Insuficiencia Cardiaca Recien Nacido Fistula Arteriovenosa Cerebral. Regresion espontanea .1
Insuficiencia Cardiaca en el Recién Nacido debido a Fístula Arteriovenosa Cerebral. Reporte de un caso de regresión espontánea.
Dr. Sergio Elías Molina Lamothe. Especialista de Segundo grado en Neonatología. Profesor Auxiliar. Ms.C.
Dra. Cleopatra Cabrera Cuellar. Especialista de Segundo grado en Neonatología. Profesor Auxiliar. Ms.C.
Dra. Yanelis La Rosa Linares. Especialista de Primer grado en Pediatría. Profesor Asistente.
Enf. Yamilka López Chaviano. Enfermera Neonatóloga
Est. Yanet Molina Gonzalvo. 5 Estudiante de Medicina de 3er año.
RESUMEN
Se presenta un caso de fístula Arteriovenosa cerebral en un Recién Nacido que debuta por manifestaciones clínicas de insuficiencia cardiaca congestiva y de poliglobulia sintomática, se detectan signos de hipertensión pulmonar y de hipertrofia de ventrículo derecho por ecocardiograma, presenta pulsos saltones en cuello y se descarta la cardiopatía congénita en el ecocardiograma, luego se realiza ecoencefalografía y se arriba al diagnóstico de fístula arteriovenosa cerebral al observar el aneurisma de la vena de Galeno en dicho estudio.
Durante la lactancia se produce una regresión espontánea de los síntomas de Insuficiencia cardiaca y una reducción del tamaño del aneurisma de la vena de Galeno por ecoencefalografía, sin evidencia de trombosis, lo que probablemente indica que el mecanismo del cese de la fístula es por obstrucción de la arteria de alimentación del aneurisma.
Palabras clave: Aneurisma, Vena de Galeno, Insuficiencia Cardiaca.
RESUME
We present a case of cerebral arteriovenous malformation in a newborn with a severe manifestation of congestive heart failure and manifestation of symptomatic Poliglobulia, we also detect pulmonary hypertension and right ventricle hypertrophy, we detect pulse in the neck and signs of Congestive Heart Failure, the Congenital Heart Malformation were rule out by Echocardiogram and was detected by head Ultrasound Vein Galen Malformation. During the infanthood spontaneous regression of congenital heart failure and reduction of aneurism was detected by head ultrasound without evidence of thrombosis that probably indicate that the mechanism of closure of the arteriovenous fistula was by the obstruction of aneurism feeding artery.
Key words: aneurysm, Galen’s vein, heart failure.
INTRODUCCIÓN
Las Fístulas Arteriovenosas Sistémicas son causa relativamente infrecuente de enfermedad severa en el recién nacido (RN), pero es importante reconocerlas porque algunas son tratables y si pasan inadvertidas pueden producir la muerte en el periodo neonatal inmediato. Las localizaciones que más frecuentemente se asocian con insuficiencia cardiaca severa son el cerebro y el hígado. Se debe sospechar la posibilidad de una fístula arteriovenosa sistémica en todo caso de insuficiencia cardiaca neonatal de etiología desconocida. La malformación arteriovenosa de la vena de Galeno es una anomalía rara de la circulación intracraneal que constituye el 1% de todas las malformaciones vasculares intracraneales, pero representa aproximadamente el 30% de las anomalías vasculares intracraneales de la edad pediátrica. 1,2,3,4 Esta anomalía es una malformación arteriovenosa compleja que afecta la vena de Galeno y arteria cerebral posterior, produciendo dilatación aneurismática de la vena de Galeno, debutando con síntomas insuficiencia cardiaca, expresión del shunt de izquierda a derecha a través de la fístula o por signos de hidrocefalia producido por la compresión del acueducto de Silvio por el aneurisma.
Los casos que debutan con manifestaciones cardiovasculares presentan polipnea, poliglobulia, precordio hiperactivo, pulsos aumentados, soplo sistólico de regurgitación tricuspídea, predominando los signos de dificultad respiratoria e insuficiencia cardiaca congestiva, generalmente se puede auscultar un soplo craneal si hay un gran shunt. La radiografía de tórax, puede revelar cardiomegalia masiva e ingurgitación pulmonar activa y pasiva.
El Electrocardiograma (ECG) puede sugerir hipertrofia ventricular derecha, la ecocardiografía descarta la cardiopatía congénita y se observan los signos de hipertensión pulmonar y de hipertrofia de ventrículo derecho, la tomografía axial computarizada y la ecoencefalografía generalmente revelan la lesión, la angiografía cerebral y la ecoencefalografía con Doppler a color corroboran el diagnóstico.
La vena de Galeno, es una gran vena única formada por la unión de las dos venas cerebrales profundas y por la vena basal posterior de Rosenthal, en la parte caudal de la tela coroidea del 3er ventrículo, pasa caudalmente entre el esplenio del cuerpo calloso y la glándula pineal, y se curva dorsalmente para continuar hasta su drenaje en el seno recto, esta anomalía fue descrita por primera vez en 1937 por Jaeger, la primera descripción anatómica precisa se realizó en 1960 por Litvak. Pero no fue hasta 1989, cuando Raybaud y cols., luego de un estudio de 23 casos con aneurisma de la Vena de Galeno, concluyeron que el saco venoso representa más probablemente la persistencia de la vena (embrionaria) mediana prosencefálica de Markowski y no de la vena de Galeno propiamente dicha. A pesar de esto, este mismo autor, consideró oportuno mantener la nomenclatura generalmente conocida de Aneurisma de la Vena de Galeno. 4
El tamaño del aneurisma, determina su presentación clínica; cuando es grande, hasta un 50 – 60% del gasto cardíaco puede desviarse a través de la lesión. Este shunt arteriovenoso puede producir un fallo cardíaco congestivo, por lo cual se podrá observar en casos hidrops intraútero o fallo cardíaco en la vida neonatal temprana. Otros casos no se asocian a fallo cardíaco, y puede debutar cerca del año de vida por hidrocefalia. 5
El diagnóstico diferencial Incluye tumoraciones quísticas de la línea media del cerebro, tales como: Quiste aracnoideo y Quiste interhemisférico (asociado con la agenesia del cuerpo calloso). Además de la localización típica del Aneurisma de la vena de Galeno (imagen quística a nivel superior y posterior del tálamo), la presencia de flujo turbulento en su interior, descarta otras posibilidades diagnósticas. La detección de cardiomegalia, y signos de insuficiencia cardiaca, ayudan a confirmar el diagnóstico.
El shunt arteriovenoso se desarrolla intraútero, pero debido a la baja resistencia arterial sistémica el gradiente de presiones a nivel de la fístula es bajo y el shunt no es de gran cuantía, no es hasta después del nacimiento que debuta con manifestaciones de insuficiencia cardiaca. La baja resistencia vascular sistémica en el feto es debida a la baja resistencia placentaria, por lo que al ser removida la circulación placentaria, la resistencia vascular sistémica aumenta rápidamente. Después del nacimiento a nivel del aneurisma de la vena de Galeno, continúa una baja resistencia, lo cual provoca un aumento del flujo sanguíneo a través del mismo, y un aumento del retorno venoso a las cavidades cardíacas derechas. Se desarrolla hipertensión pulmonar, como resultado del incremento del flujo sanguíneo pulmonar.
Subsecuentemente, el shunt de derecha a izquierda a nivel del foramen oval y el ductus, favorece la hipoxemia arterial. El aumento del flujo diastólico hacia el aneurisma, reduce el flujo sanguíneo coronario (el cual ocurre principalmente durante la diástole). El aumento de la presión ventricular también reduce la perfusión subendocárdica, lo cual produce mayor isquemia miocárdica y exacerba el fallo cardíaco.