Se planteó programar la intervención quirúrgica para resecar el nódulo pulmonar.

En TAC torácico previo a la intervención, se objetivó una disminución del tamaño del nódulo, siendo este de 7-8 mm, lo que sugirió un proceso benigno por lo que se aconsejó desestimar la cirugía y realizar un seguimiento radiológico.

Tras un periodo de Incapacidad Temporal de 18 meses y, sin mejoría del cuadro clínico, el Equipo de Valoración de Incapacidades (EVI) consideró Incapacidad Permanente Total para su profesión habitual, revisable al cabo de un año.

Discusión

La patogénesis del síndrome de Bazex sigue siendo desconocida. Podría ser causado por la producción de factores de crecimiento epidérmico (factor transformador del crecimiento tipo alfa) por parte de las células tumorales que desencadenarían el efecto patogénico en la epidermis, fundamentalmente interviniendo en la generación de hiperqueratosis, y/o por una reactividad cruzada entre los antígenos tumorales y los antígenos epidérmicos. Varios autores señalan un mecanismo autoinmunitario, en el que habría un antígeno común entre las células tumorales y epidérmicas.

El diagnóstico se basa en hallazgos clínicos e histológicos. Debe realizarse una completa evaluación del tracto aerodigestivo para identificar la neoplasia subyacente.

Los hallazgos histopatológicos no son específicos. Se observa una hiperqueratosis ortoqueratósica con focos de paraqueratosis, acantosis y papilomatosis irregular; y degeneración vacuolar de queratinocitos, con infiltración perivascular de predominio linfomonocitario en la dermis papilar e infiltrados linfohistiocitarios perivasculares en dermis papilar.

La inmunofluorescencia directa puede mostrar depósitos focales de inmunoglobulinas, C3 o fibrina en la membrana basal. En general, el diagnóstico es clínico, y se basa en la historia del paciente y en la característica distribución de las lesiones

El diagnóstico diferencial incluye:

- Psoriasis
- Dermatitis alérgica de contacto
- Fotosensibilidad
- Dermatomiositis
- Toxidermia
- Lupus eritematoso cutáneo
- Micosis
- Pitiriasis rubra pilaris
- Enfermedad familiar hiperqueratósica palmoplantar.

El síndrome de Reiter, diagnóstico inicial del paciente, se desencadena debido a ciertas infecciones en una persona que presenta susceptibilidad genética. La infección con frecuencia se inicia en el tracto urinario o genital y es usualmente causada por la bacteria Chlamydia trachomatis. Es transmitida entre las personas a través de la actividad sexual. La infección también puede comenzar en el sistema digestivo. En estos casos, la infección se manifiesta después de ingerir alimentos contaminados con la bacteria, usualmente Shigella, Yersinia o Campylobacter.

La acroqueratosis paraneoplásica no responde a tratamientos esteroideos ni queratolíticos, y las lesiones se resuelven en el 90% de los casos, parcial o totalmente, con el tratamiento efectivo de la neoplasia. Las alteraciones ungueales son las que presentan una mejoría más lenta y pueden continuar alteradas tras los tratamientos del tumor.

Se han descrito casos de mejoría parcial con retinoides (etretinato). La dermatosis puede responder a un tratamiento por acitretina (metabolito del etretinato y relacionados con el ácido retinoico y el retinol vitamina A), sola o por una combinación de acitretina y fototerapia UVA. Las lesiones cutáneas remiten con el tratamiento de la neoplasia subyacente mientras que la afectación de las uñas puede persistir. Una recurrencia de las lesiones cutáneas en una paciente tratado con éxito implica una recurrencia de la neoplasia.

Otros tratamientos: ácido salicílico tópico, suplementación de zinc, análogos de vitamina D y psoraleno más UVA (PUVA).
La morbilidad y la mortalidad están directamente relacionadas con la neoplasia subyacente. Las lesiones cutáneas de acroqueratosis paraneoplásica rara vez se mejora sin tratamiento exitoso de la malignidad subyacente.

El médico debe indagar sobre los factores de riesgo de malignidad, incluyendo el hábito de fumar, consumo de alcohol, y la historia familiar.

Debe prestarse atención a los signos de otros síndromes paraneoplásicos, ya que los pacientes pueden presentar más de uno.

Hallazgos en la exploración física que sugieren la posibilidad de neoplasia son los siguientes:

- Ictiosis.
- Prurito.
- Signo de Leser-Trélat: aumento súbito en tamaño y número de las queratosis seborreicas que coincide con un tumor maligno interno.
- Clubbing: deformación de las epífisis óseas en forma de palo de golf (club). Concepto relacionado con dedo hipocrático e hipocratismo.
- Dermatomiosistis.

La mayoría de los casos de acroqueratosis neoplásica están asociados con el carcinoma de células escamosas de la parte superior de las vías respiratorias o gastrointestinales (por ejemplo, orofaringe / laringe, pulmones y esófago).

Hay autores que también describen carcinoma de células escamosas del timo, vulva, piel y de tumor primario desconocido.

Otros tumores asociados reportados incluyen el carcinoma pobremente diferenciado (no especificado en otra categoría), el carcinoma de células pequeñas de pulmón, linfoma, carcinoma ductal de mama, mieloma múltiple carcinoide, carcinoma de células transicionales de vejiga, colangiocarcinoma, liposarcoma, y adenocarcinoma de múltiples sitios primarios incluyendo las amígdalas.


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