Histiocitosis a proposito de un caso clinico
Autor: Dr. Nahim A. Pérez Ortiz | Publicado:  2/01/2010 | Casos Clinicos de Hematologia y Hemoterapia , Imagenes de Hematologia y Hemoterapia , Imagenes de Radiodiagnostico y Radioterapia , Hematologia y Hemoterapia | |
Histiocitosis a proposito de un caso clinico .1

Histiocitosis a propósito de un caso clínico en el hospital “Dr. Adolfo Prince Lara”. Marzo 2009. Puerto cabello. Estado Carabobo. Venezuela

 

Nahim Pérez O. Especialista en pediatría y puericultura.

Amarilis Cordova A. Especialista en pediatría y puericultura.

Jessica Tweeboom especialista en pediatría.

Yoseila Pérez. Residente de postgrado de pediatría.

 

Resumen

 

Con el nombre de Histiocitosis de Células de Langerhans se agrupan tres entidades patológicas con fines pronósticos y terapéuticos. La Histiocitosis de Langerhans Crónica Focal o Granuloma Eosinófilo (GE) es las más benignas y localizadas de estas tres patologías. Esta entidad patológica debe ser tratada ya que se asocia a signos y síntomas como el aumento de volumen y el dolor, así como también se han descrito casos de fractura patológica asociada a este tipo de lesiones. Presentamos el reporte de un caso clínico cuya manifestación inicial fue síntomas de Diabetes insípida.

 

Palabras Clave: Histiocitosis de Células de Langerhans, Granuloma Eosinofílico.

 

Caso clínico.

 

Escolar masculino de 8 años y 4 meses de edad, de quien la madre refiere inicio de enfermedad actual 5 días antes de su ingreso cuando presentó traumatismo leve en región frontal 2 días después presenta aumento de volumen en región frontal, pequeña, no dolorosa. El día de su ingreso la madre observa al ser llevado a realizarse corte del cabello masa grande en área señalada, dolorosa, con calor local, por lo que acude a centro ambulatorio, desde donde es referido a la institución siendo ingresado en condiciones clínicas estables.

 

Antecedentes personales: Varicela a los 7 años sin complicaciones, Niega alergia a los medicamentos. Limitación para la marcha miembro inferior derecho a los 3 años más 7 meses diagnóstico de egreso piomiositis derecha post-traumática. Asmático desde los 8 años de edad última crisis hace 15 días. Polidipsia y poliuria de 3 meses de evolución.

 

Examen físico: Peso: 25.500 grs. Talla: 27 cm. T: 37,8 ºC. P/E: P48 T/E: P50. P/T: P50. FR: 24 x´ FC: 84 x´. CC: 53.5 cm. CT: 64 cm CA: 65 cm. Cabeza se aprecia aumento de volumen en región frontal de 4 x 4 cms, doloroso no fluctuante, de consistencia blanda, con calor local, sin cambios de coloración. Resto del examen físico: Normal.

 

Laboratorios: Hemograma normal, funcionalismo hepático normal, calciuria presente, densidad urinaria 1010, diuresis horaria 150cc/m2/h. Se confirmó la presencia de Diabetes insípida.

 

Ecografía abdominal: hidronefrosis moderada bilateral

 

Rx de Cráneo: se evidencia lesión lítica de hueso frontal con elevación de lámina externa.

 

Estudio radiológico de antebrazo izquierdo a/p y lateral: Se evidencia tumor osteolítico con trabéculas óseas de 1/3 proximal de radio izquierdo, abombamiento y adelgazamiento de la cortical.

 

TAC de cráneo: Se evidencia parénquima encefálico sin alteraciones, hay presencia de lesión lítica expansiva en hueso frontal.

 

Centellografía ósea de 3 fases: Se evidencia lesión mixta osteolítica - osteoblástica en el frontal izquierdo sugestiva de Histiocitosis X, con igual características en parrilla costal izquierda y en antebrazo izquierdo.

 

Informe histológico (Biopsia): reporta histiocitosis de células de Langerhans.

 

Discusión:

 

La histiocitosis es un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por una proliferación anormal de células del sistema retículoendotelial o mononuclear fagocítico (1). Esta enfermedad puede variar desde el compromiso asintomático y auto resolutivo de un solo órgano o sistemas hasta el compromiso, crónico y progresivo o agudo y fatal. (2) Dependiendo del compromiso sistémico y por ende del pronóstico, se pueden considerar tres entidades diferentes: el granuloma eosinófilo, la enfermedad de Hand-Schüller-Christian y la enfermedad de Abt-Letterer-Siwe. (3)7,5

 

El granuloma eosinófilo es la más benigna, presenta solo lesiones líticas óseas únicas que se localizan especialmente en los huesos del cráneo (3). El 50% de los casos unifocal aparece en niños mayores de 5 años (1)

 

Las lesiones óseas se encuentran en orden de frecuencia en el cráneo, fémur, pelvis, costillas y vértebras. La afección craneal única suele manifestarse como una masa asociada a dolor o inclusive asintomática 3,14; sin embargo, en casos extremos puede ocasionar otorrea crónica y sordera si afecta a región mastoidea (4)11,14. Debido a la naturaleza lítica, las lesiones originan un defecto radiológico en sacabocados.

 

La Enfermedad de Letterer-Siwe que es la forma aguda, diseminada, con compromiso multisistémico, altamente letal, suele aparecer en niños menores de 2 años y puede manifestarse desde el nacimiento. La incidencia familiar es inferior al 2%. Los lactantes con peor pronóstico suelen tener afectados los pulmones, el hígado o la medula Ósea.

 

La Enfermedad de Hand-Schüller-Christian la forma crónica, con la tríada clásica de lesiones craneanas, exoftalmos y diabetes insípida y el granuloma eosinófilo o forma localizada en el hueso y/o pulmón (2-4). Afecta a niños entre 2 y 5 años de edad. (1)

 

En la histiocitosis los órganos más afectado en orden descendente son: hueso cortical, piel, sistema nervioso central, médula ósea, mucosa oral, ganglios, bazo, hígado, pulmón, intestino y timo. (5)

 

Las lesiones cutáneas se presentan en más del 30% de los niños, con frecuencia son el primer signo de enfermedad, y se caracteriza por pápulas pardo eritematosas o amarillentas, descamativas, localizadas en tronco, cuero cabelludo, región lumbosacra y áreas intertriginosas que pueden confluir y formar placas de apariencia xantomatosa o pueden ulcerarse dejando cicatrices hipocrómicas. (6)

 

Cabe destacar el compromiso frecuente del cuero cabelludo las cuales pueden confundirse como dermatitis seborreica y la tiña capitis y pueden complicarse con infecciones por dermatofitos o bacterias debido a la alteración de la respuesta inmune celular y al uso de esteroides tópicos. (7)

 

El caso que se reporta llama la atención el hecho fortuito con el antecedente de haber sufrido un traumatismo leve que no llamo la atención encontrando posteriormente después de estudios solicitados esta enfermedad y que según la literatura puede cursar como asintomática al principio o ser confundidas como patologías infecciosas propias de nuestro medio.

 

Con respecto al diagnóstico de esta entidad depende de la correlación clínica, radiológica e histológica, que provee los criterios para el diagnóstico presuntivo. (8)

 

Planteado el diagnóstico de histiocitosis es necesario descartar compromiso en otros sitios, para lo cual puede realizarse cintigrafía ósea con difosfonados o radiografías de todo el esqueleto. Es discutible si una técnica es mejor que la otra, muchos aconsejan considerarlas complementarias, pues hay estudios que demuestran que 19% de las lesiones no son visibles en la cintigrafía y 29% no lo son en la radiografía, particularmente lesiones costales de columna y pélvicas. (15)

Otros métodos de imágenes más sofisticados como la tomografía computarizada o la resonancia magnética (RM) son hoy día un complemento necesario, pues demuestran de mejor manera la anatomía de la lesión, su extensión dentro del hueso y el compromiso de las partes blandas. Esto es especialmente válido en las lesiones que comprometen la base del cráneo y la columna vertebral. (15)

 

Con respecto al tratamiento depende de la extensión de la enfermedad. Si esta restringida a un solo sistema generalmente es benigna con elevada posibilidad de remisión espontánea, por lo que el tratamiento estará dirigido a detener la progresión de aquellas lesiones que puedan dar lugar a daños permanentes (8).

 

Igualmente, resulta apropiada la observación de una lesión ósea solitaria y asintomática, sobretodo porque puede desaparecer de forma espontánea. Las lesiones dolorosas pueden tratarse mediante legrado en el momento de la biopsia diagnóstica.

 

La enfermedad multisistémica, por el contrario, debe ser tratada con quimioterapia sistémica. El pronóstico de sobrevida a 10 y 20 años es de 88% y 77% respectivamente, teniendo supervivencia libre de enfermedad en 30% a los 15 años. (9)



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Revista de Medicina y Ciencias de la Salud, de periodicidad quincenal, dirigida a los profesionales de la Salud de habla hispana. ISSN 1886-8924