Síndrome de Goodpasture. Presentación de un caso clínico.

Dra. Yamila López Florián. Especialista de I grado en Medicina General Integral. Máster en Atención Integral a la mujer. Profesor instructor.
Dr. Sabino Alexis González López. Especialista de I Grado en Medicina General Integral. Especialista de I Grado en Cirugía General. Máster en Urgencias Médicas. Profesor Instructor

Resumen

El síndrome de Goodpasture es un proceso misterioso e interesante, es una rara enfermedad que puede involucrar insuficiencia renal rápidamente progresiva junto con enfermedad pulmonar. Se denomina así a la tríada compuesta por glomerulonefritis aguda, hemorragia pulmonar y producción de anticuerpos antimembrana basal glomerular (MBG), descrita por Goodpasture en 1919 y que desde entonces lleva su nombre. En la mayoría de los casos comienzan con síntomas respiratorios, sobre todo hemoptisis, y con el hallazgo radiológico de focos de consolidación pulmonar. Algunas formas de la enfermedad comprometen sólo al pulmón o al riñón y no a ambos.

Palabras clave: insuficiencia, pulmonar, renal, hemorragia.

Introducción

El síndrome de Goodpasture es un trastorno autoinmunitario, una afección que ocurre cuando el sistema inmunitario ataca por error y destruye tejidos corporales sanos. Las personas con este síndrome desarrollan sustancias que atacan a una proteína llamada colágeno presente en los diminutos sacos de aire en los pulmones y en las unidades de filtración (glomérulos) de los riñones. (1-5)

Estas sustancias se denominan anticuerpos antimembrana basal glomerular. La membrana basal glomerular es una parte de los riñones que ayuda a filtrar los desechos y líquido extra de la sangre. Los anticuerpos antimembrana basal glomerular son anticuerpos contra dicha membrana y pueden llevar a que se presente daño renal. (6,7)

Algunas veces, el trastorno se desencadena por una infección respiratoria viral o por la inhalación de disolventes de hidrocarburos. En tales casos, el sistema inmunitario puede atacar los órganos o tejidos dado que los confunde con estos virus o químicos extraños. (8-10)
La respuesta errónea del sistema inmunitario causa sangrado en los sacos de aire e inflamación en las unidades de filtración de los riñones.

Los hombres tienen una probabilidad ocho veces mayor que las mujeres de resultar afectados y la enfermedad ocurre con mayor frecuencia a comienzos de la adultez. (11,12)

Presentación del caso

Paciente de 45 años de edad, sexo masculino, color de piel blanca, niega antecedentes patológicos personales (Enfermedades Crónicas no Transmisibles), consideré importante al interrogatorio que refiere que desde hace 25 años labora en un almacén de gas licuado (hidrocarburo volátil),que acude al consultorio médico de familia por presentar desde hace unos días fatiga, debilidad, inapetencia, náuseas que llegan al vómito, refiere además que se ha notado hinchazón sobre todo en la cara, abdomen y miembros inferiores, ardor al orinar y las orinas son oscuras y lo que más lo preocupó fue que al expectorar se percató de la presencia de sangre, que esta expectoración está precedida de tos seca y frecuente.

Datos positivos al examen físico:

Mucosas: hipocoloreadas y húmedas
Tejido celular subcutáneo: Infiltrado por edemas localizado sobre todo en cara, abdomen y miembros inferiores que dejan marcado godet.
Sistema respiratorio: murmullo vesicular disminuido, se auscultan ruidos anormales. Frecuencia respiratoria: 20 respiraciones por minuto.
Sistema cardiovascular: ruidos cardíacos anormales, frecuencia cardíaca: 80 pulsaciones por minutos, tensión arterial: 145/95 mmHg.

El paciente en el momento del examen físico tose y se constata la expectoración hemoptoica.
Con todo este cortejo sintomático y estos datos positivos se decide ingreso para realizar exámenes complementarios de urgencia los cuales arrojan los siguientes resultados:
Hemograma completo: Hemoglobina 10 g/l (disminuida)
Leucocitos: leucocitosis
BUN: 25mmol/l (elevado)
Creatinina plasmática: 550 mmol/l (elevado)
Proteinuria de 24 horas: Mayor de 3 gramos en 24 horas, se constata en la orina una hematuria tanto microscópica como macroscópica.
Radiografía de tórax: Infiltrado pulmonar difuso.

Otros estudios:

Pruebas funcionales respiratorias: Aumento de la capacidad de difusión por el monóxido de carbono.
Biopsia renal: Demuestra depósitos lineales de IgG en la membrana basal de los capilares glomerulares.
Pruebas de ELISA (Enzyme – linked inmunosorbent assay): Demuestra anticuerpos antimembrana basal glomerular (MBG) en el suero.

Discusión

Por todo lo antes expuesto se plantea el diagnóstico de que estamos frente a un síndrome de Goodpasture. Todo el cortejo sintomático referido por el paciente así como los hallazgos encontrados en los exámenes complementarios se deben a la presencia de anticuerpos circulantes del tipo de la IgG los cuales están dirigidos de forma directa contra las cadenas alfa-3 del colágeno tipo VI. Este colágeno abunda en la membrana basal de los capilares glomerulares y alveolares y está casi ausente en otros tejidos, razón por la cual el daño se limita al glomérulo y al alvéolo. Enérgicamente se trató al paciente con esteroides (prednisona) e inmunosupresores combinados con plasmaféresis (se extrae sangre del cuerpo y se repone con líquido, proteína o plasma donado). La extracción de anticuerpos puede reducir la inflamación en los tejidos renales. Además se trató la anemia constatada y se le prescribió inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) y los bloqueadores de los receptores de angiotensina (BRA), para controlar la hipertensión arterial. El paciente desafortunadamente no respondió adecuadamente al tratamiento expuesto y se decide realizar diálisis peritoneal, en estos momentos se encuentra en espera de un trasplante renal.

Referencias

1. Appel GB, Radhakrishnan J, D'Agatis V. Secondary Glomerular Disease. In: Brenner BM, ed. Brenner: Brenner and Rector's The Kidney. 8th ed. Philadelphia, Pa: Saunders Elsevier; 2007: chap.31.
2. Nadrous Hassan F, Yu Aimee C, Specks Ulrich, Ryu Jay H. Pulmonary Involvement in Henoch-Schönlein Purpura. Mayo Clin Proc 2004; 79: 1151-7.
3. Carreras L, Poveda R, Bas J, Mestre M, Rama I, Carrera M. Goodpasture syndrome during the course of a Schönlein-Henoch purpura. Am J Kidney Dis 2002; 39: E21.
4. Ros S, Martinez J, García de Miguel MA, Olea T, de Álvaro F. Púrpura de Schönlein-Henoch de carácter familiar exteriorizada como hemorragia pulmonar. Nefrología 2004; 24: 499-502.
5. Al-Harbi NN. Henoch-Schönlein nephritis complicated with pulmonary hemorrhage but treated successfully. Pediatr Nephrol 2002; 17: 762-4.
6. Besbas N, Duzova A, Topaloglu R, Gok F, Ozaltin F, Ozen S, Bakkaloglu A. Pulmonary haemorrhage in a 6-year-old boy with Henoch-Schönlein purpura. Clin Rheumatol 200; 20: 293-6.