Multiples Rabdomiomas Cardiacos en el Recien Nacido. Reporte de un caso
Autor: Dr. Sergio Elías Molina Lamothe | Publicado:  29/12/2009 | Pediatria y Neonatologia , Imagenes de Pediatria y Neonatologia , Casos Clinicos de Pediatria y Neonatologia | |
Multiples Rabdomiomas Cardiacos en el Recien Nacido. Reporte de un caso .3

Al paciente se le impuso tratamiento con digitálicos, captopril, y diuréticos mejorando el cuadro clínico de cianosis y la perfusión periférica, y diferimos el tratamiento quirúrgico teniendo en consideración la mejoría del cuadro clínico con el tratamiento médico y que el gradiente a nivel del tracto de salida del ventrículo izquierdo no era muy elevado; al cuarto día de nacido el paciente presentó convulsiones, por lo cual se le añade al tratamiento anticonvulsivos, se le realiza ecoencefalograma en el cuál no se observaron alteraciones y al sexto día nacido presentó en el electrocardiograma bradiarritmia y complejos ensanchados relacionados con trastornos metabólicos (hiperpotasemia), Potasio plasmático 5,6 mEq/l, falleciendo al sexto día de nacido en un cuadro de bradiarritmia intratable y manifestaciones de bajo gasto cardiaco. En la necropsia se confirmó la presencia de múltiples Rabdomiomas Cardíacos con una importante restricción del ventrículo izquierdo, no se pudo demostrar en la necropsia la presencia de Esclerosis Tuberosa a pesar de existir evidencias clínicas de la misma (convulsiones, lesiones en piel y Rabdomioma).

El estudio Anatomopatológico evidenció en el macro múltiples masas tumorales dependientes del miocardio, de color blanquecino, de forma ovoidea, lisa, brillante, cuyo diámetro oscila entre 3,5 y 2,8 cm. En el ventrículo izquierdo se observan dos tumoraciones de mayor tamaño, una situada en el tabique interventricular y otra en la pared libre del Ventrículo Izquierdo, existía restricción del Ventrículo Izquierdo debido a las masas tumorales que prácticamente llenan la cavidad y obstruyen el paso de la sangre. Múltiples tumoraciones menores se observaron en casi todo el resto de la masa ventricular.

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Figura # 4: Múltiples masas tumorales en miocardio.


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