Multiples Rabdomiomas Cardiacos en el Recien Nacido. Reporte de un caso - Revista Electrónica de PortalesMedicos.com

Revista Electronica de PortalesMedicos.com

INICIO - NOVEDADES - ÚLTIMO NÚMERO - ESPECIALIDADES - INFORMACIÓN AUTORES - CONTACTAR

Multiples Rabdomiomas Cardiacos en el Recien Nacido. Reporte de un caso

Autor: Dr. Sergio Elías Molina Lamothe | Publicado: 29/12/2009 | Pediatria y Neonatologia , Imagenes de Pediatria y Neonatologia , Casos Clinicos de Pediatria y Neonatologia | |

Páginas: « Anterior 1 2 3 4 5 Siguiente »

Siguiente: Multiples Rabdomiomas Cardiacos en el Recien Nacido. Reporte de un caso .5 »

Multiples Rabdomiomas Cardiacos en el Recien Nacido. Reporte de un caso .4

En el estudio histológico se observó un tejido laxo, vacuolado con células de abundante citoplasma eosinófilo granular, células aracniformes: células musculares con abundante glucógeno entre el cual el sarcoplasma aparece a manera de prolongaciones desde el núcleo a la periferia.

Discusión

Los tumores como el Rabdomioma se pueden presentar de diferentes formas, la frecuencia de la detección del mismo probablemente se haya incrementado con la Introducción de los estudios ecocardiográficos prenatales, al menos un tercio de ellos son diagnosticados prenatalmente. Los síntomas clínicos del Rabdomioma cardíaco dependen del tamaño y la localización del tumor dentro del área cardiaca (obstrucción del tracto de entrada o del tracto de salida, disminución de la contractilidad ventricular, disfunción valvular, y arritmias). El 77% de los Rabdomiomas son múltiples, y frecuentemente el tabique interventricular está afectado, y solamente en el 30% de los casos están afectadas las aurículas. El 93% de los casos tienen afectados el Ventrículo Izquierdo, comúnmente el septum interventricular, aunque se pueden dar presentaciones inusuales. Los tromboembolismos a distancia son raros. El manejo clínico del paciente aún sigue siendo la principal medida para estos pacientes ya que la evolución natural de estos tumores es ir hacia una resolución gradual.

La extirpación quirúrgica del tumor debe ser reservada solo para los pacientes con significativa obstrucción hemodinámica del tracto de salida ventricular. Aproximadamente el 20% de estos paciente requieren intervención quirúrgica para resolver la obstrucción del tracto de salida ventricular. Nuestro caso evidencia la asociación del Síndrome de Wolff-Parkinson-White con el Rabdomioma cardiaco, y la posible asociación de este caso con la esclerosis tuberosa. ^26-30

El rabdomioma cardíaco se asocia aproximadamente en el 60% a esclerosis múltiple que inicialmente puede sospecharse por la historia familiar, las manchas hipocrómicas múltiples, nódulos renales, nódulos calcificados subependimarios y alteraciones del cromosoma 9q34 y 16p137.^{39, 40}

El síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) se ha descrito en asociación con la Esclerosis Tuberosa independientemente de la presencia o no en el ecocardiograma bidimensional de rabdomioma. Jayakar et al¹¹comunicaban que en un período de 9 años habían diagnosticado a 7 niños con ET y de ellos, 2 (28,5%) presentaban síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) con taquicardia supraventricular (TSV) identificándose en uno de ellos un rabdomioma. Farooki et al ¹² describían a un niño con síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) de entre 5 (20%), a los que seguían por presentar rabdomioma. Nir A et al 13 encontraron síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) en 2 de 23 niños con rabdomioma, lo que supone una frecuencia de 9%. Por último, Bosi et al¹⁴comunican una frecuencia de 6 de 33 niños (la mayoría, 30, tenían rabdomiomas), o sea, un 18%. Estas cifras de asociación con síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) son, pues, claramente mayores que las de la población general, estimadas en un 0,15-0,50%, dependiendo de que haya o no enfermedad cardiaca asociada. Es importante destacar que las series más numerosas, en las que se describe esta asociación con síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW), son de niños y generalmente con rabdomiomas como en nuestro caso. ^{7- 9} En estas mismas series se aprecia un hecho de especial interés y es que se produce una reducción en el tamaño y en el número de los rabdomiomas con el tiempo, especialmente en niños menores de 4 años. Se ha sugerido que el mecanismo de preexcitación en la Esclerosis Tuberosa podría ser la presencia de células rabdomiomatosas entre el surco auriculoventricular, ya que además, se sabe que estas células presentan una estructura similar a la de las células de Purkinje gigantes y podrían ejercer así de vías accesorias. No en vano, aunque se desconoce la patogenia, la Esclerosis Tuberosa se considera un trastorno de la migración, proliferación y diferenciación celular. ^31-57

Bibliografía

1. Gamallo C, Calvo de Mora J. Tumores cardíacos, antecedentes históricos, embriología, clasificación e incidencia. Departamento de Anatomía Patológica del Hospital La Paz, Madrid. Available at: http://www.castellanacardio.es/page2a6.htm

2. Fischer BR, Beerman LD. Diagnosis of intracardiac rhabdomyoma by two dimensional echocardiography. Am J Cardiol 1984;53:978-997.

3. Wilson SC, Schoen FJ. Primary tumors of the heart. In: Braunwald E, editor. Heart disease: a testbook of cardiovascular medicine. 5th ed. Philadelphia, PA, USA: W.B. Saunders Co.; 1997.pp.1464-1477.

4. Prats Viñas JM. Facomatosis que cursan con manchas acrómicas, esclerosis tuberosa de Bomeville. Criterios diagnósticos y protocolo de seguimiento. Rev Neurol 1996;24(133):1056-9.

5. Roach ES. Neurocutaneous syndromes. Pediatr Clin North Am 1992;39(4):591-600.

6. Fleury S, Groot WP, Delleman JW, Connor JM, Baraitser M. Tuberous sclerosis: The incidence of sporadic cases versus familial cases. Brain Dev 1980;2:107.

7. Fryer AE, Chalmes AH, Osbone JP. The value of investigation for genetic counseling in tuberous sclerosis. J Med Genet 1990;27:217.

8. Kiwatkowski DJ, Short MP. Tuberous sclerosis. Arch Dermatol 1994; 130: 348-354.

9. Garson A Jr, Gillette PC, Titus JL, Hawkins E, Kearney D, Ott D et al. Surgical treatment of ventricular tachycardia in infants. N Engl J Med 1984; 310: 1.443-1.445.

10. Case CL, Gillette PC, Crawford FA. Cardiac rhabdomyomas causing supraventricular and lethal ventricular arrhythmias in an infant. Am Heart J 1991; 122: 1.484-1.486.

11. Jayakar PB, Stanwick RS, Seshia SS. Tuberous sclerosis and Wolf-Parkinson-White syndrome. J Pediatr 1986; 108: 259-260.

12. Farooki ZQ, Ross RD, Paridon SM, Humes RA, Karpawich PP, Pinski WW. Spontaneus regression of cardiac rhabdomyoma. Am J Cardiol 1991; 67: 897-899.

13. Nir A. Tuberous sclerosis and cardiac rhabdomyoma. Am J Cardiol 1995;15(5):419-21.

14. Bosi G, Lintermans JP, Pellegrino PA, Svaluto-Moreolo G, Vliers A. The natural history of cardiac rhabdomyoma with and without tuberous sclerosis. Acta Paediatr 1996; 85: 928-931.

15. Metha AV. Rhabdomyoma and ventricular preexcitation syndrome. A report of two cases and review of literature. Am J Dis Child 1993; 147: 669-671.

16. Sagar SM, Israel MA. Tumores del sistema nervioso. In: Fauci AS, Braunwald E, editors. Harrison Medicina interna. 14th ed. Madrid, Spain: McGraw-Hill Interamericana;1998. pp.2731-2743.

17. Roach ES. Neurocutaneous syndromes. Pediatr Clin North Am 1992;39(4):591-600.

18. Chen FP. Chu. An infant with rhabdomyoma prenatally diagnoses in a mother with tuberous sclerosis. J Formos Med Assoc 1993; 92(2):185-7.

19. Jozwick S, Kawalec W. Cardiac tumours in tuberous sclerosis. Their incidence and course. Eur J Pediatr 1994;153(3):155-7.

20. Demkow M, Sorensen K, Whitehead BF, Sullivan ID. Heart transplantation in an infant with rhabdomyoma. Pediatr Cardiol 1995;16(4):204-6.

21. San Roman C, Lacoz A, Pastor E, Galdano JM, Cabrera A. Rabdomioma biventricular, un caso de remisión espontánea. Estudio ecográfico bidimensional. Rev Esp Cardiol 1993;46(3):198-200.

22. Medion D, Pages A, Sarda P. Natural history of cardiac rhabdomyoma. Presentation of two cases with immunohistochemical study and review of the literature. Arch Anat Cytol Pathol 1994;42(1):29-43.

23. Holley DG, Martin GR. Diagnosis and management of fetal cardiac tumours: a multicenter experience and review of published reports. J Am Coll Cardiol 1995;26(2):516-20.

24. Wigglesworth J. Perinatal Pathology. Vol 15. Phidalelphia. W.B. Saunder Company Press, 1986, pp. 229.

25. Larroche J. Developmental Pathology of the neonate. Excerta Médica. Amsterdam. 1977:504.

26. Soria F, Valdés M, Canitano R, Gómez A: Cardiac rhabdomyoma in tuberous sclerosis. Presentación of a case. Minerva Cardioangiol 1992;40(4):45-7.

27. Pellicelli AM, Canitano R, Gómez A: Cardiac rhabdomyoma in tuberous sclerosis. Presentation of a case. Minerva Cardioangiol 1992;40(4):45-7.

28. Jacob JL, Hassen Sobrinho S, Lorga AM: Cardiac rhabdomyoma. Arq Bras Cardiol 1991;56(1):61-3.

29. Geva T, Santini F, Pearw et al : Cardiac rhabdomyoma: Rare cause of fetal death chest 1991;99(1):139-42.

30. Potter EL. Pathology of the fetus and the infante. 3 ed. Chicago. Medical Publishers 1975, 518-20.

31. Scurry J, Watkins A, Acton C: Tachyarrytmia, cardiac rhabdomyomata and fetal hidrops in a premature infant with tuberous sclerosis. J Pediatr 1992; 28(3): 60-2.

32. Satge D, Geeter B: De Cardiac rhabdomyoma and apoptosis: are regression controlled by the body? Arch Mal Coeur 1992;85(5):603-8

33. Black MD, Kadletz M, Smallhorn JF, Freedom RM. Cardiac rhabdomyoma and obstructive left heart disease; histologically but not functionally benign. Ann Thorac Surg. 1998;65:1388-90.

34. Takach TJ, Reul GJ, Ott DA, Cooley DA. Primary cardiac tumours in infants and children, inmediate and long term operative results. Ann Thorac Surg. 1996;62:559-64.

35. Freedom RM, Lee KJ, Mac Donald C, Taylor G. Selected aspects of cardiac tumours in infancy and childhood. Pediatr Cardiol. 2000;21:299-316.

36. Bader RS, Chitayat D, Kelly E, Ryan G, Smallhorn J, Toi A, et al. Fetal rhabdomyoma: Prenatal diagnosis. Clinical outcome and incidence of associated tuberous sclerosis complex. J Pediatr. 2003;143:620-4.

37. Horowitz EP, Teske DW, Qualman SJ, Finck S, Kilman JW. Pediculated left ventrricle rhabdomyoma. Ann Thorac Surg. 1986;41:443-5.

38. Jacobs JP, Konstantakos A, Holland FW, Herskowitz J, Ferrer Pl, Perryman RA. Surgical treatment for cardiac Rabdomioma in children. Ann Thorac Surg. 1994;58:1552-5.

39. Roach Es, Gómez MK, Northrup H. Tuberous sclerosis complex consensus conference revised clinical diagnostic criteria. J Child Neurol. 1998;12:624-8.

40. Ruggieri M, Carbonara C, Magro G, Migone N, Grasso S, Tine A, et al. Tuberous sclerosis complex neonatal death in three of four children of consanguineous non-expressing parents. J Med Genet. 1997;34:256-60.

Páginas: « Anterior 1 2 3 4 5 Siguiente »

Siguiente: Multiples Rabdomiomas Cardiacos en el Recien Nacido. Reporte de un caso .5 »

Revista Electronica de PortalesMedicos.com

INICIO - NOVEDADES - ÚLTIMO NÚMERO - ESPECIALIDADES - INFORMACIÓN AUTORES