Tumor de Krukenberg secundario a cancer de vesicula biliar. Reporte de un caso clinico .2
Informe necrópsico.
En la autopsia los hallazgos macroscópicos encontrados en la esfera ginecológica nos orientaron al diagnóstico de Tumor de Krukenberg extraovárico con primitivo en vesícula biliar, debido a la imagen tumoral encontrada en ambos ovarios y en la vesícula biliar. La imagen histológica confirmó el diagnóstico por la presencia de las típicas células cancerosas en anillo de sello productoras de mucina en el estroma sarcomatoide de ambos ovarios.
Figura 1. Tumor primario de vesícula biliar. Imagen macroscópica donde se observa el tumor de vesícula biliar.
Figura 2. Imagen macroscópica donde se observa metástasis bilateral a ovarios, proveniente del tumor primario extramülleriano originario de vesícula biliar.
Figura 3. Imagen histológica donde se observa Adenocarcinoma papilar de vesícula biliar.
Figura 4. Infiltración tumoral al ovario. Coloración de Ácido periódico de Schiff (PAS), se observa la presencia de células en anillo de sello, productoras de mucina lo que confirmó el diagnóstico.
Conclusiones finales.
Causa básica de muerte.
Adenocarcinoma papilar de la vesícula biliar con marcada desmoplasia tumoral.
Causa directa de muerte.
Metástasis múltiples:
Metástasis bilateral a ovarios. Figuras 1, 2, 3 y 4
Metástasis a ganglios periaórticos y peripancreáticos.
DISCUSIÓN
Presentamos un Adenocarcinoma papilar de vesícula biliar que cursó sin litiasis y que finalmente metatastizó a ambos ovarios produciendo un tumor de Krukenberg. Debido a lo infrecuente de esta entidad, se hace presentación del caso y revisión del tema.
El Síndrome de Krukenberg es un tumor localizado en el ovario que surge a partir de la metastización de un cáncer de cualquier parte del tubo digestivo. Fue descrito originalmente por Friedrich Ernest Krukenberg ginecólogo y patólogo alemán en el año 1896, (4,5) En el 80% de los casos es bilateral, generalmente sólido y puede alcanzar gran tamaño, aunque puede ser de menor medida y de aspecto quístico. (5,6)
El término de Tumor de Krukenberg no se debe aplicar a cualquier tumor de ovario secundario a lesión gastrointestinal. Su fundamento tiene una base estrictamente histológica. (8,9)
En relación al diagnóstico histopatológico del tumor de Krukenberg, es muy importante tanto en el examen por congelación como el incluido en parafina la identificación de células en “Anillo de Sello” que no tienen los carcinomas comunes y corrientes primarios del ovario, y mejor aún si hay el componente de mucina y la reacción estromal proliferativa del mesénquima del ovario.
En algunos casos podemos encontrar además componentes epiteliales, acinares, tubulares, microtubos semejantes a tubos de tumor de células de Sertoli, o glándulas con dilataciones quísticas, microquistes dentro de un estoma fibroso o edematoso. Glándulas de tipo intestinal con mucina se pueden observar en algunos casos y no debe sorprendernos ya que muchos de estos Carcinomas de Células en “Anillo de Sello” del tracto gastrointestinal tienen estos componentes. El patrón tubular-glandular y tipo intestinal de los adenocarcinomas metastáticos al ovario como se observa en carcinomas primarios de intestinos, apéndice cecal, estómago y vesícula biliar pueden ser indistinguibles de los adenocarcinomas tipo intestinal de estos órganos, pero la búsqueda y presencia de células en “Anillo de Sello” hacen el diagnóstico del tumor en el ovario como tumor de Krukenberg.
Los tumores primarios extramüllerianos que más frecuentemente metastatizan en ovario son los de mama y tracto gastrointestinal, incluido el estómago (constituyendo el carcinoma gástrico el 70% de los casos), en segundo lugar los de origen intestinal y apendicular, y rara vez se trata de un carcinoma de vesícula biliar, vías biliares o del páncreas. (9)
La aparición del cáncer de vesícula biliar sin litiasis es infrecuente (9,10), el mismo se disemina por contigüidad, y/o las vías sanguínea, linfática y transperitoneal. Esta neoplasia gastrointestinal metastásica en los ovarios aparece frecuentemente en la cuarta y quinta década de la vida, diagnosticándose el 30% de los casos antes de los 40 años, (1, 2, 3). Kiyokawa y Scully (10) y en la revisión de la literatura encuentran en 743 (76%) pacientes el primario fue estómago, en segundo lugar fue colon y recto con 104 (11%) casos, vesícula biliar y vías biliares en 28 (3%) casos. En otros 59 (6%) pacientes encontraron como primarios intestino delgado, apéndice cecal.
Este famoso epónimo de tumor de Krukenberg que tiene más de un siglo de su descripción original, ha causado muchas controversias, pero es numeroso el aporte científico de trabajos que inciden en su conocimiento y el anatomopatólogo debe de permanecer alerta con la presentación de este tipo de tumor en el ovario, conocer la morfología variable en el examen macro y microscópico, no olvidar la presencia de células en “Anillo de Sello” y la reacción estromal para de esta manera realizar un diagnóstico correcto. (11-13)