Tromboastenia de Glanzmann. A proposito de un caso
Autor: Begoña Oyarzabal | Publicado:  13/02/2012 | Medicina Interna , Hematologia y Hemoterapia , Articulos , Casos Clinicos de Hematologia y Hemoterapia , Casos Clinicos de Medicina Interna , Casos Clinicos | |
Tromboastenia de Glanzmann. A proposito de un caso .2

Tras la administración de contraste iv y, en fase arterial, se identificaron signos de sangrado activo intraluminal, en región posterior a la altura del ángulo hepático del colon, haciéndose más aparente en la fase venosa. A nivel del fondo cecal, se identificó una imagen lineal de aspecto denso que probablemente correspondía al punto de polipectomía, sin signos de sangrado en ese nivel. Conclusión: sangrado activo intraluminal en ángulo hepático.

Una segunda endoscopia objetivó una úlcera de 2 mm., recubierta de un coágulo que rezumaba en su base al movilizarlo. Se aplico adrenalina diluida y se colocó clip.

Posteriormente, el paciente se mantuvo hemodinámicamente estable con restos de melenas que fueron desapareciendo paulatinamente.

En la hematimetría presentaba: hematocrito 25.6%, Hb 9,1 g/dl y plaquetas 78.000. Estudio de coagulación normal. Buena oxigenación y ventilación. Función renal conservada.
Precisó reposición de calcio y fósforo.
Se procedió a alta hospitalaria con control por consultas externas de Digestivo.
Tratamiento al alta: Fe y Omeprazol.

Ultima analítica de control: Hematíes: 4.73 x 10^6/μL, Hematocrito 40.9%, Hemoglobina 14.1 g/dL, Plaquetas 173 10^3/ μL, Ferritina 18 ng/mL, IST 17%.

Transcurridos 12 meses en situación de incapacidad temporal, el Equipo de Valoración de Incapacidades (EVI) propuso alta médica, propuesta aceptada por el Director Provincial del INSS.

• Como norma transfusional, el paciente deberá ser transfundido con hematíes carentes del antígeno “Kell”, y deberán hacerse pruebas cruzadas completas previas a la transfusión, siempre que la urgencia lo permita.

Discusión

La Tromboastenia de Glanzmann es una alteración de las plaquetas que se produce por la ausencia, reducción o disfunción del complejo receptor específico de membrana; la Glicoproteína IIb-IIIa (GP IIb-IIIa) que pertenece a la familia de las integrinas, caracterizadas por ser receptores de adhesión que reconocen una secuencia peptídica Arginina-Glicina-Ac. Aspártico (RGD) en sus respectivos ligandos.

Cuando las plaquetas son activadas en el plasma, el complejo glicoproteico IIb-IIIa, experimenta uno o más cambios conformacionales para unirse al fibrinógeno, el cual es un ligando bivalente que forma puentes de unión con las plaquetas activadas.

La Tromboastenia de Glanzmann se clasifica en tres tipos:

- Tipo I: niveles indetectables a menos del 5% de GPIIb/IIIa funcional.
- Tipo II: 5 a 20% de GP funcional.
- Tipo III: niveles de GP >20%

La base molecular se asocia a anomalías cuantitativas y/o cualitativas de la integrina alpha IIb beta3. Este receptor media la unión de las proteínas de adhesión que unen los agregados plaquetarios y que asegura la formación del trombo en los vasos sanguíneos lesionados.

La Tromboastenia de Glanzmann presenta una gran variabilidad clínica: algunos pacientes solamente tienen tendencia a presentar hematomas con contusiones mínimas, mientras que otros tienen hemorragias frecuentes, graves y potencialmente fatales. El lugar de sangrado está bien definido: púrpura, epistaxis, hemorragia gingival, y menorragia son características prácticamente constantes; la hemorragia gastrointestinal y la hematuria son menos comunes. En la mayoría de los casos, los síntomas de sangrado se manifiestan rápidamente después del nacimiento, a pesar de que la Tromboastenia de Glanzmann se diagnostique ocasionalmente en etapas posteriores.

El diagnostico se basa en:

- La asociación de sangrado mucocutáneo,
- La ausencia de agregación plaquetaria en respuesta a todos los estímulos fisiológicos,
- El recuento y morfología plaquetaria normales.

La deficiencia o la no funcionalidad de la alpha IIb beta3 plaquetaria se debe confirmar siempre, mediante, por ejemplo, citometría de flujo.

Criterios diagnósticos de la Tromboastenia de Glanzmann:

- Sangrado tipo hemostasia primaria (púrpura, epistaxis, sangrado gingival, menorragia en la mujer).
- La severidad del sangrado varía desde la presencia de hematomas (moratones) fáciles, indistinguibles de los normales, hasta el sangrado mucocutáneo severo y recurrente.
- Tiempo de sangría normal o prolongada.
- Alteración de las GP IIb y/o IIIa.
- Defectos en la agregación plaquetaria inducidos por agonistas; en ADP, ADR, colágeno, araquidónico y trombina.
- Agregación con ristocetina normal.
- Niveles indetectables o casi normales de fibrinógeno intraplaquetario.
- Retracción del coágulo ausente o casi normal.
- Recuento, tamaño y morfología plaquetaria normales.

La epistaxis y el sangrado gingival, pueden controlarse en la mayoría de los casos con medidas locales, incluyendo el taponaje y la hemostasia tópica con geles de trombina. El cuidado dental regular es una medida de prevención imprescindible. La menorragia severa es frecuente; muchas veces se asocia con un endometrio excesivamente proliferativo causado por dominancia estrogénica. Los progestágenos pueden ser eficaces en esta situación. El sangrado GI severo es infrecuente. Deberá prestarse atención a la anemia por ferropenia crónica.

Los sangrados más graves suelen verse tras traumatismos o procedimientos invasivos. El embarazo y, en particular, el parto presentan riesgo de sangrado grave, siendo necesaria la transfusión de plaquetas pre y post parto.

Cuando los pacientes necesitan realizar profilaxis para procedimientos quirúrgicos, se debe corregir previamente el tiempo de sangría, suspender cualquier medicamento que tenga actividad antiplaquetaria y optimizar el hematocrito (mayor de 30%). En pacientes urémicos, tratados con eritropoyetina o transfusión de glóbulos rojos, si la corrección del hematocrito es inefectiva; considerar el uso de desmopresina o crioprecipitados.

Para prevenir la refractariedad plaquetaria se debe: restringir las transfusiones a uso terapéutico e indicar el uso de filtros leucocorreductores desde la primera transfusión.

Cuando se produce hemorragia en la Tromboastenia de Glanzmann, se intenta corregir inicialmente con transfusiones de plaquetas. Las unidades que se transfunden varían, según la magnitud de la misma.

En presencia de refractariedad plaquetaria las opciones de tratamiento son:

- Transfusión de unidades de plaquetas a intervalos menores de 24 horas,
- Transfusión de plaquetas HLA compatibles de un solo donante,
- Transfusión de plaquetas cruzadas compatibles,
- Administración simultanea de Inmunoglobulina intravenosa a 400 mg/Kg/día,
- Transfusión masiva con plaquetas de donantes múltiples tratadas con inmunoabsorción,
- Considerar y tratar otras condiciones clínicas que favorezcan la refractariedad plaquetaria.

La mayoría de los pacientes que producen aloanticuerpos lo hacen tempranamente con las 10 primeras unidades transfundidas, en estos casos se recomienda realizar la transfusión plaquetaria por aféresis, método eficaz que permite obtener dosis de plaquetas suficientes para un enfermo de un solo donante.

Como medidas coadyuvantes se han realizado experiencias con infusión de desmopresina que puede acortar el tiempo de sangría en pacientes con Tromboastenia de Glanzmann tipo II, sin embargo los resultados son controvertidos. En zonas donde se puede realizar compresión local, se utilizan esponjas o gasas de gelatina embebidas con agentes antifibrinolíticos (ácido Tranexámico).
Actualmente, el Factor VII activado huma- no recombinante (rVFIIa) está indicado en pacientes con Tromboastenia de Glanzmann con anticuerpos a la GP IIb-IIIa y/o HLA.

Para evitar la aloinmunización plaquetaria, el tratamiento terapéutico debe incluir, si es posible, procedimientos hemostáticos locales y/o la administración de DDAVP (desmopresina). Si estas medidas son ineficaces, o para evitar el sangrado durante una cirugía, se requiere con frecuencia una transfusión de concentrados plaquetarios HLA-compatibles. La administración del factor recombinante VIIa es otra alternativa terapéutica cada vez más usada. La GT puede ser una enfermedad hemorrágica grave, sin embargo, el pronóstico es excelente con un tratamiento de soporte cuidadoso.

Desde el punto de vista de la medicina transfusional, los anticuerpos contra antígenos sanguíneos se clasifican en:
- Anticuerpos contra aloantígenos: los que se producen contra antígenos de eritrocitos, leucocitos y plaquetas.
- Anticuerpos contra los propios antígenos del individuo: autoanticuerpos contra antígenos, eritrocitos y plaquetas, y los producidos en enfermedades autoinmunes.


Revista Electronica de PortalesMedicos.com
INICIO - NOVEDADES - ÚLTIMO NÚMERO - ESPECIALIDADES - INFORMACIÓN AUTORES
© PortalesMedicos, S.L.
PortadaAcerca deAviso LegalPolítica de PrivacidadCookiesPublicidadContactar