Aun al aparecer los xantomas eruptivos, la lipemia retinalis generalmente no aparece hasta que los triglicéridos no alcanzan niveles mucho más elevados. (10) Con estos niveles tan elevados aparecen también las posibilidades para el desarrollo de pancreatitis. Por lo tanto, todo esfuerzo debe ser hecho para disminuir los niveles de triglicéridos, a través de cambios del estilo de vida y acciones farmacológicas, para reducir las posibilidades de eventos que amenacen la vida del paciente.

Signos dermatológicos

La manifestación dermatológica más común de la dislipidemia es el xantoma. Esta lesión es un depósito cutáneo, sin signos inflamatorios, de abundantes células espumosas ricas en esteres de colesterol, mas observadas en casos con altos niveles de LDL (lipoproteínas de baja densidad). Los xantomas pueden aparecer por depósitos en ligamentos y tendones, aunque también pueden ser notados en periostio y la fascia. Ellos son clasificados como tendinosos, tuberosus, tuberoeruptivos, y planos. (12)

Xanthomas tendinous (Xantoma tendinoso)

La ubicación más común de los xanthomas tendinous son el tendón de Aquiles (11) seguido por las manos, los pies, codos, y rodillas. El xantoma tendinoso se observa en pacientes con HF predominantemente con niveles elevados de colesterol libre y esterificado (13); también pueden ser observados en la ausencia de colesterol elevado, como en la sitosterolemia (14) y xanthomatosis cerebrotendinous. (15) La sitosterolemia es caracterizada por mutaciones en el transporte de proteínas conocidas como ABCG5 / G8, resultando en el aumento de la absorción y disminución de la excreción de esteroles de vegetales alimenticios. Los altos niveles de circulación de esteroles de vegetales (ejemplo: campesterol) pueden ser identificados, y estar asociados con secuelas clínicas, que incluyen xantomas (tendinosos y tuberosos), estenosis aórtica calcificada, y aterosclerosis temprana. (6)

La Xanthomatosis Cerebrotendinous (CTX) es un error innato e infrecuente de la producción de ácidos biliares, caracterizado por la conversión defectuosa de colesterol para a acido cólico y quenodesoxicólico, debido a defectos genéticos en la 27 hidroxilasa de los esteroles. Como consecuencia los elevados niveles de colesterol podrían resultar en aterosclerosis precoz, cataratas, xantomas tendinosos, y síntomas neurológicos. (17)

Xanthomas Tuberous y Tuberoeruptive

Estos xantomas son lesiones cutáneas firmes, no dolorosas, nodulares sub cutáneas que pueden confundir con tofos gotosos. Ocurren sobre superficies de extensión (18) así como en áreas con traumas previos. El xantoma tuberoso es circular, con lesiones elevadas de tonalidad naranja amarillento, pueden ser encontrados en casos con hipercolesterolemia familiar homocigota, hipercolesterolemia autosómica recesiva (ARH), sitosterolemia, CTX, y disbetalipoproteinemia familiar. (19)

Xanthomas Palmar (Xantoma palmar)

Los xantomas palmares son elevaciones cutáneas de color naranja amarillenta. Cuando se detectan en la superficie palmar están relacionados con la disbetalipoproteinemia familiar (DBF). (20) También pueden ser encontrados en pacientes con grandes elevaciones del colesterol LDL, con una base genética (ejemplo: HF autosómica o hipercolesterolemia recesiva). (21) La forma de presentación más común de los xantomas planos ocurre sobre el párpado, también conocido como xantelasma. Sin embargo, mientras que estas lesiones de piel pueden ser relacionadas con hiperlipoproteinemia, aproximadamente 50% de los casos ocurren en la ausencia de anormalidades lipídicas o de lipoproteínas (20,21) Los estados relacionados con el xantelasma incluyen la cirrosis biliar primaria, la diabetes mellitus, y el hipotiroidismo. (22 – 25)

Eruptive Xanthomas (Xantomas eruptivos)

Los xantomas eruptivos (Eruptive xanthomas) son pápulas indoloras, amarillentas sobre una base eritematosa que presenta lesiones agrupadas sobre el torso, especialmente los codos, el pecho, y regiones de nalga. Los niveles de triglicéridos son muy altos, excediendo 2 000 mg/dL. [26] Pueden aparecer en un paciente con diabetes mellitus con descontrol glucémico, en el cual los niveles de triglicéridos sobrepasaban los 3 500 miligramos / dL. En cuanto los niveles de glucosa son controlados, con la terapia adecuada que incluye fibratos y esteres de omega - 3, disminuye la cifra de triglicéridos, y el sarpullido desaparece.

Conclusiones.

Las lipoproteínas son complejos de lípidos y proteicos esenciales para el transporte de colesterol, triglicéridos y vitaminas liposolubles. Hasta hace poco tiempo, los trastornos de las lipoproteínas eran de la incumbencia de los endocrinólogos, pero la demostración de que el tratamiento liporreductor reduce en grado importante las complicaciones clínicas de las enfermedades cardiovasculares ateroescleróticas (atherosclerotic cardiovascular disease, ASCVD) han llevado el diagnóstico y el tratamiento de estos trastornos al dominio del internista y el médico general integral. Por lo que es de vital importancia un diagnóstico precoz para lograr un tratamiento adecuado y así evitar las complicaciones tardías algunas de ellas mortales.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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