Figura 2. VP: venas pulmonares, TGV: transposición de los grandes vasos, TAP: tronco de la arteria pulmonar, Ao: Aorta, VCI: Vena cava inferior.

Laboratorio:

En la lámina periférica se encuentra un aumento del conteo de reticulocitos, y se observan los cuerpos de Howell-Jolly (restos nucleares de los hematíes).

UTS de abdomen:

No se observa bazo, existe un hígado medial y un estomago izquierdo hacia el centro. Luego de la integración del examen físico y las investigaciones realizadas en este paciente, se llega a la conclusión que el mismo presenta el Síndrome de la asplenia.

El paciente luego de ser valorado en el cardiocentro William Soler, se le realiza Fístula de Glenn en el primer mes de nacido, y luego es egresado compensado de su cardiopatía, con seguimiento en consulta de Cardiología, luego fallece a los 22 meses de nacido en un cuadro de hipoxemia profunda.

DISCUSIÓN

El síndrome de Ivemark es una enfermedad progresiva rara generalmente evidente en el nacimiento. Se caracteriza por dextroposición cardiaca con frecuentes anomalías asociadas defectos septales, corazón biloculado, arco aórtico derecho y estenosis pulmonar, asplenia (ausencia del bazo) o hiposplenia (hipoplasia o falta de desarrollo del bazo), susceptibilidad a las infecciones, y mala tolerancia a las intervenciones quirúrgicas, presentan anomalías hematológicas que hacen sospechar el diagnóstico en el examen de la sangre periférica, la anomalía fundamental es la presencia de cuerpos de Howell Jolly y de Heinz (glóbulos rojos con partículas anormales). ¹²

Situs es el término para definir la posición de los órganos en el tórax y en el abdomen. Situs solitus es la posición que tienen las vísceras abdominales y los órganos del tórax, cuando ocupan el lugar común de la inmensa mayoría de los individuos. Este situs tiene un pulmón derecho con tres lóbulos y el izquierdo con dos lóbulos; el lóbulo derecho del hígado a la derecha, el bazo en el hipocondrio izquierdo y el ciego a la derecha. En la inmensa mayoría de los casos el diagnóstico puede realizarse con la vista radiológica frontal del tórax, donde se aprecia el apex del corazón a la izquierda, la cámara gaseosa del estómago a la izquierda y el ciego a la derecha y la sombra hepática a la derecha. En el situs inverso, el apex del corazón y la cámara gaseosa están a la derecha, la sombra hepática a la izquierda.

En el situs ambiguo hay una bilateralidad precoz. El hígado es transverso o medial ocupando ambos hipocondrios y en el tórax, un isomerismo derecho o izquierdo. Cuando hay predominio derecho, el pulmón trilobulado es bilateral con bronquio epiarterial y ausencia congénita del bazo (asplenia). Cuando hay predominio izquierdo, el pulmón bilobulado es bilateral con bronquio hipoarterial, puede estar ausente la vesícula biliar y tener muchos bazos (poliesplenia). En ambos casos, el hígado es central o transverso y se acompaña de malformaciones complejas del corazón. Algunos consideran que la poliesplenia y el bazo accesorio no son síndromes diferentes. El bazo accesorio es un bazo normal y tejido esplénico adicional y la poliesplenia, múltiples pequeños bazos, y pueden tener cuadro clínico semejante. El bazo accesorio puede ser bilobulado o múltiple lobulado, predomina el situs solitus, la vena cava inferior puede estar ausente o vena cava bilateral, defectos de canal, transposición de los grandes vasos, estenosis pulmonar y coartación de la aorta. ^13-14

El tipo más frecuente de dextrocardia es el corazón situado a la derecha y en situs solitus. En las estadísticas, el 48% tiene dextrocardia aislada, situs inverso el 16% y situs ambiguo el 34, aproximadamente. Cuando se piensa en dextrocardia, debe pensarse en asplenia, poliesplenia y cardiopatía compleja. El síndrome de Kartagener está formado por situs inverso, sinusitis paranasal y bronquiectasia. La sospecha diagnóstica por el examen clínico, choque de la punta del corazón en el hemitórax derecho, ruidos cardíacos que pueden ser normales si no está asociado a otros defectos estructurales. Si el paciente no tiene arritmia, la onda P negativa en Dl. Si el hígado se palpa a la izquierda, es el situs inverso y si el hígado es medial o transverso, pensar en el síndrome de disgenesia esplénica acompañado de cardiopatía compleja. En la vista radiológica simple del tórax puede apreciarse la punta del corazón a la derecha y el hígado a la derecha, izquierda o transverso. ^15-16

La levocardia aislada indica dos cosas, que el corazón está a la izquierda y que el situs visceroatrial no es un situs solitus. Tienen situs inverso o situs ambiguos. Liberthon y asociados en una serie de 3 550 autopsiados por cardiopatías congénitas, encontraron 30 casos con levocardia y en los 29 casos en que se estudió el bazo, fue lo siguiente: asplenia en 10, poliesplenia en 4, bazo accesorio en 9 y situs inverso con bazo formado normalmente en 6. Generalizando para recordar con facilidad: Levocardia = 80% disgenesia esplénica + 20%, situs inverso. ¹⁷

El desorden que determina el síndrome de Ivemark tiene lugar entre el 28° y el 35° día después de la concepción. En muchos casos el síndrome resulta esporádico, pero se ha descrito una transmisión autosómica recesiva de reducida penetrancia. El riesgo de recurrencia está definido en torno al 5%. Se considera que la forma asplénica es más frecuente en los varones y la forma poliesplénica en las hembras. La asplenia es más frecuente en la vida postnatal debido a la reducida mortalidad que presenta en útero respecto a la poliesplenia. Esta última muestra en una mitad de los casos un bloqueo aurículo-ventricular completo que puede conducir a descompensación cardíaca, hidropesía no inmune y muerte fetal.

El síndrome cardioesplénico está presente en el 4% de los recién nacidos con cardiopatía congénita.

En relación con las anomalías presentes podemos encontrar dos tipos de formas: el síndrome asplénico y el síndrome poliesplénico. ^17-20