MIELOLIPOMA SUPRARRENAL GIGANTE (figura 3)
DISCUSIÓN
El mielolipoma suprarrenal es un tumor raro, benigno, compuesto por tejido graso maduro y elementos hematopoyéticos. Fue descrito por primera vez en 1905 por Gierke. Oberling le dio nombre en 1922. El mielolipoma afecta a ambos sexos de manera similar.
Aunque predominantemente aparece en la quinta a séptima década de la vida, se han descrito casos en todas las edades, incluso en la infancia. La incidencia en autopsias varía entre 0,08 y 0,2%1. Generalmente son unilaterales, aunque en ocasiones pueden ser bilaterales (6), sin diferencias en la localización entre suprarrenal izquierda y derecha. El tamaño suele ser menor de 5 cm, aunque se han descrito mielolipomas gigantes de hasta 34 cm y casi 6 kg de peso (5).
Los mielolipomas suelen presentarse de manera asintomática, siendo diagnosticados durante la realización de pruebas de imagen o exploraciones quirúrgicas indicadas por otros motivos. Los de mayor tamaño pueden producir síntomas en relación a la compresión de órganos adyacentes y hemorragia o necrosis tumoral. Los más frecuentes son el dolor abdominal, hematuria y estreñimiento. Excepcionalmente, puede producirse una hemorragia retroperitoneal por la rotura espontánea del mielolipoma, en los de mayor tamaño (7).
El diagnóstico diferencial de mielolipoma incluye angiomiolipoma, liposarcoma, lipoma y carcinoma suprarrenal, diferenciándose de estos mediante técnicas de imagen (ECO, TC sin contraste, RMN) en función del contenido graso de la masa, la heterogenicidad de la misma y la existencia de bordes regulares(8).
Se diferencia del tumor hematopoyético extramedular por no presentar anemia, esplenomegalia ni hematopoyesis extramedular (9).
Se ha descrito la asociación de este tumor con distintas enfermedades endocrinológicas, como obesidad, síndrome de Cushing, insuficiencia suprarrenal. Esto ha llevado a algunos autores a incluir este tumor dentro de una variante atípica de neoplasia endocrina múltiple (10).
La presencia de hipertensión arterial (HTA) también se ha asociado al mielolipoma. Entre las teorías de esta relación se ha postulado el mecanismo renovascular por compresión tumoral (11). Otros autores, sin embargo, lo consideran un hallazgo incidental en pacientes obesos y añosos.
La mayoría de los tumores cursan asintomáticos en su evolución natural debiendo realizarse extirpación quirúrgica en caso de: duda diagnóstica a pesar de técnicas de imagen, síntomas relacionados con la masa o tumor de gran tamaño (4). Algunos autores describen el abordaje laparoscópico de diferentes tumores suprarrenales con buenos resultados, aunque la experiencia del equipo quirúrgico y las características del tumor obligan a individualizar el tratamiento (12).
Además, existen casos descritos de embolización arterial para hemorragias retroperitoneales secundarias a mielolipomas suprarrenales con resultados favorables (13).
En la patogénesis del tumor se han implicado distintos mecanismos, entre ellos, la embolización de tejido de médula ósea durante la embriogénesis, la degeneración celular del epitelio cortical o la hipersecreción de hormona adrenocorticotrópica y andrógenos.
Selye y Stone observaron en ratas a las que se inoculaba extracto de glándula pituitaria y testosterona, la transformación de la zona reticularis de la glándula adrenal en tejido hematopoyético, confirmando estas hipótesis.
Un reciente estudio describe la translocación (3;21)(q25;p11) asociada al mielolipoma suprarrenal, posiblemente indicando que se trata de una neoplasia real originada desde tejido hematopoyético(14). Revisando la literatura, no hemos encontrado documentado ningún caso en el que se describa que la severidad de la hipertensión arterial (HTA) conduzca al desarrollo de insuficiencia renal por nefroangioesclerosis. Si bien nuestro paciente presentaba antecedentes familiares (padre y tía) que pueden hacer pensar en una hipertensión arterial (HTA) esencial como origen de la IRC, el hecho de mejorar el control de las cifras tensionales y la disminución de la proteinuria tras la extirpación quirúrgica del mielolipoma, podría plantear la hipótesis de hipertensión arterial (HTA) asociada a la existencia del tumor, o al menos un peor control que facilite el desarrollo de nefroangioesclerosis, empeorando así el pronóstico. Por ello, la hipertensión arterial (HTA) de difícil control se podría plantear como indicación quirúrgica del mielolipoma, aunque se comporte de manera asintomática.
BIBLIOGRAFÍA
1. Wong KW, Lee PO, Sun WH: Case report: rupture and growth of adrenal myelolipoma in two patients. Br J Radiol 69: 873, 1996.
2. Enzinger FM, Weiss SW: Benign lipomatous tumors. En: Enzinger FM, Weiss, SW, eds. Soft Tissue Tumors, 3rd ed, Mosby, St. Louis, 409-410, 1995.
3. Hofmockel G, Dammrich H, Manzanilla García H, Frohmuller, H: Myelolipoma of the adrenal gland associated with contralateral renal cell carcinoma: case report and review of the literature. J Urol 153: 129, 1995.
4. Meaglia JP, Schmidt JD: Natural history of an adrenal myelolipoma. J Urol 147: 1089-1090, 1992.
5. Goldman HB, Howard RC, Patterson Al: Spontaneous retroperitoneal
hemorrhage from a giant adrenal myelolipoma. J Urol 155: 639, 1996.
6. Segura Martín M, Lorenzo Romero JG, Salinas Sánchez AS, Hernández Millán I, Cañamares Pabolaza L, Virseda Rodríguez JA: Bilateral adrenal myelolipoma. Urol Int 62(4): 226- 228, 1999.