Cuadro 2. Valores de cateterismo cardiaco.

Sístole – Diástole – Media - Sat. Hb%

Cava: 10 – 6 – 5 - 65,5
Aurícula derecha: 14 – 10 – 9 - 64,4
Ventrículo derecho: 146 – 4 – 14 - 61,6
Ventrículo izquierdo: 124 – 7 – 14 - 94
Aorta: 142 – 89 – 113 - 94,5
Arteria pulmonar izquierda: 132 – 71 – 100 - 64,6
Arteria pulmonar derecha: 135 – 75 – 93 - 65
Presión capilar pulmonar: 36 – 32 - 29

Antecedentes obstétricos: Primigesta con inicio de control prenatal a partir de la semana 22 de gestación en consulta externa por los Servicios de Obstetricia y Medicina Interna, que a pesar de la explicación de las probables complicaciones decide continuar el embarazo. En ese momento ya se observa un retraso de crecimiento fetal, mediante valoración ultrasonográfica de 2 semanas y plaquetopenia de 56.000. A las 27 semanas refiere escaso esputo hemoptoico; se ausculta soplo mesotelediastólico II-III/VI en foco pulmonar, refuerzo del segundo ruido cardiaco y electrocardiograma (ECG) con crecimiento de aurícula derecha, ventrículo derecho y bloqueo incompleto de rama derecha del haz de His, sin datos de insuficiencia cardiaca congestiva en estos momentos. A la semana 31 ingresa al Hospital de Ginecología y Obstetricia por retraso de crecimiento intrauterino, estimando un desfase por ultrasonido de 3 a 5 semanas. Los laboratorios muestran una hemoglobina (Hb) 12.6 g/dl, hematocrito (Hto) 38% y plaquetas de 72,000. En la semana 32 el ultrasonido muestra un retraso de crecimiento de ¬5 semanas; peso estimado del feto, 1.000 gramos.

En ese momento la paciente presenta cuadro de hemoptisis franca que se repite al día siguiente, con severa repercusión clínica (cianosis acra evidente, taquipnea de 28 respiraciones minuto sin utilización de músculos accesorios, hipoventilación basal izquierda), con gasometría arterial de: pO2, 46 mmHg; pCO2, 26,9 mmHg; pH, 7,47; sat. Hb, 77,5%; FiO2, 0,21; ante esta situación se decide el ingreso a la unidad de cuidados intensivos del Hospital de Ginecología y Obstetricia.

Desde su ingreso en la unidad tiene saturaciones de hemoglobina bajas (74-90%) con FiO2 al 50% y un estado hemodinámico estable (TA, 125-100/65-70 mmHg, y frecuencia cardíaca de 75-100 latidos/minuto). Se produjo un deterioro progresivo, tanto clínico como de las saturaciones de hemoglobina (Hb). En los controles de laboratorio destacan: hemoglobina (Hb) 12.1 g/dl; hematíes, 4.700.000 c/mm; hematocrito (Hto) 39.1%, plaquetas 74.000, HCM, 31.3, TP, 12". Gasometría: pH, 7,501; pCO2, 27,6 mmHg; pO2, 48,1 mmHg; HCO3, 21,4 mmol/l; exceso de bases (EB), ¬1,4 mmol/l, y saturación Hb, 84,5% (con FiO2, 50%). Por lo que se decide, tras 17 horas de permanencia en la unidad, finalizar el embarazo mediante cesárea.

En quirófano se monitoriza ECG, TA, presión venosa central y oximetría de pulso. Se inicia un aporte de 500 cc de solución NaCl al 0-9% como prehidratación, ante el previsible bloqueo simpático dado que se utilizo como técnica anestésica bloqueo subaracnoideo, con bupivacaína hiperbárica al 0,5% sin adrenalina, a dosis de 10 mg, fentanilo 25 mcg, manteniendo las constantes hemodinámicas con mayor aporte de líquidos a demanda y efedrina a bajas dosis en bolos (de 5 mg). Para la punción intradural se utilizó una aguja Witacre calibre 27 G, realizándose a nivel de L2-L3. Durante el acto quirúrgico la TA se mantuvo en cifras de 110/70 a 95/65 mmHg (descenso < 15% de las cifras basales en reanimación), la frecuencia cardíaca fue de 80-90 latidos minuto y las saturaciones se mantuvieron entre el 85-87%. Se obtuvo un producto único vivo de sexo femenino de 1.050 g de peso, con una valoración de índice de APGAR 8/9, que pasó al Hospital de Pediatría Siglo XXI, por prematuridad y bajo peso al nacer.

Tras el reingreso en la unidad de cuidados intensivos en el posoperatorio se inició heparinización profiláctica con heparina de bajo peso molecular (Clexane, 0,2/24 h), persistiendo baja la saturación (78-86%); después 26 horas postcesárea presentó un cuadro brusco de desaturación (49%; FiO2, 100%) y taquicardia con ligera hipotensión, que cedió administrando dopamina a dosis 10-12 mcg/kg/min, y sobrecarga de volumen con cristaloides y concentrados eritrocitarios. Las saturaciones permanecieron bajas (58-70%) a pesar de FiO2 de 70%, así como taquicardia de 125-130 por minuto. Ante la situación crítica de la paciente y previa aceptación de la familia, se decide intubación orotraqueal y traslado al Hospital de Cardiología de Centro Médico Siglo XXI.

DISCUSIÓN

El caso que se presenta corresponde a una paciente con Síndrome de Eisenmenger secundario a persistencia del conducto arterioso, que desestima la interrupción del embarazo a pesar de las recomendaciones médicas, consecuencia de lo cual se produce una finalización del embarazo de forma prematura, obteniendo un producto con retraso del crecimiento (peso de 1.000 g en la semana 32 de gestación). La evolución de la madre fue mala, falleciendo a las 48 horas posparto.

Hasta 1980, embarazo e hipertensión pulmonar se consideró una combinación fatal, con mortalidad materna sobre el 70% y sobrevida de 2.8 años después del diagnóstico y por lo tanto, una contraindicación absoluta de embarazo o una indicación de interrupción de este en sus etapas tempranas [14,15]. Sin embargo, dada la incorporación de nuevas modalidades de tratamiento para la hipertensión pulmonar, la mortalidad materna se redujo al 30%, siendo las principales causas el ingreso tardío a control obstétrico y diagnóstico de hipertensión pulmonar después de las 25 semanas de gestación [16].

Los pacientes cardiópatas con saturaciones < 80% en aire ambiente deben ser anticoagulados [17], pero dado que al ingresar en la unidad de terapia intensiva se corrigió parcialmente la desaturación (84%) con una FiO2 al 50%, además de que por la presencia de hemoptisis, que, aunque pudiera deberse a microtrombosis pulmonares, se agravó el cuadro clínico, en esos momentos consideramos inadecuada la heparinización profiláctica, ya que presentaba plaquetopenia de 56.000 desde los controles ambulatorios y durante su estancia en la unidad (72.000-74.000), y no se habían presentado cuadros de embolismo paradójico. Esta descompensación clínica, con persistencia de bajas saturaciones refractarias al incremento de la FiO2, obligó a la finalización de la gestación de forma urgente mediante cesárea a pesar de la mayor mortalidad (70%) frente al parto vaginal (27%) [18].

En una revisión de pacientes embarazadas con cardiopatía congénita, Jones y Howitt señalaron que en las pacientes con síndrome de Eisenmenger, la mortalidad materna fue del 27%, la más alta en comparación con pacientes con coartación de la aorta (4.3%) y en pacientes con tetralogía de Fallot (4,2%). Se sugirió que el grado de hipertensión pulmonar es el factor más importante en cifras de mortalidad materna [19]. Los dos principales riesgos que enfrenta una paciente embarazada con síndrome de Eisenmenger son en primer lugar, una caída en la presión arterial sistémica que permita al cortocircuito intracardiaco convertirse en su totalidad de derecha a izquierda, y en segundo lugar, tromboembolismo, que fatalmente puede interferir con la circulación pulmonar [20]. Otros factores adicionales de riesgo son el incremento del volumen sanguíneo, y un hematocrito alto debido al embarazo. El mayor riesgo se produce durante el parto y el posparto inmediato [21].

El síndrome de Eisenmenger es consecuencia de un defecto cardiaco congénito, si este no fue reparado, la reparación posterior de este defecto aumentaría el esfuerzo del ventrículo derecho, lo cual conduciría a un resultado fatal. El trasplante de pulmón o el trasplante cardio-pulmonar podrían realizarse cuando los demás tratamientos ya no son eficaces [22]. Lo que requería esta paciente era un trasplante pulmonar de urgencia.

En cuanto a la conducta obstétrica los riesgos vinculados a la forma de terminar el embarazo, hasta hace dos décadas se planteaba una mortalidad similar en el parto por vía natural que por cesárea, por lo cual, para evitar los riesgos asociados con la anestesia, se recomendaba el parto vaginal. En series más recientes se plantea un aumento de la mortalidad en la cesárea de 75% frente a 34% en el parto vaginal, por lo que esta última opción sería la más segura. En caso de estar indicada la cesárea, el riesgo es elevado, pero existen varios reportes de casos en los cuales la intervención culminó con éxito [9]. Sin embargo en general la cesárea debe ser evitada en la medida de lo posible, aun en manos expertas, debido a la perdida sanguínea, lo que lleva a disminución del volumen sanguíneo circulante [20], resultando fatal en este síndrome.

Durante el trabajo de parto la estimulación simpática producida por la ansiedad y el dolor aumenta el consumo de oxígeno, el volumen sistólico, el gasto cardíaco en 30% a 40%, así como la resistencia vascular sistémica y el trabajo cardíaco. Las contracciones uterinas transfunden de 300 a 500 ml de sangre venosa, que provocan cambios bruscos del volumen intravascular, todo lo cual ocurre en una paciente con muy baja tolerancia a los cambios hemodinámicos. Los pujos durante el estadio 2 del parto imponen un esfuerzo físico importante, por lo cual se indica el parto instrumental (fórceps bajo profiláctico), para acelerar esta etapa. La dilatación, el período expulsivo así como el posparto, representan los períodos con mayor estrés hemodinámico. La analgesia epidural se recomienda para minimizar estos efectos [9]. El bloqueo total de las aferencias dolorosas disminuye la respuesta simpática durante el parto, previene el aumento del consumo de oxígeno y los cambios hemodinámicos provocados por las catecolaminas.

En cuanto a la técnica anestésica hay que señalar la uniformidad de criterio de todos los autores en cuanto a los puntos fundamentales a seguir. Así, es primordial evitar la elevación de las resistencias vasculares pulmonares y el descenso de las resistencias vasculares periféricas, ya que ambas acciones juntas o por separado aumentan el cortocircuito derecha-izquierda. También hay que prevenir la hipovolemia y/o la disminución del retorno venoso y evitar los fármacos cardiodepresores ya que todo ello favorece la hipotensión, con el consiguiente descenso del flujo pulmonar e hipoxia [23].