valoración del paciente con trastornos hemorrágicos, sobre todo en enfermedades con moderado sangrado en que las pruebas de pantalla de la hemostasia son normales. Recordar que las intervenciones quirúrgicas mayores constituyen la mejor prueba del correcto funcionamiento de la hemostasia, mientras que las menores como amigdalotomías, circuncisión y extracciones dentarias son de más difícil y dudosa interpretación.

Exploración física

El examen físico de un paciente hematológico sigue el mismo procedimiento que cualquier examen físico, pero haciendo énfasis especial en los territorios ganglionares, bazo, hígado, piel y mucosas, sistema nervioso central; pues es en ellos donde se manifiesta semiológicamente la mayor parte de los trastornos hematológicos.

Ganglios linfáticos

La presencia de linfadenopatías es frecuente en numerosas enfermedades hematológicas y no hematológicas. Su valoración ha de ser ordenada y completa para poder orientar su etiología. Deben explorarse todas las regiones ganglionares asequibles a la palpación señalando su localización y características semiológicas. La exploración ganglionar debe realizarse siempre con el paciente sentado frente al explorador y después en posición de decúbito supino. En ocasiones es necesaria alguna maniobra para facilitar su detección como por ejemplo; en caso de palpar con gran dificultad una linfadenopatía supraclavicular, la maniobra de Valsalva provocará que el vértice pulmonar empuje hacia arriba los ganglios profundos, las laterocervicales realizando movimientos pasivos del cuello en varias direcciones y las del territorio axilar, se facilita con las maniobras de abducción y aducción del brazo.

La ubicación de un grupo ganglionar correlacionado con la clínica, permite sugerir el diagnóstico. Así tenemos, que cuando se afectan los ganglios auriculares posteriores en un niño, acompañada de signos y síntomas de infección vírica, nos orienta hacia una rubéola. Una linfadenopatía supraclavicular única, es patológica y por ende sinónimo de enfermedad grave. Si la misma está ubicada en la región supraclavicular izquierda, corresponde a una metástasis de una neoplasia intraabdominal (ganglio de Virchow-Troisier), si por el contrario está ubicada en región supraclavicular derecha, orienta hacia metástasis de una neoplasia pulmonar o de mama, la misma localización en una persona joven, acompañado de diaforesis nocturna, pérdida de peso y fiebre vespertina es orientativo hacia un síndrome linfoproliferativo crónico tipo Linfoma de Hodgkin. Las linfadenopatías axilares pueden ser el primer signo de una neoplasia de mama y si están ubicadas en la región epitroclear nos sugiere enfermedad por arañazo de gato.

El paciente que cursa con linfadenopatías generalizadas, plantea al hematólogo un diagnóstico difícil, que le exige un profundo conocimiento de medicina interna y/o pediatría, pues son mucho más frecuentes las causas no hematológicas que las hematológicas. En general, las infecciones, las enfermedades del tejido conectivo, producen linfadenopatías pequeñas, móviles, mientras que los ganglios de los síndromes linfoproliferativos sueles ser de mayor tamaño y consistencia, aunque existen excepciones como por ejemplo en los pacientes que padecen mononucleosis infecciosa o infección por el virus de inmunodeficiencia humana, las linfadenopatías son de mayor tamaño y sugieren diagnóstico de linfoma, si no se sitúa en el contexto clínico del paciente.