Aspectos endoscópicos de la Linfangiectasia intestinal y breve revisión de la bibliografía.

Dr. Jorge Serra Colina. Especialista de primer Grado en Medicina General Integral. Diplomado en endoscopia. Residente de Gastroenterología.

Centro Médico Diagnóstico de Alta Tecnología: Cubo Rojo.

Misión Medica Cubana.

Resumen:

La linfangiectasia intestinal es una enfermedad rara, causada por la dilatación de los linfáticos intestinales unido a la alteración en el drenaje linfático, cursa con enteropatía perdedora de proteínas, hipoalbuminemia, hipogammaglobulinemia y linfopenia. Esta patología puede ser de tipo primaria cuya etiología parece estar determinada genéticamente o puede presentarse secundaria a otras entidades como la tuberculosis intestinal, linfoma abdominal, radioterapia, cáncer pancreático, pericarditis constrictiva, y la insuficiencia cardíaca congestiva. Se manifiesta clínicamente con diarrea esteatorreica, debilidad, náuseas, vómitos, dolor abdominal y edema en miembros inferiores, para su diagnóstico la endoscopia superior digestiva es una herramienta de inestimable ayuda al permitir la observación de lesiones focales características de aspecto nodular y manchas blanquecinas en copos de nieve a nivel duodenal, además es útil en el diagnóstico diferencial de la entidad.

La dieta es el elemento fundamental de la terapéutica, se debe administrar una dieta hipograsa e hiperproteica con la adición de suplementos de triglicéridos de cadena media (TCM), estos se usan debido a su capacidad de ir directamente al sistema portal sin pasar por los linfáticos intersticiales.

Abstract

Intestinal lymphangiectasia is a rare disease caused by dilation of the intestinal lymphatics together with the altered lymphatic drainage occurs with protein-losing enteropathy, hypoalbuminemia, and lymphopenia hipoganmaglobulinemia. This condition may be primary type whose etiology appears to be genetically determined or may occur secondary to other entities such as intestinal TB, abdominal lymphoma, radiation therapy, pancreatic cancer, constrictive pericarditis, and congestive heart failure. The clinical features are esteatorreica diarrhea, weakness, nausea, vomiting, abdominal pain and edema in lower extremities, for the diagnostic the upper gastrointestinal endoscopy is an invaluable tool helps to allow the observation of focal lesions and nodular features white spots with snowflakes appearance at duodenal level, it is also useful in the differential diagnosis of the entity.

Diet is the cornerstone of therapy, should be given low-fat and high protein diet with the addition of medium chain triglycerides (MCT), these are used because of its ability to go directly into the portal system without going through the interstitial lymphatics.

Palabras clave: Linfangiectasia duodenal focal, Endoscopia, Linfangiectasia intestinal, Triglicéridos de cadena media.

Key words: Focal duodenal lymphangiectatic, Endoscopy, Intestinal lymphangiectasia, Medium chain triglycerides

Introducción:

La linfangiectasia intestinal es una enfermedad rara que es causada por la dilatación de los linfáticos intestinales unido a la alteración en el drenaje linfático a este nivel, cursa con enteropatía perdedora de proteínas, hipoalbuminemia, hipogammaglobulinemia y linfopenia. (2,5)

La linfangiectasia intestinal puede ser de tipo primaria cuya etiología es desconocida, aunque parece estar determinada genéticamente o puede presentarse secundaria a otra entidades como, la tuberculosis intestinal, linfoma abdominal, enfermedad de Crohn, pancreatitis crónica, cáncer pancreático, pericarditis constrictiva, insuficiencia cardíaca congestiva, intervención de Fontan (reparación de un único ventrículo funcional), lupus eritematoso sistémico, tratamiento con radioterapia, quimioterapia, mesenteritis esclerosante, enfermedad de Whipple, malposición intestinal, fibrosis o tumores retroperitoneales, y sarcoidosis entre otras.( 5,12,23)

Según Farreras-Rozzman esta alteración del flujo linfático, ya sea su causa de tipo primaria o secundaria trae consigo un aumento de la presión de los linfáticos y principalmente trastornos en la absorción de nutrientes necesarios al organismo, entre estos tenemos, disminución en la absorción de quilomicrones y de las vitaminas liposolubles (A,D,E,K), existe disminución en la recirculación de los linfocitos intestinales hacia el interior de la circulación periférica, y la liberación o la perdida de linfa hacia la luz del intestino.(5)

Manifestaciones clínicas:

De forma general cursa con diarrea esteatorreica, debilidad, náuseas, vómitos y malestar o dolor abdominal, edemas en miembros inferiores, que en ocasiones pueden ser importantes, y en fases avanzadas, derivar en una anasarca e incluso ascitis quilosa, imposibilidad para ganar peso (5,13)

En estadios posteriores las adherencias creadas por las ascitis pueden provocar una oclusión intestinal. (5) Se observan síntomas propios de un síndrome de malabsorción intestinal.

También en el caso de la linfangiectasia primaria se ha manifestado asociada a linfedema periférico, pulmonar, torácico, o genital dentro del contexto de raros síndromes congénitos de linfangiectasia-linfedema. El linfedema de miembros inferiores es generalmente la primera forma de presentación de la enfermedad. (13,14)

Pruebas Diagnosticas:

Para el diagnóstico podemos recurrir a los exámenes de rayos X contrastados de intestino (estos algo desplazados por los nuevos métodos imagenológicos de alta tecnología), ultrasonografía abdominal, tomografía axial computarizada (CT Scan), la enteroscopia (DBE), videocápsula endoscópica y la endoscopía digestiva con biopsia para estudio histológico, esta última es esencial para confirmar el diagnóstico.

También se indican exámenes de laboratorio, en estos podemos observar que el hallazgo característico es la hipoproteinemia con niveles bajos de albúmina, debido a la perdida de proteínas intestinales. Se comprueban niveles séricos disminuidos de inmunoglobulinas (IgG, IgA, IgM) transferrina, ceruloplasmina, calcio y vitamina B12. Puede observarse una notable linfocitopenia, que en pacientes con linfangiectasia congénita se asocia a alergia cutánea a distintos antígenos. En el examen de heces fecales se encuentra esteatorrea y valores elevados de alfa 1-antitripsina fecal en 24 h., como marcadores de enteropatía perdedora de proteínas. (12)

Los estudios de rayos x contrastado del intestino delgado muestran un engrosamiento de los pliegues, por el edema existente, y signos de dilución de la papilla, dada la hipersecreción en la luz intestinal. Puede observarse dilatación de las asas y modularidad discreta. (5).Mediante la linfografía se observa estasis, distorsión y reflujo en los linfáticos abdominales.

El estudio histológico nos muestra dilatación de los vasos linfáticos, y distorsión de las vellosidades, aunque en ocasiones la biopsia intestinal puede no ser relevante, por tratarse de una lesión parcheada y por localizarse en la región más profunda de la pared intestinal. (12)

Se produce una dilatación progresiva de los vasos del mesenterio, serosa, submucosa y mucosa intestinal, con marcado ensanchamiento de las vellosidades intestinales.

Aspectos endoscópicos:

La panendoscopia al igual que la enteroscopia con doble balón (DBE) son procederes útiles tanto en el diagnóstico positivo de la linfangiectasia intestinal como en el diagnóstico diferencial de esta entidad, ya que a través de estos se pueden observar las lesiones propias de esta entidad a nivel intestinal y la toma de biopsias, aunque el uso de la panendoscopia parece ser más factible en casos con linfangiectasia duodenal, en comparación con la enteroscopia con doble balón (DBE) que puede resultar un estudio más bien engorroso en algunos pacientes para poder llegar a un diagnóstico definitivo, aunque el diagnóstico se confirma por la biopsia intestinal mediante la cual se observan las características histológicas de la linfangiectasia intestinal (linfáticos dilatados), estas lesiones se pueden observar en cualquier parte de la lamina propia del intestino delgado (duodeno, yeyuno, íleon) (7,26)

Las lesiones que se pueden observar son las típicas formaciones polipoideas o nodulares amarillentas con un recubrimiento blanquecino pasando por maculas difusas blanquecinas a modo de copos de nieve. (21)

La biopsia de estas lesiones quísticas nodulares da lugar a la pérdida de un líquido linfático blanquecino posterior a la toma de la biopsia, lo cual nos permite orientarnos más en el diagnóstico de esta entidad.

Otra herramienta diagnóstica de punta es la videocápsula endoscópica, se usa cuando el diagnóstico endoscópico no es concluyente. (2,10)

Cuando esta entidad afecta a los pequeños vasos lácteos de las vellosidades, puede observarse un fino punteado blanco en la superficie de la mucosa. (10)

La linfangiectasia puede aparecer en forma de placas multifocales blanquecinas pequeñas en duodeno, rodeados de una mucosa normal, puede tener un carácter más focal y dan lugar lesiones nodulares que semejan a un lipoma, y liberan un líquido linfático blanquecino, en el momento que se obtiene la biopsia de la lesión. Ver anexo. Imágenes.

Como señalamos las linfangiectasias pueden ser únicas o múltiples; estas son lesiones no neoplásicas que en ocasiones se encuentran de forma incidental, no producen síntomas por si mismas. (10). En ocasiones se pueden observar linfangiectasias quísticas post mortem durante la realización de la autopsia. (4)