Sindrome de Sturge Weber: Actualizacion y Presentacion Atipica de un Caso Clinico
Autor: A. Espinoza Arcos | Publicado:  25/09/2009 | Casos Clinicos de Medicina Interna , Casos Clinicos de Angiologia y Cirugia Vascular , Casos Clinicos de Oftalmologia , Casos Clinicos de Odontologia y Estomatologia , Imagenes de Oftalmologia , Imagenes de Angiologia y Cirugia Vascular , Imagenes de Medicina Interna , Imagenes de Neurologia , Imagenes de Odontologia y Estomatologia , Angiologia y Cirugia Vascular , Neurologia , Oftalmologia , Medicina Interna , Odontologia y Estomatologia | |
Sindrome de Sturge Weber: Actualizacion y Presentacion Atipica de un Caso Clinico.5

El examen sanguíneo mostró valores alterados para plaquetas y tiempo de coagulación, explicando la alteración en la cicatrización (tendencia a formar hiperplasia posterior a exodoncia y pérdida rápida y progresiva de cortical alveolar), junto a pobre cicatrización, asociada al tiempo de sangría levemente aumentado. Puesto que el paciente dejó de seguir su atención odontológica, no fue posible realizar pruebas más concluyentes.

 

Radiológicamente, se observaron signos de neumatización en las zonas correspondientes a los espacios ubicados entre los vanos dejados por la ausencia de piezas a nivel de 1.8 a 1.4 y 2.6, 2.7. La pérdida de tejido óseo de soporte, asociado a neumatización postextracción, las cuales habían sido realizadas en un tiempo de 6 meses a un año previo a la llegada del paciente a su atención en las clínicas Odontológicas de la Universidad de Talca. En la radiografía lateral de cráneo es posible observar lesiones radiopacas, a nivel occipital, que se corresponden con manifestaciones de esta entidad, de forma giriforme, no mayores a 1 mm de diámetro, en un número de 4. Este conjunto de manifestaciones son compatibles con el síndrome de Sturge Weber.

 

Conclusiones

 

En la presentación de este caso clínico, se encontró la entidad descrita en una forma atípica, basándose en la presencia de lesiones extraorales de tipo mancha de vino oporto y lesiones orales hiperplásicas, que son propias para todos los casos de Sturge Weber. El componente atípico de este caso, lo forman la ausencia de convulsiones, desórdenes mentales (depresión) y problemas oculares (glaucoma), que típicamente se asocian a esta enfermedad. En el caso del paciente, y debido a lo limitado del tiempo de atención y cooperación de este, fue posible realizar un estudio restringido, los cuales sin embargo fueron concluyentes para determinar la presencia de Sturge Weber Monofásico o tipo III. Para clasificar este caso como atípico, se hizo la evaluación basado en la ausencia de casos a nivel nacional e internacional (referencia bibliográfica), por sobre los 20 años de edad, con ausencia de lesiones oculares o del sistema nervioso central. Es de importancia hacer notar, que el paciente fue diagnosticado de su patología a la edad de 31 años, aún cuando fue tratado por una entidad no correspondiente, pero similar, durante su infancia (angioma capilar simple, como diagnóstico presuntivo), manteniéndose sano hasta el día de hoy. En la actualidad, el paciente ha sido derivado a Neurología, en forma particular, para continuar con la confirmación del diagnóstico y tratamiento propiamente tal.

 

Agradecimientos

 

El equipo de trabajo desea agradecer la ayuda de los doctores Miguel A. Rojas Cáceres, Dr. Iván Salazar Salgado, por su ayuda, colaboración y guía en el diagnóstico de este paciente. Así mismo, se agradece la ayuda prestada a los servicios de la Clínica de Diagnóstico de la Universidad de Talca, dirigida por el Dr. Bernardo Venegas, quién ayudó en la confirmación del diagnóstico de este paciente.

 

Referencias bibliográficas

 

1.     Ahluwalia TP,Lata J,Kanwa P. "Sturge Weber syndrome with intraoral manifestations:a case report.", Indian J Dent Res 1998;9:140–44

2.     Arif Wahab, Shagufta Wahab et al, "Sturge Weber Syndrome : A Review", Bombay Hospital Journal, Vol. 50, No. 1, 2008, 55-58

3.     Baselga E., “Sturge-Weber syndrome”. Cutan Med Surg, 2004; 23: 87-98.

4.     Bioxeda P., de M., Arrazola J.M., Perez B., Harto A., Ledo A., "Angioma plano facial y síndrome de Sturge-Weber: estudio de 121 casos.", Servicio de Dermatología, Hospital Ramón y Cajal, Universidad de Alcalá de Henares, Madrid. Med Clin (Barc). 1993 May 29; 101(1):1-4.

5.     Brad Neville, DDS, "Oral and Maxillofacial Pathology" Chapter 12, Pag 471 - 473, "Soft Tissue Tumors". Second Ed., Editorial Saunders (elsevier), 2002.

6.     C. Pérez, J. S. Pereira Neto, E. Graner, M. A. Lopes, "Sturge Weber syndrome in a 6-year-old girl", International Journal of Paediatric Dentistry 2005; 15: 131-135

7.     Dayal PK, Shah ST, Dayal JP. "Orofacial manifestations of Sturge-Weber syndrome: review with a case report." Indian J Dent Res 1991;2:13-16

8.     E. Rodríguez-Díaz y P. de Unamuno, "El síndrome de Sturge-Weber", Servicio de Dermatología. Hospital Clínico Universitario. Salamanca. Med Clin (Barc) 1993; 101: 18-19

9.     El Mostehy MR, Stallard RE. "The Sturge Weber syndrome: its periodontal significance. Journal of Periodontology 1969; 240: 243-246.

10.   F Inzunza P, C Celedón L, C Olavarría L, M Medrano V, ""Neurofibromatosis de glándulas salivales: Caso Clínico", Rev. Otorrinolaringol. Cir. Cabeza Cuello 2003; 63: 49-54

11.   Fernández Otman y cols., “Síndrome de Sturge Weber: Revisión”. Revista Cubana de Pediatría 1999; 71 (3):153-9.

12.   Frieden IJ, Reese V, Cohen D. The association of posterior fossa brain malformations, hemangiomas arterial anomalies, coarcation of aorta and cardiac defects and eye abnormalities. Arch Dermatol 1996 ; 132 : 307

13.   Gailloud P. et al, "Oromaxillofacial Osseous Abnormality in Sturge-Weber Syndrome: Case Report and Review of the Literature". Am J Neuroradiol 27:274–277 Feb 2006.

14.   Giglio, Máximo. “Semiología en la Práctica de la Odontología”, Capítulo 12, Sistema Nervioso. Editorial Mc-Graw Hill Interamericana de Chile. 2000. Primera Edición. Santiago, Chile.

15.   Guizar V., Navarrete C., Barron U., Velazquez E., Armendares S., "Asociacion de los sindromes de Sturge-Weber y Klippel-Trenaunay-Weber. A proposito de dos casos". Bol Med Hosp Infant Mex. 1979 May-Jun;36(3):415-24.

16.   Haslam : RHA. Neurocutaneous Syndromes. In Bergham RE, Kliegman RM, Jenson HB (eds). Nelson Text book of Pediatrics. 17th edn. WB. Saunders Company, Philadelphia 2004 : 2015-19.

17.   HuangJS, Chen CC, Wu YM,et al. "Periodontal manifestations and treatment of Sturge-Weber syndrome: report of two cases.", Kaohsiung J Med Sci 1997;13:127–35

18.   José Antonio Samra V., Geovany Portillo, Wilfredo Argueta, "Presentación de Caso y Revisión del Tema: Diagnóstico y Tratamiento Basado en Medicina por Evidencia", Honduras Pediátrica Volumen 24 Número 2 Mayo, Junio, Julio, Agosto. 2004

19.   M. Nieto Barrera, "Aspectos Clínicos, Neurorradiológicos y Evolutivos de las epilepsias catastróficas postencefálicas". Unidad de Neuropediatría, Hospital Infantil Universitario Virgen del Rocío. Sevilla, España. Rev Neurolog 2002; 35 (Supl 1): S30-S38

20.   Martínez Gutiérrez J. y cols, "Síndrome de Sturge Weber: Combinación de Lesiones Angiomatosas coroídeas y orbitarias en un paciente". Arch Soch Esp Oftalmol 2008; 83: 429-432

21.   Miranda M., Guemes H., Barbero A., Menor S., Garcia T., Moreno R., Mulas D., "Sindrome de Sturge-Weber: Experiencia en 14 casos", Servicio de Neuropediatria, Hospital Infantil La Fe, Valencia. An Esp Pediatr. 1997 Feb;46(2):138-42.

22.   Mueller-Lessmann V, Behrendt A, Wetzel WE, Petersen K, Anders D., "Orofacial findings in the Klippel-Trénaunay syndrome.", Int J Paediatr Dent. 2001, May;11(3):225-9

23.   Mueller-Lessmann V,Behrendt A,Wetzel WE,et al. "Orofacial findings in the Klippel-Trenaunay syndrome".Int J Paediatr Dent 2001;11:225–29

24.   Okeson, P. Jeffrey, “Tratamiento de Oclusión y Afecciones Temporomandibulares”. Capítulos 12 y 13. Parte III “Tratamiento de los trastornos funcionales del sistema masticatorio”.Págs. 367-413. Editorial ELSEVIER. Quinta Edición. 2003. Madrid, España.

25.   Osborn AG. "Disorders of Histogenesis: Neurocutaneous syndromes", Diagnostic Neuroradiology. Mosby Inc. Co. 1994; 74-116.

26.   P. Redondo, M. Fernández, "Protocol for the treatment of haemangiomas and/or vascular malformations", Área de Hemangiomas y Malformaciones Vasculares. Departamento de Dermatología. Clínica Universitaria. Universidad de Navarra. Pamplona. Anales, Vol. 27, Suplemento 1, 2004

27.   Pascual Casroviejo I, Diaz Gonzalez C, Garcia Melian RM. "Sturge Weber Syndrome: Study of 40 patients", Pediatr Neurol 1993 Jul-Aug; 9(4) :283-88.

28.   Pascual-Castroviejo I., Roche H., Lopez-Terradas J.M., Lopez M. "Sindrome de Sturge-Weber. Hallazgos en 22 casos infantiles"., An Esp Pediatr. 1978 Apr;11(4):281-94.

29.   Prato R. y cols, "Síndrome de Sturge Weber: revisión de la literatura y presentación de un caso clínico con maloclusión severa". Acta odontol. venez vol.44 no.2 Caracas Aug. 2006.

30.   Ravinder K. Gupta, Arjun Singh, "Case Report: Sturge Weber Disease in A Child". Department of Pediatrics Acharya Sri Chandra College of Medical Sciernces & Hospital, Sidhra, Jammu, JK Science, Vol. 8 No. 2, April-June 2006


 


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