Dermatitis herpetiforme y enfermedad celiaca. A proposito de un caso clínico

Begoña Elola Oyarzabal
Juan Carlos García de Salazar Fernández

Inspección Médica del INSS de Vizcaya

Marzo de 2011

Resumen

Se presenta el caso de una mujer en situación de Incapacidad Temporal por aparición de lesiones dérmicas muy pruriginosas en cabeza, tronco y extremidades y lesiones de rascado importantes que infectaban las lesiones iniciales. Tras resultados de analítica y biopsia de la ampolla, la paciente fue diagnosticada de dermatitis herpetiforme o Enfermedad de Dühring-Brocq. Se realizó endoscopia en la que se tomó material de la segunda porción del duodeno. El estudio histopatológico informó de la existencia de una atrofia vellositaria Marsh estadío 0, estrechamente relacionada con enfermedad celiaca.

PALABRAS CLAVE

Dermatitis herpetiforme. Enfermedad de Dühring-Brocq. Atrofia vellositaria. Marsh estadío 0. Enfermedad celiaca.

Laburpena

Emakume baten kasua aurkezten du Incapacidad Temporalen norbait dagoen tokian lesio dermikoak agerpenetik oso pruriginosoak buruan, enborraren eta muturren eta lesioak hazkatu izatera garrantzitsuak ampolllasak infektatzen zituzten. Analitikoa eta biopsia baba atereen atzean, pazientea herpetiforme dermatitisaren edo Enfermedad De Dúhring Brocqen diagnostricadatu zuten. Duodenoaren bigarren zatiaren materiala hartu zuen endoskopia egin zuen. Histopatológico ikerketak vellositaria atrofia baten existentziaren informatu zuen estadíoa 0 Marsh, celiaca gaixotasunarekin ralacionadatua estu.

HILTZ GILTZARRIAK

Herpetiforme dermatitisa. Enfermedad De Dúhring Brocq. Marsh estadíoa 0. Vellositaria atrofia. Celiaca gaixotasuna.

Introducción

La dermatitis herpetiforme (DH) fue descrita por primera vez en 1884 por Louis Dúhring Brocq. Es una patología de la piel caracterizada por una erupción papulovesiculosa crónica, simétrica y recidivante principalmente en zonas de extensión de extremidades; codos, rodillas y nalgas, acompañada de quemazón y prurito.

Se desconoce la causa que provoca la enfermedad. Con frecuencia se asocia a enteropatía sensible al gluten; celiaquía por lo general asintomática, llegando a denominarse celiaquía de la piel.

La enfermedad está estrechamente asociada con la presencia de antígenos HLA-B8 y HLA-DR3, DQW2 y A1 (alta prevalencia) por lo que se considera de probable origen inmune.

Es característica de esta dermatosis la aparición de depósitos de IgA en la piel sin conocerse aún los antígenos contra los que reacciona en la piel. La IgA activaría el complemento iniciándose una respuesta inmune que provocaría el daño tisular y las consecuentes manifestaciones clínicas.

La Enfermedad Celíaca (EC) se define como una intolerancia permanente al gluten que condiciona, en determinados individuos predispuestos genéticamente, una lesión severa de la mucosa del intestino delgado superior. Debido a ello, se establece un defecto de la absorción y utilización de nutrientes (proteínas, grasas, hidratos de carbono, sales minerales y vitaminas) a nivel del tracto digestivo, con unas repercusiones clínicas y funcionales muy variables, en dependencia con la edad del sujeto y otros factores aún no bien precisados.

A continuación se presenta un caso clínico con los hallazgos paraclínicos de una paciente en situación de Incapacidad Temporal diagnosticada de dermatitis herpetiforme asociada a enfermedad celiaca.

Caso clínico

Mujer de 34 años, médico.

Antecedentes personales y familiares: Sin interés.

Afectación actual:

En situación de Incapacidad Temporal (IT) por cuadro de tres meses de evolución consistente en aparición súbita de múltiples lesiones dérmicas muy pruriginosas en cuero cabelludo, tronco y extremidades de forma simétrica, con mayor afectación en zona perineal y axilar. Las lesiones eliminan un líquido amarillento que provoca más prurito. Como consecuencia de lo citado, la paciente presenta irritabilidad, insomnio y lesiones de rascado.

El Médico de Atención Primaria del Servicio Público de Salud tras pautar corticoides y antihistamínicos sin resultados, deriva a la paciente a consulta de Dermatología.

Exploración física:

Múltiples lesiones dérmicas en cuero cabelludo, tórax, abdomen y extremidades, en diferentes estadíos evolutivos; placas eritematosas, placas papulosas, vesículas, ampollas y lesiones costrosas. Las lesiones se encuentran agrupadas. Zonas de discromía residual en lesiones ya curadas.

La paciente no refiere alteraciones del hábito intestinal.

El examen de mucosa y anejos no presenta alteraciones significativas.

Exploraciones complementarias:

- Hemograma, bioquímica completa, sedimento urinario, perfil tiroideo, VSG, serología de lúes y equinococo y ANA mostraron resultados dentro de la normalidad.
- Anticuerpos antigliadina, antiendomisio y antitransglutaminasa positivos a titulación superior 1/100.
- Biopsia de dos de las lesiones: acúmulo de neutrófilos y eosinófilos en la zona superior de la dermis papilar con despegamiento dermo-epidérmico e infiltrado linfohistiocitario perivascular.
- Inmunofluorescencia directa: depósitos granulares de IgA en dermis papilar de piel afecta y perilesional.

Con el diagnóstico clínico, histopatológico y de inmunofluorescencia de dermatitis herpetiforme, se solicitó una interconsulta en el servicio de gastroenterología.

Se realizó endoscopia en la que se tomó material de la segunda porción del duodeno para llevar a cabo el estudio histopatológico. La biopsia duodenal confirmó preinfiltración de la mucosa, con un aumento en el porcentaje de linfocitos intraepiteliales inferior al 30% en relación con el contaje de células epiteliales y una morfología vellositaria bien conservada: atrofia vellositaria Marsh estadío 0.

Diagnóstico definitivo: dermatitis herpetiforme asociada a enfermedad celiaca estadío 0.

Tratamiento:

Se instauró tratamiento con dapsona ó 4,4-diaminodifenilsulfona (DDS) a dosis de 150 mg/día vía oral, asociado a una dieta libre de gluten. El prurito y las lesiones en piel mejoraron a los pocos días de iniciado el tratamiento por lo que fue dada de alta médica, siguiendo controles periódicos por el servicio de Dermatología y Gastroenterología.

Discusión

La enfermedad celíaca (EC) consiste en una intolerancia a las proteínas del gluten (gliadinas, secalinas, hordeínas y, posiblemente, aveninas). El gluten está presente en ciertos cereales: trigo, cebada, avena, centeno y triticale, cuya fracción soluble, llamada gliadina, es la que perjudica al enfermo celíaco.

Esta intolerancia provoca una atrofia severa de la mucosa del intestino delgado superior. Como consecuencia, se establece un defecto de utilización de nutrientes (principios inmediatos, sales y vitaminas) a nivel del tracto digestivo, cuya repercusión clínica y funcional va a estar en dependencia de la edad y la situación fisiopatológica del paciente. Esta intolerancia es de carácter permanente, se mantiene a lo largo de toda la vida y se presenta en sujetos genéticamente predispuestos a padecerla: portadores del antígeno DQ2, expresado en el 95% de los pacientes y el resto son DQ8 (+). Existe una fuerte susceptibilidad genética en el desarrollo de enfermedad celíaca (EC), como lo confirma la elevada concordancia observada en gemelos monozigóticos, que llega hasta un 75%.

Existe una elevada prevalencia acumulada en los denominados "grupos de riesgo" para la enfermedad celíaca (EC), entre los que se incluyen los pacientes con anemia ferropénica crónica refractarios al tratamiento sustitutivo por vía oral, osteoporosis, retraso de crecimiento, infertilidad, procesos autoinmunes asociados, e historia familiar, entre otros.