Nota científica. ¿Qué conocemos sobre la enfermedad de Parkinson?

Dr. Alberto Ochoa Govin*

 * Doctor en Medicina. Especialista en Neurocirugía. Neurocirujano. Servicios de Neurología, Neurocirugía y Terapia del Dolor. Fundación Medico Preventiva y de la Clínica Médico Quirúrgica de Cúcuta y El Centro Integral de Especialistas de Cúcuta.

La enfermedad de Parkinson es una enfermedad degenerativa del sistema nervioso central producida por la degeneración celular de la sustancia negra del mesencéfalo y la disfunción de los circuitos neuronales relacionados con el control de los movimientos corporales.

Los síntomas más típicos de la enfermedad son la bradicinesia (lentitud de los movimientos voluntarios), acinesia (ausencia de movimiento), la rigidez muscular y el temblor, si bien suelen coexistir otros síntomas tanto sensitivos como vegetativos, cognitivos y  afectivos... Es un trastorno propio de personas de edad avanzada, aunque existen formas de inicio juvenil.

Pet Scan. Tomografía por emisión de positrones en un paciente normal y en un paciente con  enfermedad de Parkinson.

James Parkinson fue el que describió de forma detallada en 1817 los síntomas  de la enfermedad que  lleva su nombre. Si bien nuestros conceptos clínicos sobre la enfermedad se han modificado, la evolución asimétrica,  el curso de la enfermedad, la sintomatología temblorosa, la marcha festinante de aparición más tardía y el enlentecimiento motor fueron detallados de forma clara.

Parkinson también describió las alteraciones del lenguaje, la tendencia a las caídas y los trastornos del sueño, haciendo un preciso diagnóstico diferencial con otros tipos de temblor, en los que se puede reconocer el temblor fisiológico exagerado o el temblor esencial senil. Sus observaciones, basadas sorprendentemente en sólo 6 casos, sobre la historia natural de la enfermedad, fueron introducidas con disculpas por la falta de una interpretación patológica de la afectación de las funciones motoras que él había descrito. Concluyendo que la parálisis agitante era el resultado de una enfermedad de la médula espinal, extendiéndose hasta afectar al bulbo raquídeo. La ausencia de alteración del intelecto y el juicio indicaban que no había extensión al encéfalo.

Las contribuciones realizadas durante la primera mitad del siglo  aportaron muy pocas novedades a las descritas por Parkinson. Gracias a las contribuciones de los neurólogos franceses, especialmente Trousseau, Charcot y sus discípulos el cuadro cambio. Trousseau contribuyó a la descripción clínica de la enfermedad con su concepto de rigidez muscular; atribuyó la marcha festinante al trastorno postural, el cual causaba un desplazamiento del centro de gravedad, obligando al paciente a ir en su búsqueda; definió la bradicinesia como un enlentecimiento progresivo en los movimientos repetidos, y llamó la atención sobre el deterioro intelectual y la pérdida de memoria cuando la enfermedad avanzaba. Charcot amplió más tarde la descripción clínica, diferenciando el temblor parkinsoniano del temblor intencional. Ultimó que la impotencia motora era en parte debida a la rigidez muscular de cuello, cuerpo y extremidades, describiendo la postura característica, la tendencia a la propulsión y retropulsión, la pérdida del equilibrio y la micrografía del paciente parkinsoniano.

A principios de siglo los estudios neuropatológicos de la enfermedad de Parkinson se centraron esencialmente en las lesiones de los núcleos grises centrales y particularmente en el globo pálido. La participación crucial del locus niger en la patología de la enfermedad de Parkinson fue demostrada por Tretiakoff, aunque fue propuesta por primera vez por Brissaud. La lesión histológica más característica de la enfermedad de Parkinson, denominada cuerpos de Lewy, consiste en las inclusiones intracitoplasmáticas hialínicas y acidófilas que describió por primera vez Lewy.

La evidencia de un trastorno dopaminérgico en la enfermedad de Parkinson fue descrita por Ehringer y Hornykiewicz en 1960. Estos autores midieron las concentraciones de dopamina y noradrenalina en varias regiones del cerebro postmortem de dos pacientes con enfermedad de Parkinson y cuatro que habían presentado un parkinsonismo postencefalítico, y lo compararon con los resultados obtenidos en la corea de Huntington y otras alteraciones de los ganglios basales, y en 17 controles. Encontraron una disminución muy marcada en el estriado de los pacientes con parkinsonismo postencefalítico e idiopático, siendo estos resultados confirmados posteriormente en múltiples estudios.

En 1963 Carlsson y Linquist propusieron por primera vez la existencia de receptores dopaminérgicos en el cerebro. Spano et al en 1978 sugirieron que los receptores de la dopamina eran dos poblaciones diferentes en la que uno de ellos estaba directamente unido a la activación de la adenilciclasa, concepto que ha permanecido estable durante muchos años.

La enfermedad de Parkinson (EP) es un proceso degenerativo cerebral de etiología desconocida. Los cuerpos de Lewy se consideran su marcador morfológico, pero no existe un marcador biológico que permita su diagnóstico en vida del paciente. A pesar de que la semiología de la enfermedad es característica, en torno a cuatro de cada diez enfermos están sin diagnosticar, y no es extraño errar el diagnóstico; esto se debe a que su expresión clínica es variable y a que comparte con otros procesos muchas de sus manifestaciones. El diagnóstico de las enfermedades crónicas sin un marcador definitivo, como es la enfermedad de Parkinson, es una cuestión de probabilidades.

En general, se emplean unos criterios cuyo valor se establece en series con verificación necrópsica, ya que el diagnóstico certero es morfopatológico.

El diagnóstico clínico de enfermedad de Parkinson se basa en la existencia de tres datos universalmente considerados cardinales: bradicinesia, rigidez y temblor. La lentitud, torpeza y disminución, o incluso ausencia de movimientos espontáneos e inducidos, es generalmente el trastorno motor de mayor envergadura en la enfermedad de Parkinson. En sentido estricto, se entiende por acinesia la falta de movilidad o imposibilidad de realizar un movimiento. Se reconoce más fácilmente en la pobreza de movimientos automáticos, tales como el parpadeo, el braceo, las sinergias posturales, entre otros, pero también en otras actividades, como por ejemplo la reducción en la longitud de la zancada de la marcha, la micrografía o incluso la característica hipometría de los movimientos rápidos (balísticos). La rigidez consiste en un aumento del tono muscular tanto en músculos flexores como extensores. El aumento en la resistencia durante el movimiento articular (inducido por el explorador) es la característica más común asociada con la rigidez. Típicamente se hace más manifiesta cuando se mueve la articulación lentamente, suele acompañarse del fenómeno de la «rueda dentada» y se intensifica con los movimientos voluntarios de otras partes del cuerpo. El temblor parkinsoniano aparece típicamente en reposo y se inhibe durante el inicio de un movimiento voluntario. Consiste en una actividad rítmica alternante (4-6 Hz) entre grupos musculares agonistas y antagonistas que provoca el desplazamiento rítmico de una articulación.