En este trabajo se quiere resaltar la importancia de las diferencias de los casos 1 y 2, con hipoagenesia del cuerpo calloso y presencia de la comisura anterior o rostral (CA) respectivamente, frente a los casos 3 y 4, ambos con agenesia del cuerpo calloso (ACC) completa y sin presencia de la comisura anterior o rostral (CA) observadas en resonancia magnética (RM). Esto concuerda con los postulados de una ruta alternativa de transferencias interhemisféricas (2-5). Además, los 4 casos recogen los síntomas más frecuentes asociados a la agenesia del cuerpo calloso (ACC), como son los trastornos motores, anomalías faciales, crisis epilépticas y retraso mental y su incidencia en los casos con retraso madurativo (3.2%) es acorde con algunos estudios epidemiológicos actuales (7).

Respecto a los CD totales, el estudio de casos muestra que son más bajos en los casos en los que se observan menos conexiones interhemisféricas en las resonancias magnéticas (RM). El caso 1, con hipoagenesia del cuerpo calloso y donde se observa una disminución del cuerpo calloso a nivel de esplenio, típico en la agenesia del cuerpo calloso (ACC) parcial (8), presenta las mayores conexiones interhemisféricas de los cuatro casos a la vez que el mayor cociente de desarrollo total.

Los mayores CD en el caso 2 (ACC completa) respecto al caso 1 (ACC parcial) en las áreas motoras y de comunicación, aun no siendo significativas, se podrían explicar debido a la edad (24 y 36 meses respectivamente) y por los trastornos asociados (16).

Las diferencias en los CD totales de los casos 3 y 4 no la podemos atribuir a una mayor presencia de fibras comisurales observables en las resonancias magnéticas (RM), ambos presentan agenesia del cuerpo calloso (ACC) completa y no se visualiza la comisura anterior o rostral (CA). Por tanto, atribuimos a los trastornos asociados las diferencias en los CD totales de desarrollo (ambos casos se diagnostican de síndrome malformativo). Sin embargo, de los tres casos con agenesia del cuerpo calloso (ACC) completa, el caso 2 presenta mayor CD total que los casos 3 y 4. Aunque suponemos el caso 2 con más conexiones interhemisféricas ya que se visualiza en la resonancia magnética (RM) la comisura anterior o rostral (CA), y no podemos descartar las anomalías asociadas en el retraso del desarrollo medido, sí que planteamos la hipótesis de un mayor CD total de desarrollo atribuible a la presencia de la comisura anterior o rostral (CA). Estas observaciones son acordes a los argumentos de la importancia de identificar la comisura anterior o rostral (CA) en la evaluación del desarrollo cortical (6) en los casos con agenesia del cuerpo calloso (ACC) y que este es dependiente, junto a otros factores (10), del nivel de conexiones interhemisféricas que presentan. La percepción, la coordinación motora y en general la inteligencia y la creatividad se asocian con el nivel de integración de la función cerebral. Es probable que en los casos que presentamos un factor que contribuya a obtener mayor CD sea una mejor integración de las conexiones interhemisféricas (21) debida, en el caso 2, a una decusación de las fibras callosas vía comisura anterior tal como postulan otros autores (4). En los casos de agenesia del cuerpo calloso (ACC) completa, la presencia de la comisura anterior o rostral (CA) normal o aumentada sugiere una ruta interhemisférica alternativa y compensatoria (5, 22, 23) que puede ser un indicador del pronóstico favorable del desarrollo.

La función de compensación en la integración que realiza la comisura anterior o rostral (CA) en las conexiones interhemisféricas cerebrales en el desarrollo es de interés diagnóstico y pronóstico en la evaluación del desarrollo de los pacientes con agenesia del cuerpo calloso (ACC). Por lo que planteamos la necesidad de nuevos estudio en los que se consideren estas condiciones.


BIBLIOGRAFÍA

1. Sarnat HB. Embryology and malformations of the forebrain commissures. En: Sarnat HB, Curatolo P editores. Handbook of Clinical Neurology, vol. 87. Amsterdam: Elsevier, 2008. p. 67-88.
2. Sarnat HB. Malformaciones del Sistema Nervioso Central. En: Gómez, M. R., Montilla-Bono, J., Nieto-Barrera, M editores. Neurología y Neuropsicología pediátrica. Jaén: Diputación Provincial de Jaén, 1995. p. 379-432.
3. Fisher M, Ryan SB, Dobyns WB. Mechanism of interhemispheric transfer and patterns of cognitive function in acallosal patients of normal intelligence. Arch Neurol. 1992; 49 (3): 271-277.
4. Menkes JH, Sarnat HB, Flores-Sarnat L. Neuroembryology, Genetic Programing, and Malformations of the Nervous System (Part II). En: Menkes JH, Sarnat HB, Bernard LM editores. Child Neurology 7ª Ed. Philadelphia: Lippincott Williams&Wilkins. 2006. p. 284-366.
5. Hannay HJ, Dennis M, Kramer L, Blaser S, Fletcher JM. Partial agenesis of the corpus callosum in spina bifida meningomyelocele and potencial compensatory mechanisms. J Clin Exp Neuropsychol.2009; 31(2): 180-194.
6. Utsunomiya H, Ogasawara T, Hayashi T, Hashimoto T, Okazaki M. Dysgenesis of the corpus callosum and associated telencephalic anomalies: MRI. Neuroradiology. 1997; 39 (4): 302-310.
7. Chiriboga CA, Patterson MC. Trastornos neurológicos de la infancia y la adolescencia. En: Brust JCM editores. Diagnóstico y Tratamiento, Neurología. Madrid: McGraw-Hill, 2008. p. 538-555.
8. Israel A, Papazian O, Sinisterra S. Malformaciones cerebrales en el recién nacido: holoprosencefalia y agenesia del cuerpo calloso. Rev Neurol. 2003; 36: 179-184.
9. Bedeschi MF, Bonaglia M C, Grasso R, Pellegri A, Garghentino RR, Battaglia MA, Panarisi AM, Di Rocco M, Balottin U, Bresolin N, Bassi MT, Borgatti R. Agenesis of the corpus callosum: clinical and genetic study in 63 young patients. Pediatr Neurol. 2006; 34(3): 186-193.
10. Sztriha L. Spectrum of corpus callosum agenesis. Pediatr Neurol. 2005; 32 (3); 94-101.
11. Portellano JA. Neuropsicología Infantil. Madrid: Síntesis; 2007.
12. Nieto-Barrera M, Rodríguez-Criado G, Carballo M. Agenesia del cuerpo calloso y crisis epilépticas. Rev Neurol. 1999; 28: 6-13.
13. Ramelli GP, Zanda N, Wyttenbach M, Bronz L, Schnider A. The prognosis of agenesis of the corpus callosum migth mostly be favourable. Swiss Med Wkly. 2006; 136: 404-405.
14. Moes P, Schilmoeller K, Schilmoeller G. Physycal, motor, sensory and development features associated with agenesis of the corpus callosum. Child Care Health Dev. 2009; 35: 656-672.
15. Fratelli N, Papageorghiou AT, Prefumo F, Bakalis S, Homfray T, Thilaganathan B. Outcome of prenatally diagnosed agenesis of the corpus callosum. Prenat Diagn. 2007; 27 (6): 512-517.
16. Goodyear PW, Bannister CM, Russell S, Rimmer S. Outcome in prenatally diagnosed fetal agenesis of the corpus callosum. Fetal Diagn Ther. 2001; 16: 139-145.
17. Francesco P, Maria-Edgarda B, Giovanni G, Giulio B. Prenatal diagnosis of agenesis of corpus callosum: what is the neurodevelopment outcome? Pediatr Int. 2006; 48: 298-304.
18. Newborg J, Stock JR, Wnek L. Inventario de desarrollo de Battelle, Madrid: TEA; 1998.
19. Benner SM. Assessing Young Children with Special Needs. New York: Longman; 1992.
20. Culbertson JL, Willis DJ. Testing Young Children: A Referente Guide for Developmental, Psychoeducational, and Psychosocial Assessments. Austin: Pro-Ed; 1993.
21. Aglioti S, Beltramello A, Tassinari G, Berlucchi G. Paradoxically greater interhemispheric transfer deficits in partial than complete callosal agenesis. Neuropsychologia. 1998; 36 (10): 1015-1024.
22. Barr MS, Corballis MC. The role of the anterior commissure in callosal agenesis. Neuropsychology. 2002; 16 (4): 459-471.
23. Guenot M. Interhemisferic transfer and agenesis of the corpus callosum. Capacities and limitations of the anterior commissure. Neurochirurgie. 1998; 44: 113-115.

Agradecimientos: Queremos expresar nuestro agradecimiento al Servicio de Neuropsicología y Rehabilitación S. C. (CIFJ21257373) por su ayuda en la financiación y al Servicio de Rehabilitación Infantil del Hospital Juan Ramón Jiménez de Huelva, España, por su colaboración en este trabajo.