Hernia diafragmatica congenita. Presentacion de un caso clinico .1
Hernia diafragmática congénita. Presentación de un caso clinico
Dr. Ronald Gavilán Yodú (1). Dra. Laura María Pons Porrata. Dr. José Ángel López Veranes. Dra. Odalis García Gómez.
(1) Especialista de II grado en Imagenología. Profesor Asistente.
Hospital Clínico Quirúrgico “Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso”
Resumen:
Se presenta el caso de una paciente de 22 años, G2, P0, A 1 (provocado) y complementarios prenatales normales. A las 11 horas evolución de una ruptura prematura de membranas, se obtiene un recién nacido a término, eutrófico (3958 gramos) del sexo femenino. A las 3 horas de nacida comienza con dificultad respiratoria y cianosis, siendo trasladada al servicio de Neonatología, donde se le realizan radiografías de tórax, llegándose al diagnóstico de una hernia diafragmática congénita. Es valorada por la guardia de cirugía pediátrica. Fallece a las 11 horas de nacida. Los resultados de la necropsia confirmaron el diagnóstico.
Introducción:
La hernia diafragmática congénita (HDC) constituye una de las patologías más complejas que el neonatólogo debe tratar. Su incidencia es aproximadamente de 1 por 2 400 nacidos vivos, con una alta mortalidad que va desde un 80% a un 40%, dependiendo si se estudian los casos desde el periodo prenatal o posnatal, respectivamente (1). Se trata en general de un recién nacido de término, que en más de un 60% no presenta otras malformaciones (2). Su problema original es un simple defecto embrionario ocurrido entre las semanas octava y décima de gestación, debido a la falta de cierre de los canales pleuroperitoneales (3,4). Una vez fuera del útero, la hipoplasia pulmonar y la hipertensión pulmonar persistente son la principal causa de morbi-mortalidad.
Por las características morfológicas de este neonato se clasificó como una hernia diafragmática congénita de Bochdalek.
Descripción del caso:
Se presenta el caso de una paciente de 22 años, G2, P0, A 1 (provocado) y complementarios prenatales normales, incluidas las ecografía de pesquisaje (22 semanas) y la obstétrica practicada al ingreso en el Hospital Clínico Quirúrgico “Dr. Juan Bruno Zayas Alfonso” por una ruptura prematura de membranas el 16 de noviembre del 2006.
A las 11 horas evolución de la ruptura prematura de membranas y con una edad gestacional de 38,5 semanas, se obtiene un recién nacido a término, eutrófico (3958 gramos) del sexo femenino con un test de Apgar 9/9. A las 3 horas de nacida comienza con dificultad respiratoria y cianosis, siendo trasladada al servicio de Neonatología de dicha entidad hospitalaria. Al examen físico se encuentran ruidos hidroaéreos en el hemitórax izquierdo.
A su admisión en este servicio se le realiza radiografía anteroposterior del tórax en la cual se observan múltiples imágenes radiotransparentes compatibles con asas intestinales que ocupan todo el hemitórax izquierdo con desplazamiento de las estructuras del mediastino hacia el lado derecho (Figura 1). Con estos hallazgos radiográficos y el cuadro clínico de la neonata se llega al diagnóstico de una hernia diafragmática congénita.
Figura 1. Radiografía anteroposterior del tórax a las 3 horas de nacida.
Es valorada por la guardia de cirugía pediátrica, siendo imposible el tratamiento quirúrgico en esos momentos por las condiciones de la neonata. Ante el agravamiento de la insuficiencia respiratoria se realiza radiografía de tórax evolutiva, a las 7 horas de nacida, en la cual se aprecia un mayor desplazamiento de las estructuras del mediastino hacia el lado derecho, con menor ventilación del campo pulmonar de ese mismo lado. Fallece a las 11 horas de nacida. Los resultados de la necropsia confirmaron el diagnóstico clínico-radiológico de una hernia diafragmática congénita a través del Foramen de Bochdalek.
Figura 2. Radiografía anteroposterior del tórax a las 7 horas de nacida.
Discusión:
La hernia diafragmática congénita (HDC) es un defecto en el diafragma, que se piensa se debe a una falla en el cierre del canal pleuroperitoneal (9-10 semanas de gestación) resultando en hipoplasia pulmonar severa por la compresión de los pulmones en desarrollo por las vísceras herniadas.
Es uno de los diagnósticos más fascinantes y frustrantes en periodo prenatal y neonatal, ya que a pesar de los avances importantes en la medicina permanece como una patología con alta mortalidad (5-7).
• Epidemiología:
El sitio más común del defecto (80%) es el posterolateral izquierdo, a través del Foramen de Bochdalek. La incidencia es de 1 cada 2400 nacimientos. Mayor frecuencia en el sexo masculino.
La mortalidad perioperatoria, a pesar de los avances en la terapéutica, es muy elevada (30 - 60%). Otros estudios indican una mortalidad del 50 - 80% para los casos que presentan síntomas respiratorios antes de las 6 horas de vida, considerados de alto riesgo (8).