Se evidencia déficit en su atención voluntaria o sostenida. Se vio dificultada la secuenciación, la flexibilidad y el rastreo visual. También presentó omisiones y desautomatización de elementos de la serie en orden inverso, pero corrige espontáneamente.

Memoria.

Para su evaluación se emplearon las siguientes pruebas:

• Test de Aprendizaje Auditivo Verbal de Rey (RAVLT): el paciente obtuvo un puntaje de 16 sobre un máximo de 75.
• Evocación espontánea del RAVLT (Rey 1997): el paciente obtuvo un puntaje de 7 sobre un máximo de 15.
• Reconocimiento del RAVLT: el paciente obtuvo un puntaje de 13 sobre un máximo de 15.
• Figura compleja de Rey-Osterrieth (evocación) (Fastenau et al 1999): el paciente obtuvo un puntaje de 24 sobre un máximo de 36.
• Sub-ítem Dígitos (WAIS III): el paciente obtuvo un puntaje de 16 sobre un máximo de 30 (10 en orden directo y 6 en orden inverso).
Se observa un rendimiento deficiente en su memoria verbal de corto plazo, mejorando su performance en su memoria verbal y visual de largo plazo. Su memoria auditiva de corto plazo presenta déficit leve, asociado a la dificultad descripta en el punto Atención. Se observaron intrusiones leves, no así perseveraciones.

Lenguaje.

Para su evaluación se emplearon las siguientes pruebas:

• BENI. Item 5 Lenguaje: el paciente obtuvo un puntaje de 0 en este ítem.
• Fluidez verbal semántica (Butman et al 2000; Fernández et al 2004): 13 palabras en 60 segundos, sin intrusiones ni perseveraciones.
• Fluidez verbal fonológica: 9 palabras en 60 segundos.

En este aspecto el paciente no presenta déficit de significación. Sólo se registró un error en la división del punto 5.12 cálculos aritméticos.

Pensamiento.

Para su evaluación se emplearon las pruebas propuestas por la BENI, ítem 6 Pensamiento.

En ellas se observaron déficits que están asociados a una hegemonía del pensamiento concreto o funcional-descriptivo. Su dificultad en la posibilidad de corregir sus errores (control y verificación de la actividad intelectual) está relacionada con la complejidad de la tarea.

Asimismo, se observó déficit en el plano operacional del pensamiento. Es decir, mantiene el motivo y el objetivo de la tarea, pero se altera el plano de las acciones y operaciones para su resolución correcta. Presenta dificultades en el modo de acceder a un resultado satisfactorio, dependiendo ello de la complejidad del problema.

Procesos ejecutivos.

Para su evaluación se emplearon las siguientes pruebas:

• Test del Reloj a la orden (Cacho et al 1999; Martinez- Arán et al 1998): el paciente obtuvo 9 puntos sobre un máximo de 10.
• Sub-ítem Cubos (WISC III): el paciente obtuvo el puntaje máximo.
• Figura Compleja de Rey-Osterrieth (copia): el paciente obtuvo el puntaje máximo (36 puntos).
• Sub-ítem Laberintos (WISC III): el paciente desarrolló la tarea de manera correcta, pero prolongó los tiempos estipulados.

Es posible observar que el paciente posee sus capacidades visuoespaciales y constructivas conservadas. Los déficits que se observaron en este aspecto están relacionados a fluidez mental disminuida, lo que limita su capacidad de dirigir, organizar y planificar el resto de su actividad cerebral y las estrategias de resolución. También se observó subvocalización para la organización de su conducta y la formulación de un plan.

Coeficiente intelectual.

WAIS: CI total 65

Es posible deducir un predominio inhibitorio en determinados sectores corticales, lo cual le dificulta organizar secuencialmente la tarea, no en cuanto al contenido sino al tiempo y a la forma de ejecutarla.

DISCUSIÓN

Más allá de sus funciones motoras, se relaciona al cerebelo con el control de funciones ejecutivas, aprendizaje, memoria procedimental y declarativa, procesamiento del lenguaje y funciones visuoespaciales. (Barrios et al 2001)
Es importante tener en cuenta la vía de entrada corticopontocerebelosa (Middleton et al 1994) y circuitos eferentes de realimentación cerebelo- tálamo- corticales (Brodal 1991). Todo este circuito conecta al cerebelo con el cerebro, cruzando sus fibras (conexión contralateral), especialmente a áreas paralímbicas, asociativas y frontales- prefrontales, relacionadas al control de las funciones ejecutivas (Delgado García, 2001).

En el caso clínico descripto, hay atrofia cerebelosa importante, con dilatación ventricular supratentorial, a predominio de zonas frontales, con lo que se concluye la afectación de los circuitos mencionados.

Con respecto a la emoción y motivación, hay datos que indican la participación del cerebelo en funciones autonómicas y conductas emocionales y motivacionales, por su conexión con hipotálamo y sistema límbico, a través del vermis y núcleo fastigial (Mediavilla et al 1996).

Nuestro paciente presentó déficit importante en las relaciones sociales, muy retraído, solitario, con muy baja autoestima y desvalorización personal, con dificultades para expresar los sentimientos de una manera espontánea.

Schmahmann et al (1998) describen el Síndrome cerebeloso cognitivo- afectivo, verdadero “resumen” de las alteraciones antes mencionadas, caracterizado por:

Disfunción ejecutiva (planificación, razonamiento abstracto, fluidez verbal, memoria de trabajo).
Perseverancia
Distraibilidad
Desorganización visuoespacial
Cambios de personalidad, con conductas inapropiadas
Dificultades en producción del lenguaje (Schmarhmann 2010, Partridge 2010)

Con respecto a la dilatación de ventrículos, Garcia-Oguiza y col. (artículo citado) describen un caso de Síndrome de Gorlin neonatal asociado a hemimegalencefalia, confirmado por análisis genético, con macrocefalia y prominencia frontal.

Es importante destacar que el paciente fue atendido y diagnosticado en su primera infancia, no detectándose su patología neuropsiquiátrica hasta la adultez, ya que nunca se había realizado una interconsulta con especialista. Esto marca la importancia del abordaje interdisciplinario y la prevención de conductas inapropiadas y establecimiento de comorbilidades.

Actualmente el enfermo se encuentra encarcelado, con una pena de 19 años de prisión por homicidio.

¿Cuánto de todo esto se podría haber evitado con un abordaje correcto establecido a tiempo?

Es difícil saberlo. Pero la evidencia es clara con respecto a la importancia de la detección precoz de enfermedades, de la neuroplasticidad, de la contención social y el establecimiento de técnicas específicas biopsicosociales para las entidades mencionadas.

Figura 1 (VER TEXTO)