3) el adenocarcinoide (tumor que histológicamente presenta rasgos de un tumor carcinoide y de un adenocarcinoma, siendo éste más maligno que un carcinoide, pero más benigno que un adenocarcinoma). Los pacientes con tumor apendicular tienen varias formas clínicas de presentación (1-10): simulando una apendicitis aguda, hallazgo incidental en pacientes asintomáticos, dolor crónico en fosa ilíaca derecha y como síndrome carcinoide clásico.

Algunos tumores carcinoides se acompañan de Síndrome carcinoides, el cual aparece por la liberación de sustancias vasoactivas tales como serotonina, bradicinina, histamina, catecolaminas y prostaglandinas al producirse la diseminación metastásica del tumor al hígado (1-10). Este síndrome se presenta de manera episódica en forma de palpitaciones, enrojecimiento facial (flushing), diarrea y dolor abdominal, el cual puede desencadenarse por el ejercicio físico, el estrés o la ingesta de alcohol y requiere determinaciones específicas para su diagnóstico: ácido 5-hidroxiindolacético (5-HIA) elevado en orina (entre 60 y 1.000 mg/24 horas).

El apéndice cecal es la localización más frecuente de este tipo de tumor maligno cuya supervivencia global a 5 años es del 99% (1-10). Se localiza en el extremo distal del apéndice y es poco agresivo. Los tumores menores de 1cm no metastatizan nunca pero cuando alcanzan 2cm o más se asocian a metástasis regionales o a distancia. La localización apendicular es un hallazgo incidental durante una cirugía por sospecha de apendicitis aguda. El tratamiento del tumor carcinoide no metastatizado es siempre quirúrgico (1-10). En tumores menores de 1cm, la Apendicectomía es el tratamiento de elección mientras que en tumores de mayor tamaño está indicada la Hemicolectomía derecha. La quimioterapia se utiliza como tratamiento adyuvante y los fármacos más utilizados son 5-fluorouracilo, adriamicina, doxorrubicina, dacarbazina y ciclofosfamida. La radioterapia no es de utilidad.

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