Caso clinico. Sindrome de compresion medular por tumoracion de linfoma no Hodgkin. Urgencia oncologica
Autor: Dr. Luis A. Chirinos Hoyos | Publicado:  18/10/2011 | Casos Clinicos de Medicina de Urgencias , Casos Clinicos de Hematologia y Hemoterapia , Casos Clinicos de Neurologia , Casos Clinicos de Oncologia , Casos Clinicos , Articulos , Hematologia y Hemoterapia , Neurologia , Medicina de Urgencias , Oncologia | |
Caso clinico. Sindrome compresion medular tumoracion linfoma no Hodgkin. Urgencia oncologica

Caso clínico. Síndrome de compresión medular por tumoración de linfoma no Hodgkin. Urgencia oncológica

Dr. Luis Ángel Chirinos Hoyos. Médico de Urgencias Hospital Madrid Torrelodones.

Resumen:

La compresión medular es la segunda complicación neurológica más frecuente en las entidades malignas luego de las metástasis cerebrales. Aproximadamente el 5% de los pacientes con cáncer tiene metástasis epidurales en la autopsia, con una incidencia anual de 20.000 nuevos casos por año en EEUU.

La compresión medular es la primera manifestación de enfermedad tumoral en aproximadamente 10% de los casos. En cerca del 50% de los pacientes la Compresión medular se origina en metástasis óseas de cáncer de mama (21%), de pulmón (19%), y de próstata (10%). Otras malignidades frecuentes incluyen linfoma (8%), sarcoma (7%), riñón (6%), mieloma múltiple (4%), y melanoma (4%).

La evolución natural de la Compresión medular produce paresia-plejía, disfunción autonómica, trastornos sensitivos, e incontinencia esfinteriana.

La Compresión Medular es un evento oncológico pronóstico adverso, que en un significativo número de malignidades señala el ingreso a la fase de preterminalidad. La mediana de sobrevida varía entre 3 y 6 meses, y el 4 al 39% de los pacientes está con vida al año del diagnóstico.

El factor determinante en la evolución de la Compresión Medular es el estado neurológico en el momento de la identificación del síndrome.

Historia clínica:

Paciente de 39 años que ingresa por debilidad progresiva en miembros inferiores (MMII).

Antecedentes patológicos de resección de osteocondroma de rodilla izquierda. Resección de ganglios en cuello (benignos).
Antecedentes patológicos familiares: Linfoma no Hodgkin en hermano y tía.

Enfermedad actual: Inicia un cuadro hace dos meses de dolor que describe como de tipo quemante o escozor en hemitorax izquierdo que se agrava con el roce de la piel y que progresa en la última semana a una pérdida de sensibilidad con aparición de un nivel sensitivo a unos dos dedos por encima de la región umbilical y desde ayer asocia una debilidad muscular en ambos miembros inferiores (MMII) ligeramente asimétrica ( algo mayor en miembro inferior izquierdo) precisando de muletas para la deambulación. El dolor aumenta con la maniobra de Valsalva y la elevación de los miembros inferiores (MMII). No explica alteración en el control de esfínter vesical ni anal.

Exploración:

Afebril, normotenso. Normocoloración de piel y mucosas. Bien nutrido e hidratado.
Auscultación cardiopulmonar (ACP): normal
Alerta, orientado, funciones superiores y lenguaje sin alteraciones. Pares craneales normal. No alteración en las pruebas cerebelosas. Paraparesia 4/5 globalmente bilateral .Tono muscular normal. No atrofias musculares.

REM: Aquileas +++/++. Rotulianos: +++/++. RCP: indiferente bilateral. No clonus. Nivel sensitivo D8-D9. Hipoestesia con pérdida de sensibilidad vibratoria en ambos miembros inferiores (MMII).
Marcha: paraparesia leve no espástica con aumento de la base de sustentación que precisa de dos muletas para la marcha con autonomía.

OD: Sospecha de lesión medular de evolución subaguda a nivel dorsal D7-D9.

Se gestiona la realización de resonancia magnética (RMN) dorso-lumbar sin y con contraste urgente.

Me comunica la neurorradióloga de la existencia de una masa extradural que comprime la médula en nivel D8, pendiente de completar estudio con contraste.
Inicio tratamiento con dexametasona intravenosa. Interconsulta a neurocirugía para valorar descompresión medular.

Body-TAC: Cérvico torácico abdomino-pélvico:

Se realiza estudio con contraste oral e intravenoso
Vía central en yugular externa izquierda con punta de catéter en cava superior

CUELLO: Glándulas parótidas, submandibulares y tiroides sin alteraciones.
Ganglios submandibulares, pequeños; laterocervicales de predominio izquierdo no significativos. Leve asimetría en rodete tubárico izquierdo sin lesión focal

TÓRAX: Atelectasia subsegmentaria en el 10 izquierdo. Imagen pseudonodular, cicatricial o real, subpleural, en seno cardiofrénico derecho de 5 mm y localizado en LM. No ganglios mediastínicos ni axilares valorables. Mediastino vascular sin hallazgos

ABDOMEN: Microquiste hepático y lóbulo de Riedel. Lesión aspecto angiomatoso de 7 mm en segmento VIII hepático. Vesícula, vía biliar, páncreas y suprarrenales sin hallazgos.
Bazo de 124*52*128 mm, aumentado, isodenso
Riñones sin lesiones y con fase nefrográfica conservada, pelvis exorrenales de calibre normal
No ganglios retroperitoneales ni inguinales; con aumento de la trama venosa en mesenterio y alguno dudoso de tamaño no significativo, pero trabeculan la grasa a dicho nivel en la zona de yeyuno y retrasa el realce de sistema portal a dicho nivel
No líquido libre. Vejiga sin hallazgos. Próstata aumentada con calcio.
No alteraciones en asas ni en colon, este último ocupado por heces.

VASCULAR: Calibre y repleción normal en aorta y vasos esplácnicos

ÓSEO: Secuelas de cirugía al nivel de T7-T8, laminectomía parasagital izquierda y ausencia de espinosas, con aire en canal y persiste afectación de apófisis transversa de T8 izquierda, con crecimiento hacia pleura de unos 26 mm. No afectación valorable ni realce de espacio paravertebral

IMPRESIÓN RADIOLÓGICA. Secuelas de cirugía con leve afectación focal en la zona pleural. Esplenomegalia. No se aprecian hallazgos que sugiera lesión primaria, existiendo o planteando duda la afectación del meso yeyunal y una imagen en LM, ambas inespecíficas y según anatomía, valorar PET-TC para descartar actividad

Juicio clínico: Síndrome de compresión medular por linfoma dorsal a nivel D-8.

Plan: Descompresión medular por masa tumoral por cirugía abierta.

Anatomía Patológica:

DESCRIPCIÓN MACROSCÓPICA

Varios fragmentos de tejido óseo, irregulares y entremezclados con partes blandas que muestran zonas de consistencia media y coloración blanquecino-grisácea. Miden conjuntamente 5,7 x 4,8 cm. Se incluyen múltiples secciones histológicas para su estudio.

DESCRIPCIÓN MICROSCÓPICA

Las secciones practicadas muestran hueso y tejidos blandos infiltrados por una neoplasia de hábito linfoide caracterizada por elementos de talla intermedia a grande con citoplasma amplio, claro y núcleos agrandados vesiculosos y pleomórficos en los que se observan frecuentes figuras de mitosis. Hay numerosos fenómenos de apoptosis. La neoplasia se dispone con un patrón de crecimiento difuso, observándose áreas de angiocentricidad y fenómenos de necrosis asociada. Las áreas de infiltracion ósea evidencian reacción osteoesclerótica asociada, observándose espacios medulares con tejido hematopoyético hipercelular con infiltración neoplásica extrínseca parcial. Periféricamente se encuentra tejido esquelético infiltrado parcialmente por la neoplasia descrita.

DIAGNOSTICO PATOLÓGICO:

Fragmentos de hueso y tejidos blandos con infiltracion por LINFOMA NO HODGKIN B DE ALTO GRADO. La expresión de CD99 junto con la morfología celular sugiere la posibilidad de origen linfoblástico por lo que se amplía el estudio inmunohistoquímico.

Conclusiones:

Los esteroides constituyen el tratamiento primario de la compresión medular. La dexametasona es el esteroide de elección y la dosis varía de moderada (32 mg/ día) a alta (96 mg/día). Mientras que algunos prescriben dosis altas de esteroides para todos los pacientes con compresión medular, otros reservan las mismas para pacientes con injuria neurológica profunda o rápidamente progresiva.

No existen ensayos aleatorizados que determinen la dosis de corticosteroides que se debe utilizar en compresión medular. Sin embargo, en numerosos estudios las dosis elevadas de dexametasona produjeron mayor beneficio terapéutico.

Las recomendaciones terapéuticas para la compresión medular son las siguientes:



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Revista de Medicina y Ciencias de la Salud, de periodicidad quincenal, dirigida a los profesionales de la Salud de habla hispana. ISSN 1886-8924