Secuestro pulmonar intralobar. Presentacion de un caso y revision de la literatura
Autor: Dr. David Reina Álvarez | Publicado:  6/11/2007 | Cirugia Pediatrica , Neumologia , Imagenes de Neumologia , Imagenes de Cirugia Toracica , Imagenes de Cirugia Pediatrica , Casos Clinicos de Cirugia Pediatrica , Casos Clinicos de Cirugia Toracica , Casos Clinicos de Neumologia , Cirugia Toracica | |
Secuestro pulmonar intralobar: presentacion de un caso y revision de la literatura

Secuestro pulmonar intralobar: presentación de un caso y revisión de la literatura.

 

Autor: Dr. David Reina Álvarez.

Especialista de primer grado en pediatría, medico intensivista en pediatría y diplomado en terapia intensiva de adulto. Profesor instructor. Misión Médica Cubana. Estado Monagas. Municipio Maturín. República Bolivariana de Venezuela

 

 

Resumen.

 

Las malformaciones quísticas pulmonares constituyen un espectro de lesiones dentro de las cuales se incluye el secuestro pulmonar intralobar, del cual existe un caso por cada 1 000 nacimientos. Se presenta un paciente de 14 años de edad el cual se le diagnostica desde los 10 meses de edad una malformación cardiaca congénita fistula aorta- pulmonar y cuadros de neumonías frecuentes, que es valorado en nuestro servicio por proceso infeccioso en base izquierda a repetición, y se comprueba en las radiografías de tórax proceso de condensación en lóbulo inferior izquierdo, se realizan estudios de contraste y tomografía axial computarizada, se diagnostica secuestro pulmonar intralobar. Por lo infrecuente de esta entidad, se hace un análisis crítico de ella con el propósito de engrosar el conocimiento científico que sobre esta se tiene.

 

DeCS: secuestración broncopulmonar/diagnóstico

 

 

Introducción

 

Las malformaciones pulmonares congénitas se muestran con una incidencia global de 2,2 %.1 La mayoría son malformaciones del intestino anterior y son las más frecuentes los quistes broncogénicos, la malformación quística adenomatoide y el secuestro pulmonar (SP).2 Este último constituye el 6 % de todas las malformaciones pulmonares congénitas3 y forma parte del espectro de malformaciones quísticas pulmonares, por la relativa frecuencia con que estas enfermedades se superponen desde el punto de vista clínico y anatómico a causa de su origen embriológico común. Se considera que por cada 100 nacimientos, 2 tendrán una malformación pulmonar congénita, y se necesitan 1 000 nacimientos para que ocurra un caso de secuestro pulmonar.

Precisamente, la poca frecuencia con que se presenta esta enfermedad, hace necesario el estudio y presentación de cada caso, con el propósito de enriquecer el conocimiento científico sobre ella.

 

 

Reporte del caso.

 

Paciente masculino de 14 años de edad, ZCM, con antecedentes de procesos infecciosos a repetición desde los diez meses de edad además acompañado de cuadros de cianosis a repetición, que se le realizo estudios de cateterismo cardiaco y angiografía donde se diagnosticó cardiopatía congénita cianótica dada por fistula aorta pulmonar.

 

HEA: comienza a presentar fiebre nocturna, de 38 a 38,5 °C, acompañada de escalofríos, y ya desde entonces dolor fijo localizado por debajo de la escápula izquierda que aumenta con los golpes de tos y al respirar profundo; en los últimos 7 d los síntomas empeoraron y aparece discreta falta de aire y tos con expectoración abundante. Además cianosis generalizada.

 

Examen físico positivo: retraso pondoestatural. Cianosis generalizada dedos en palillo de tambor, uñas en vidrio de reloj, tiraje intercostal, aspecto de niño enfermo.

Sistema respiratorio: murmullo vesicular disminuido, vibraciones vocales disminuidas y submatidez en base pulmonar izquierda.  Presencia de estertores húmedos en base pulmonar izquierda dado por crepitantes y subcrepitantes.

Frecuencia respiratoria: 18'

Cardiovascular: ruidos rítmicos fca. 100 por minuto, se ausculta soplo sistólico en 4rto espacio intercostal izquierdo línea media clavicular, tensión arterial 120/80, pulsos presentes y normales en los cuatro miembros.

 

Complementarios de interés: hematocrito 056; eritrosedimentación: 47 mm.

Gases en sangre: pO2 32.1 mmHg, pCO2 33.2 mmHg, pH 7.430, StO2 38%

Be -2.0mmol/l

BEecf -2.8mmol/l.

 

Los rayos X de tórax, mostraron desplazamiento de la silueta cardiomediastínica hacia la derecha, con opacidad en base pulmonar izquierda y posterobasal en la proyección lateral (ver Figuras 1)

 

secuestro_pulmonar_intralobar_1

Figura 1. Radiografía de Tórax proyección PA. Opacidad en base pulmonar izquierda y posterobasal. Secuestro intrapulmonar.

 

 

La tomografía axial computarizada se informa masa hiperdensa en región hilio basal izquierda, ocupando el segmento posterior, en intima relación con el hilio vascular; con ectasias y rigidez de los bronquios intermedios, delimitada por la cisura media. Existen además hipoventilación del segmento pulmonar y lesiones inflamatorias a ese nivel. Figura 2 y 3.

 

secuestro_pulmonar_intralobar_2

 

Figura 2. Tomografía computarizada de alta resolución

 

secuestro_pulmonar_intralobar_3


Figura 3 .tomografía computarizada de alta resolución

 

secuestro_pulmonar_intralobar_4 

 

Figura 4. Angiorresonancia. Irrigación del secuestro pulmonar originada en la aorta abdominal.

 

 

Diagnóstico

 

Secuestro pulmonar intralobar.

 

 

Discusión

 

El sistema respiratorio inferior comienza su desarrollo en la vida fetal alrededor de la mitad de la cuarta semana de gestación, a partir del surco laringotraqueal en el piso de la laringe primitiva. Este surco se profundiza para producir un divertículo laringotraqueal que crece ventralmente hacia el parénquima asplácnico. Este llamado primordio pulmonar se divide sucesivamente para formar el árbol bronquial, proceso que continúa incluso después del nacimiento. Asociado a esto se produce la diferenciación de las células endodérmicas hacia neumocitos y así se inicia la formación de alvéolos. A su vez el contacto de este tejido endodérmico con el mesodermo asplácnico induce en este la formación del tejido conectivo, cartílago, músculo, vasos sanguíneos y linfáticos del pulmón. (1, 2,3)

 

Las malformaciones broncopulmonares del intestino anterior son secundarias a alteraciones en la división inicial e incluyen el secuestro pulmonar y el quiste broncogénicos. La diferencia entre los dos es que el secuestro pulmonar induce la formación de pulmón, lo que no ocurre en el quiste broncogénicos.

 

El secuestro pulmonar corresponde a una división anormal del intestino anterior que induce a un desarrollo pulmonar anómalo, sin comunicación con el árbol traqueo-bronquial.

 

Existen dos tipos de secuestro pulmonar: la forma extra lobar, donde el secuestro se encuentra revestido por su propia pleura, y la forma intralobar, donde este comparte la pleura con el pulmón donde se encuentra. La característica fundamental en ambos casos es la persistencia de irrigación arterial sistémica. Las diferencias principales entre ambos tipos de secuestro se detallan en tabla 1.

 

Tabla 1

Secuestro pulmonar, características diferenciales

 

Extra lobar

 

Con pleura propia
60% < 1 año
90% izquierdo
Hombres: Mujeres 4:1
Sólido, homogéneo
Irrigación arterial sistémica Drenaje venoso sistémico Malformaciones asociadas

 

Intralobar

 

Sin pleura propia
50% > 20 años
60% izquierdo
Hombres: Mujeres 1:1
Quístico o sólido, heterogéneo Irrigación arterial sistémica Drenaje venoso pulmonar Malformaciones asociadas raras

 

 

El secuestro extra lobar se ubica en el lado izquierdo en el 65-90% de los casos y entre el lóbulo inferior y el diafragma en 63%. Otras localizaciones menos frecuentes incluyen el espesor del diafragma, el abdomen o el mediastino. En 60% de los pacientes con secuestro extra lobar las manifestaciones clínicas se inician durante los primeros 6 meses de vida, con mayor frecuencia presentan disnea, cianosis y dificultad para la alimentación. En 10% los pacientes son asintomáticos y en más del 65% de los casos, se asocia a otras malformaciones congénitas.

 

En el estudio anatomopatológico, aparece como una masa esférica u oval, cubierta por su propia pleura, que al corte presenta aspecto de pulmón normal. El estudio microscópico revela dilatación de los bronquiolos, conductos alveolares y alvéolos.

 

Radiológicamente el secuestro extra lobar se presenta como una masa, generalmente en la base de un hemitórax, que en la US aparece como sólida, con mayor frecuencia ecogénica. La tomografía computada (TC) puede o no aportar mayor información, muestra una masa homogénea, sólida, que se impregna con el uso de medio de contraste endovenoso y rara vez contiene aire. El principal elemento diagnóstico consiste en demostrar su irrigación arterial sistémica, lo que muchas veces se logra con US-Doppler color, lo que también se puede demostrar con resonancia magnética. Sin embargo, es la aortografía el examen que lo confirma con mayor certeza. El drenaje venoso de la lesión se hace a través de venas sistémicas, o de la vena porta. (2, 3, 4, 5,10)

 

La superposición clínica y anatomopatológico de las lesiones aéreas y congénitas del pulmón hace preferible el uso del término "espectro de lesiones quísticas pulmonares",4,5 pues en ocasiones existe simultáneamente la presencia de más de una de estas enfermedades, o bien alguna de ellas toma un patrón clínico, imagenológico o anatómico muy similar a la del resto de ellas.(6)

En la paciente que mostramos, se diagnosticó erróneamente neumatocele a los 10 meses de nacido, cuando en realidad dicha lesión se trataba de un secuestro pulmonar intralobar (SPI).

Si bien es cierto que el parénquima "secuestrado" no tiene comunicación con el árbol traqueobronquial, puede airearse y potencialmente infectarse a partir de la ventilación colateral, a través de los poros de Khon desde el pulmón normal adyacente y adquirir un patrón "quistificado", lo cual se ha demostrado con la expansión del parénquima secuestrado durante la hiperventilación pulmonar.(7)

 

El secuestro intralobar se presenta en 55 a 60% de los casos al lado izquierdo y compromete el lóbulo inferior en 98% de los pacientes. Comparte la pleura con el pulmón donde se encuentra y presenta irrigación arterial sistémica desde la aorta torácica en 72% de los casos, de la aorta abdominal figura 4, o bien de las arterias intercostales o ramas abdominales. Se presenta con igual frecuencia en ambos sexos y en general se manifiesta clínicamente antes de los 20 años, con mayor con tos, expectoración y/o neumonía recurrente. En la anatomía patológica se encuentra generalmente en la lesión un parénquima grueso y fibroso, con pleura engrosada y múltiples cavidades llenas de líquido. Al examen microscópico, se observan cambios inflamatorios crónicos y fibrosis. (9)

 

Radiológicamente, muchas veces se presenta como una neumonía o atelectasia recurrente que afecta siempre la misma localización. Afecta con mayor frecuencia el lóbulo inferior del pulmón izquierdo, segmento basal posterior. Tanto la US como la TC pueden mostrar una masa heterogénea, con áreas quísticas y niveles hidroaéreos en su interior. Al igual que en la forma extra lobar es importante demostrar la irrigación arterial sistémica, para lo cual se utilizan los mismos métodos antes descritos. El drenaje venoso, a diferencia del secuestro extra lobar, se hace generalmente a través de las venas pulmonares. (1, 3,4)

 

En relación con el diagnóstico clínico, solamente un tercio de los pacientes se diagnostica después de los 10 años de edad,(9) principalmente por infecciones intercurrentes, en forma de neumonías repetidas, de evolución tórpida o abscesos pulmonares, como ocurrió en el caso reportado por nosotros. Las anomalías extra pulmonares son más comunes en el secuestro extra lobar y se han documentado hasta en 59% de los casos, en contraste con el secuestro intralobar, el cual se asocia en sólo 10% de los casos con otros defectos. Las malformaciones asociadas más comunes son: hernia diafragmática, enfermedad cardíaca congénita, defectos pericárdicos, fístula arteriovenosa, megacolon, anormalidades de tipo VACTERL, deformidades de la pared del tórax (pectus excavatum y carinatum), duplicación entérica y anomalías renales y cerebrales (3, 10, 11). En nuestro caso se encontró malformación congénita cardiovascular que es infrecuente en este tipo de malformación intrapulmonar.

 

El diagnóstico diferencial del secuestro pulmonar debe incluir fundamentalmente otras lesiones de la base del tórax, en especial una eventración localizada del diafragma, donde la US muestra una lobulación localizada del diafragma con pérdida de su movilidad y ascenso de estructuras intraabdominales (hígado, bazo, riñón) hacia el tórax. También una hernia diafragmática congénita puede ocasionalmente confundirse con un secuestro pulmonar. Cuando el secuestro pulmonar presenta estructura heterogénea, con áreas quísticas, debe también considerarse la posibilidad de una malformación adenomatoidea quística pulmonar congénita. (4, 5, 6, 10,11)

 

 

Referencias bibliográficas

 

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Elia S, Alifano M, Gentile M, Somma P, D’Armiento FP, Ferrante G: Infection with Mycobacterium Tuberculosis complicating a pulmonary sequestration. Ann Thorac surg 1998; 66: 566-7.

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Pedroso H, Anjos R, Lino JS, Nunes AM, Bispo MA, Palminha JM: Extralobar pulmonary sequestration with broncoesophageal fistula. Acta Med Port 1998; 11: 703-6.

Piccione W, Burt ME: Pulmonary sequestration in the neonate. Chest 1990; 97: 244-247.



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Revista de Medicina y Ciencias de la Salud, de periodicidad quincenal, dirigida a los profesionales de la Salud de habla hispana. ISSN 1886-8924