Caso clinico. Reseccion en bloque de un Fibrohistiocitoma del Mediastino con larga sobrevida
Autor: Dr. Miguel Ángel Castillo Aguilera  | Publicado:  12/07/2011 | Cirugia Toracica , Articulos , Imagenes de Radiodiagnostico y Radioterapia , Imagenes de Cirugia Toracica , Imagenes , Casos Clinicos de Cirugia Toracica , Casos Clinicos | |
Caso clinico. Reseccion en bloque de un Fibrohistiocitoma del Mediastino con larga sobrevida .1

Caso clínico. Resección en bloque de un Fibrohistiocitoma del Mediastino con larga sobrevida

Dr. Miguel Ángel Castillo Aguilera*
Dr. Orestes Luis Mederos Trujillo**
Dr. Orestes Noel Mederos Curbelo ***
Interno. Pedro Enrique Rodríguez Rodríguez****

* Profesor Auxiliar de Cirugía
** Residente de Cirugía
*** Profesor Titular de Cirugía. Doctor en Ciencias Médicas
**** Alumno de Sexto Año de Medicina, Alumno Ayudante de Cirugía General

Hospital Universitario Manuel Fajardo

RESUMEN

Se presenta el caso clínico de una paciente femenina con el diagnóstico de fibrohistiocitoma y atipia celular localizado en mediastino posterior, tratado con una resección en bloque de las estructuras de la pared y con una sobrevida de 8 años libre de tumor, con criterio, hasta el momento, de curabilidad.

INTRODUCCIÓN

Los tumores más comunes del mediastino posterior son los neurógenos que se presentan a cualquier edad, con mayor frecuencia benignos, excepto en niños en que tienden a ser malignos. Su localización típica es a lo largo del canal paravertebral y se originan de los nervios intercostales o de la cadena simpática. El otro tumor que con más frecuencia se localiza en esta región es el quiste entérico.

El fibrohistiocitoma fue descrito por Oberling en 1935 como una afección benigna de naturaleza inflamatoria (1) y en 1957 Waller señalo sus características de malignidad por metastatizar en otros órganos (2)

Es un tumor poco frecuente con localización preferente en partes blandas (3-4) informándose casos en plumón, bazo, hueso, riñón y vesículas seminales (5-9)

PRESENTACIÓN DE CASO

Paciente femenina de 56 años, con antecedentes de hipertensión arterial, que asiste al hospital por dolor en región infraescapular izquierda y disnea moderada.
El examen físico es esencialmente normal.

Hallazgos fundamentales en los exámenes complementarios:

Pruebas Funcionales Respiratorias: Permiten una resección
Hemograma: 11.8g/l Hematocrito: 0.38 vol/%
Leucograma; normal Eritrosedimentación; 4
Coagulograma: normal
ECG: sin alteraciones

Los estudios radiográficos de tórax muestra una masa tumoral de contornos definidos en mediastino posterior de aproximadamente 10 centímetros. No se observa lesión de cuerpos vertebrales. 

reseccion_fibrohistiocitoma_mediastino/tumor_mediastinico_masa

En la Tomografía Axial Computarizada se observa una gran masa de contornos regulares, bien delimitados en mediastino posterior izquierdo a la altura de D5-D8 en íntimo contacto con los arcos costales correspondientes. No se observa osteólisis ni ensanchamiento de espacios intercostales. La lesión impresiona de aspecto benigno extrapulmonar. 

reseccion_fibrohistiocitoma_mediastino/masa_extrapulmonar_TAC

Las pruebas funcionales respiratorias permiten una resección quirúrgica. El resto de los exámenes complementarios no muestran alteraciones significativas.

Es operada con diagnóstico de tumor de mediastino posterior posiblemente de origen neurogénico. Se realiza una toracotomía posterolateral izquierda encontrando un tumor de 8 cm, localizado en región paravertebral izquierdo adherido a la pared costal.

Se realiza exéresis en bloque del tumor incluyendo resección del segmento pleural y los dos fragmentos costales donde se fija el tumor.

El informe de Anatomía Patológica informa la presencia de un tumor de 8 por 7 por 4 centímetros de superficie externa, parda oscura, de consistencia dura elástica, al corte tejido amarillo con áreas quísticas de color pardo rojizo con apariencia hemorrágica. El diagnóstico final fue fibrohistiocitoma de mediastino posterior con atipia celular focal.

La evolución es satisfactoria, estando asintomática a los 8 años de la resección quirúrgica se mantiene libre de recidiva tumoral

COMENTARIOS

En los tumores del mediastino la selección del abordaje quirúrgico depende de la ubicación, tamaño, y características (benigno/maligno) del tumor, así como la experiencia del cirujano. En los tumores anteriores la esternotomía media, y en los tumores del mediastino medio y posterior la toracotomía posterolateral son las más utilizadas. La videotoracoscopia, y la cirugía torácica videoasistida (CTVA), están indicadas en los quistes y tumores benignos pequeños y medianos (menores de 6 cm. de diámetro) bien encapsulados, complementando ambas con una incisión intercostal pequeña, de 4 a 5 cm. para extraer el tumor.

La estrategia quirúrgica en estos casos debe ser agresiva, con extirpación en bloque radical del tumor y las estructuras vecinas, con márgenes adecuados, incluyendo la pared torácica (la enucleación ha sido criticada como método curativo). En situaciones de recurrencia, se debe intentar volver a resecar, lo que sería el tratamiento indicado. El pronóstico es excelente cuando se lleva a cabo la exéresis completa del tumor, es raro que infiltre a las estructuras vecinas o que existan lesiones metastásicas.

El comportamiento más agresivo en estos tumores parece estar en relación con ciertas características anatomopatológicas, como incremento de la celularidad, pleomorfismo nuclear, actividad mitótica, necrosis focal e invasión vascular.

Los tumores más comunes del mediastino posterior son los neurógenos que se presentan en cualquier edad, con mayor frecuencia benignos, excepto en niños donde tienden a ser malignos. Su localización típica es a lo largo del canal paravertebral y se originan de los nervios intercostales o de la cadena simpática. El otro tumor más frecuente en esta localización es el quiste entérico.

El fibrohistiocitoma fue descrito por Oberling en 1935 como una afección benigna de naturaleza inflamatoria, en 1957 Waller señalo sus características de malignidad por metastatizar en otros órganos. Se clasifica como un tumor poco frecuente con localización preferente en partes blandas informándose casos en pulmón, bazo, hueso, riñón y vesículas seminales.



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