Aplasia cutis congenita. Presentacion de un caso clinico .2
Subtipos de la aplasia cutis congénita (3):
_ Grupo I: aplasia cutis congénita del cuero cabelludo sin anomalías múltiples
_ Grupo II: aplasia cutis congénita del cuero cabelludo con anomalías de miembros
_ Grupo III: aplasia cutis congénita del cuero cabelludo con nevos epidérmicos
_ Grupo IV: aplasia cutis congénita y malformaciones embriológicas
_ Grupo V: aplasia cutis congénita asociada con fetos papiráceos o infartos placentarios
_ Grupo VI: aplasia cutis congénita asociada con epidermolisis bulosa
_ Grupo VII: aplasia cutis congénita localizada en las extremidades sin ampollas (correspondería al caso presentado)
_ Grupo VIII: aplasia cutis congénita causada por agentes teratogénicos
_ Grupo IX: aplasia cutis congénita asociado con síndromes malformativos
Si se tiene en cuenta su origen y evolución, se recomienda una conducta no agresiva, valorando el caso de forma periódica para detectar precozmente cualquier signo clínico de sepsis y/o compromiso vascular dado la formación de bridas retráctiles que pudieran conllevar a tratamiento quirúrgico de las lesiones. De otra manera el tratamiento quirúrgico no está indicado en lesiones pequeñas. (8)
Debemos realizar diagnóstico diferencial de esta patología con el síndrome de Bart, trastorno congénito poco frecuente caracterizado por la asociación de la epidermolisis bulosa con la ausencia congénita de la piel y anomalías ungueales. (4)
La detección precoz de esta patología permite arribar a un diagnóstico temprano y posibilita brindar tratamiento adecuado y oportuno.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS:
1. Vijayashankar MR Aplasia cutis congenita: a case report. Dermatol Online J, Dec 1; 11(3):28, 2005.
2. Nelson: Tratado de Pediatría 15 Edición, W.D. Volumen III, Pág. 2286.
3. Pairol Acosta I et al. Aplasia Cutis Congénita con Herencia Autosómica Dominante: Reporte de caso.
Gaceta Médica Espirituana 2007; 9(3)
4. Prada J, Rojas L. Síndrome de Bart.Reporte de Caso. Rev.Med vol.16 no.2 Bogotá July/Dec. 2008
5. Hennekan , R: : Aplasia Cutis Congénita, reminiscent of the lines
of Blaschko. Hum Genet 90: 469- 471, 2009
6. Prager W. et al.: Aplasia cutis congenita in two siblings. Eur J. Dermatol. May-Jun; 12 (3):228-30, 2008
7. Casanova D. Et al.: Aplasia cutis congenita. Report on 5 family cases involving the scalp. Eur J Pediatr Surg. Aug; 11(4):280-4, 2009
8. Aplasia cutis. Disponible en: www.dermaamin.com Archivos. Adp.73.3/Pdfs/144py (10/3/11)