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Mónica Rodríguez Valiente
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» Sindrome toracico agudo en niño con drepanocitosis


La hemoglobinopatía S, drepanocitosis o enfermedad de células falciformes constituye la hemoglobinopatía más frecuente en el mundo. En su forma heterocigota afecta al 8% de la población negra en EU, al 25% de la población negra africana y en menor frecuencia en la zona del Mediterráneo, India y Oriente Medio. La alteración producida en esta enfermedad es la sustitución del ácido glutámico de la posición 6 de la cadena beta de globina por valina, distorsionando la estructura del hematíe, produciendo eritrocitos en forma de hoz que provocan una vasooclusión causando microtrombos con la consecuente hemólisis y anemia.



Revista Electrónica de PortalesMedicos.com. ISSN 1886-8924

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