Desde el punto de vista clínico en los dos estudios más extensos publicados (Cooperative Study of Sickle Cell Disease y Multicenter Acute Chest Syndrome Study), los síntomas más frecuentes son fiebre (80%), tos (75%), taquipnea (2-45%), dolor torácico (50%), dolor costal (25%), disnea (35%), escalofríos, sibilancias audibles y hemoptisis. A la exploración física, documentaron que el hallazgo más frecuente fue crepitaciones (60%) y matidez a la percusión, sin embargo, una exploración física normal fue el segundo (auscultación normal en el 35%).
En la radiografía de tórax se encuentran generalmente infiltrados en lóbulos basales y medios. En niños es más frecuente encontrar afectación del lóbulo superior mientras que en adultos la afectación de más de un lóbulo y/o de los lóbulos inferiores, así como la presencia de derrame pleural es más característica.
En los exámenes de laboratorio se encuentra hipoxemia, disminución de 10 a 20 gr/L de la hemoglobina, leucocitosis, aumento de reticulocitos y un recuento menor de plaquetas que se convierte en trombocitosis en el periodo de convalecencia. Es importante destacar que la leucocitosis constituye un signo de mal pronóstico en cuanto a la supervivencia y a la posibilidad de presentar ictus isquémico.
El abordaje terapéutico del síndrome torácico agudo (STA) debe basarse en:
- Profilaxis infecciosa: penicilina profiláctica y programa vacunal (neumococo, Haemophilus B, virus respiratorio sincitial, influenza y parvovirus B19) desde edades tempranas.
- Profilaxis contra la vasooclusión: hidroxiurea y programa transfusional adecuado.
- Tratamiento inicial: el objetivo inicial es mejorar el estado de oxigenación que evite el colapso alveolar y el deterioro de la función pulmonar. Se precisa monitoreo no invasivo y oximetría de pulso.
- Tratamiento antibiótico: la recomendación actual se basa en el uso de una cefalosporina de tercera o cuarta generación asociada a un macrólido (eritromicina).
- Tratamiento de soporte: tratamiento del dolor, hidratación, soporte transfusional para mantener la cifra de hemoglobina por encima de 90-100 g/L y suplementos de ácido fólico. En situaciones extremas exanguinotransfusión.
Desde el punto de vista fisiopatológico destacar los recientes avances en este campo que reflejan que el carácter inflamatorio de la enfermedad en la que participan los hematíes, leucocitos y plaquetas, cuyo órgano diana es el endotelio vascular. El estado inflamatorio de estos pacientes (nivel de leucocitos, PCR, FLA2s) refleja la severidad de la crisis y el daño que se está produciendo; es fundamental el tratamiento preventivo de la crisis (hidroxiurea e hipertransfusión) y el tratamiento precoz de la crisis una vez establecida (analgesia, transfusión, exanguinotransfusión) para disminuir el daño orgánico producido. En la drepanocitosis el dolor es sinónimo de daño tisular y refleja la injuria tisular que se está produciendo por los mediadores inflamatorios.
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