Multiples Rabdomiomas Cardiacos en el Recien Nacido. Reporte de un caso
Autor: Dr. Sergio Elías Molina Lamothe | Publicado:  29/12/2009 | Pediatria y Neonatologia , Imagenes de Pediatria y Neonatologia , Casos Clinicos de Pediatria y Neonatologia | |
Multiples Rabdomiomas Cardiacos en el Recien Nacido. Reporte de un caso .2

Presentación del caso

Este caso trata de una embarazada que al realizarle el ultrasonido de pilotaje a las 21 semanas se detecta que el feto presentaba múltiples tumoraciones cardíacas, se valoró en consulta de genética y la madre decidió continuar el embarazo. El parto se produce a las 39 semanas de edad gestacional, producto de un parto Eutócico, el peso fue 3.8 kg. Apgar 8 y 9 y es enviado al servicio de Neonatología debido a que le recién nacido lo observaron ligeramente cianótico y pocas horas después del nacimiento presenta cianosis al llanto y bradiarritmia Fc: 98 x minuto por lo que es trasladado de inmediato a la unidad de cuidados intensivos neonatales; al examen físico se observó en piel a nivel del hombro izquierdo unas lesiones acrómicas en forma de hojas de fresno y a la palpación recordaba la consistencia del papel de lija; a la auscultación del aparato cardiovascular se constata la presencia de soplo sistólico en mesocardio grado II/IV y bradiarritmia, los pulsos periféricos estaban disminuidos y existía cianosis al llanto.

En la radiografía de tórax se observó cardiomegalia global y flujo pulmonar normal.

 rabdomioma_cardiaco_neonato/rx_torax

Figura # 1: Cardiomegalia Global

En el Electrocardiograma se evidencia la presencia de bradiarritmia secundaria a una arritmia extrasistólica supraventricular con conducción bloqueada, signos de hipertrofia ventricular izquierda, segmento PR corto y onda delta, demostrando la presencia de síndrome de Wolf-Parkinson-White.

rabdomioma_cardiaco_neonato/ecg_wpw

Figura # 2: Arritmia Extrasistólica supraventricular con conducción bloqueada. Presencia de onda delta.

El estudio Ecocardiográfico demostró la presencia de múltiples tumoraciones cardíacas, presentando dos de ellas de gran tamaño una se localizaba en el tabique interventricular 36 x 28 mm y la otra ocupaba la pared posterior del ventrículo izquierdo 34 x 25 mm las cuales producían una restricción del ventrículo izquierdo y una obstrucción ligera del tracto de salida de dicho ventrículo, presentando un gradiente a nivel del tracto de salida del ventrículo izquierdo de 50 mmHg.

rabdomioma_cardiaco_neonato/eco_diastole

rabdomioma_cardiaco_neonato/eco_sistole

Figura # 3: Zonas hiperecogénicas en tabique interventricular y pared posterior de ventrículo izquierdo. Estrechez del Tracto de salida del ventrículo izquierdo.


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