Malformación arteriovenosa cerebral.
Dr. Alberto Ochoa Govin. Médico Especialista en Neurocirugía. Master en Neurociencias. Postgrado en Psiquiatría. Servicios de neurocirugía, neurología y terapia del dolor Fundación Médico Preventiva, Nueva Eps, clínica médico quirúrgica, hospital mental Rudesindo Soto y el Centro integral de Especialistas, Cúcuta Colombia.
La malformación arteriovenosa (MAV) cerebral es la malformación vascular intracraneal más común. Es una compleja patología vascular intracerebral. Es una conexión anormal entre las arterias y las venas en el cerebro que por lo general se forma antes del nacimiento. Se desconocen las causas precisas de la formación de una malformación arteriovenosa cerebral, aunque su origen puede ser de carácter hereditario (raras veces se registra un historial en donde se haya heredado de generación en generación) o a causa de un traumatismo, por lo que varios escritos difieren en sus orígenes. Lo único que se sabe con certeza es que esta malformación es congénita; por lo que la persona que la presenta nace con ella; otros autores afirman que el origen de las malformaciones vasculares sería el pobre desarrollo en su formación de la red capilar o su total agenesia. La malformación arteriovenosa (MAV) está rodeada de un tejido "gliótico" reaccional, sin tejido cerebral entre los vasos anormales.
Foto 1. Características macroscópicas de una malformación arteriovenosa (MAV) cerebral.
Foto 2. Características microscópicas de una malformación arteriovenosa (MAV), arteria con pared hipertrofiada y venas arterializadas. Tejido gliótico interpuesto entre los vasos con depósitos de hemosiderina y presencia de fibras elásticas.
La afección ocurre cuando las arterias en el cerebro se conectan directamente con las venas cercanas, sin la interposición normal de una red capilar entre ellas (no existen los pequeños vasos (capilares) que normalmente se encuentran entre ellas). Sustituyéndose al capilar por un ovillo enrredado de vasos sanguíneos cambiados o anormales; por lo que el paso de sangre desde la arteria a la vena se hace de una manera muy veloz, haciendo que la vena se dilate y corra el riesgo de romperse. Tienen el aspecto de una masa retorcida de tamaño anormal y un color grisáceo. Las malformaciones arteriovenosas varían en tamaño, forma y ubicación en el cerebro. La localización de las malformación arteriovenosa (MAV) es difusa, en cualquier parte a nivel supratentorial o infratentoriales. Pueden localizarse a nivel cortical, subcortical, paraventricular cerebral y, de manera similar, se localizan en el cerebelo.
El tamaño de las malformaciones arteriovenosas (MAV) varía mucho: pequeñas, de 1 a 2 cm; medianas, de 2 a 4 cm; grandes, de 4 a 6 cm; y gigantes de más de 6 cm. El 90 % de las malformaciones arteriovenosas (MAV) intracraneales son supratentoriales. La podemos clasificar en: malformaciones arteriovenosas píales, malformaciones arteriovenosas subcorticales, malformaciones arteriovenosas paraventriculares y malformaciones arteriovenosas combinadas.
Una ruptura de una malformación arteriovenosa ocurre debido a la presión y posterior daño del tejido del vaso sanguíneo. Esto permite que la sangre se escape y expanda hacia el cerebro o los tejidos circundantes y reduce la circulación al cerebro. La hemorragia de una malformación arteriovenosa (MAV) tiene una tasa de 4% al año. El riesgo de resangrado es de 3,5 a 4,0%. Cada sangrado conlleva una tasa de mortalidad de 10 a 15%. Esto debe ser considerado en el manejo de un paciente joven con una malformación arteriovenosa (MAV) cerebral.
Las malformaciones arteriovenosas (MAV) cerebrales son más frecuentemente diagnosticadas en jóvenes adultos. Estas lesiones, generalmente se detectan en pacientes que presentaron una convulsión o hemorragia. Las malformaciones arteriovenosas ocurren en menos del 1% de la población (3 de cada 10000 personas) y, aunque la afección está presente al nacer, los síntomas pueden presentarse a cualquier edad. Las hemorragias ocurren con más frecuencia en personas de 15 a 20 años, pero también se pueden dar posteriormente en cualquier etapa de la vida. Algunos pacientes con una malformación arteriovenosa (MAV) también tienen aneurismas cerebrales.
El nido (o epicentro) de la malformación arteriovenosa (MAV) está compuesto por un conglomerado de bucles de vasos, esto representa el área de shunt arteriovenoso; es decir la parte de la malformación arteriovenosa (MAV) que se interpone entre las arterias nutricias (aferentes) y las grandes venas de drenaje. El término "nido", fue introducido por Doppman, en 1971, cuando describía la estructura de una malformación arteriovenosa (MAV) usando la técnica de la angiografía selectiva.
Las malformaciones arteriovenosas (MAV) también se pueden dividir en dos tipos: malformación arteriovenosa (MAV) con nido único (con todos los canales vasculares interrelacionados); y las malformaciones arteriovenosas (MAV) con más de un nido que están adyacentes, pero con componentes de la malformación arteriovenosa (MAV) individualmente separados (compartimentos).
Las malformaciones arteriovenosas (MAV) comprometen con mayor frecuencia la circulación de la arteria cerebral media (ACM) y sus ramas, siguiendo en frecuencia las malformaciones arteriovenosas (MAV) dependientes de la arteria cerebral anterior (ACA) y luego de la arteria cerebral posterior (ACP). El drenaje venoso de la malformación arteriovenosa (MAV) generalmente lo hace una sola gran vena, que drena en uno de los senos venosos, tales como el seno longitudinal superior y los senos transversos. Los vasos de drenaje se dividen en dos grupos: los de drenaje superficial, que van a drenar en los senos sagital superior, esfenoparietal, cavernoso, transversos y sigmoides; y los de drenaje profundo, que pasan del sistema colector subependimal a las venas cerebrales internas, a la vena basal de Rosenthal, a la vena occipital interna, a la vena de Galeno y al seno recto y torcular o a los senos petrosos.
La escala de Spetzler y Martin asigna una puntuación de acuerdo al tamaño de la lesión, la elocuencia del área cerebral circundante y el patrón de drenaje venoso. Ver Tabla 1. La sumatoria de los puntos de la lesión da el grado de la malformación arteriovenosa (MAV); a mayor puntuación mayor severidad. Las lesiones inoperables son catalogadas como una malformación arteriovenosa (MAV) de grado VI.
• El diámetro más grande del nido en angiografía no magnificada (esta en relación a factores que dificultan la extirpación de la malformación arteriovenosa (MAV), como el número de arterias nutricias, el grado de robo, etc.).
• ** Cerebro elocuente: áreas sensitivomotora, lenguaje y corteza visual; hipotálamo y tálamo; cápsula interna; tronco cerebral; pedúnculos cerebelosos; núcleo cerebeloso profundo.
• *** Se considera superficial si todo el drenaje es a través del sistema venoso cortical; se considera profundo si algo o todo el drenaje es a través de las venas profundas (venas cerebrales internas, venas basales o vena cerebelosa precentral).
Manifestaciones clínicas
En aproximadamente la mitad de los pacientes con malformaciones arteriovenosas, los primeros síntomas son los de un accidente cerebrovascular causado por el sangrado dentro del cerebro.