Caso clínico. Tumor de Células de la Granulosa, revisión de la literatura a propósito de un caso.

Rafael Trujillo Vilchez, Diego Pérez Martín, Cristina Quero Blanco, Antonia Márquez Aragonés y Antonio Rueda Domínguez.

Unidad de Oncología Médica. Hospital Costa del Sol. Marbella.

Resumen

Se comunica el caso de una paciente de 35 años con un tumor de células de Sertoli y Leydig del ovario tratado con cirugía. Además, se realiza una revisión de la literatura sobre este tipo de tumor.

Palabras clave: Tumores de células de la granulosa ováricos, Tumor de Sertoli  y Leydig

Summary

We report a 35 years-old patient with a Sertoli-Leydig cell tumor, treated with surgery alone. We also present a review of the literature on this type of tumor.

Key words: Sertoli-Leydig cell tumor, ovarian neoplasm, and sex cord-stromal tumors

Introducción

El ovario tiene el potencial de producir una serie de tumores muy diferentes entre sí y de histogénesis variable dependiendo de su origen. Aquellos que se originan en el epitelio de superficie son los tumores epiteliales (cistoadenomas y cistoadenocarcinomas: serosos, mucinosos, endometrioides, de células claras y tumor de Brenner).  Aquellos que se originan en las células germinales, los tumores germinales (teratomas, disgerminoma, tumor del seno endodérmico, carcinoma embrionario) y los tumores que se originan de los cordones sexuales (Granulosa, Sertoli) y del estroma ovárico (tecoma-fibroma, Leydig), que por ocurrir en íntima relación se han denominado “tumores de los cordones sexuales y estroma ovárico” (1). Estos constituyen el 7,4% de los tumores de ovario en general (2). Los tumores de la granulosa constituyen el 16 %, y los tumores de Sertoli-Leydig son más raros aún (2,3). Presentamos un caso de tumor de células de la Granulosa del ovario en una paciente con un abdomen agudo quirúrgico y realizamos una revisión de la literatura.

Caso clínico

Paciente  de 35 años de edad, con clínica de  dolor abdominal difuso, continuo, de fuerte intensidad acompañado de vómitos. A la exploración se objetiva un abdomen: globuloso, depresible con dolor difuso a la palpación con  masa dura, palpable desde región supraumbilical que ocupa todo el hemiabdomen inferior, no móvil, ruidos y movimientos fetales ausentes. Tacto Vaginal: paredes lisas, cuello posterior, doloroso a la movilización, OCE cerrado, fondo de saco posterior abultado, sangre al dedil. Tacto Rectal: dolor a la palpación de la pared anterior. La ecografía abdominal objetivó  imagen ecomixta heterogénea que ocupa pelvis y región abdominal hasta epigastrio y flanco izquierdo, líquido libre abundante intraperitoneal. Útero y anexos: no visibles.

TAC: Masa abdominopélvica de aproximadamente 20x25 cm. de diámetro de probable etiología ovárica. Ascitis.

Se decidió realizar laparotomía exploradora: hallazgos 500 cc de hemoperitoneo. Tumor de ovario derecho bilobulado, roto en polo superior de aprox. 20x20 cm. de diámetro. Hidrosalpinx derecho. Epiplón mayor con sangrado leve en zona adherente al tumor Ovario izquierdo, hígado y resto sin lesiones. Gestos: Ooforectomía derecha. Omentectomía parcial.

Anatomía Patológica

Descripción Macroscópica:

La pieza quirúrgica consistió de una lesión tumoral bilobulada que pesó 2.970 gramos y midió 25x20x12xcms en sus dimensiones mayores. La superficie externa era lisa y brillante blanco­grisácea, a excepción de uno de sus extremos, donde presentó solución de continuidad con hemorragia. Al corte, la consistencia era blanda y la superficie de corte demostró que era predominantemente sólida de color pardo claro con algunas áreas de aspecto quístico, y exhibía extensa hemorragia más acentuada hacia la solución de continuidad. Se pudo constatar que el tumor tenía una cápsula gruesa.

Descripción Microscópica:

Los cortes histológicos revelaron una lesión densamente celular, cuyo contenido celular era monomórfico. A menor aumento se podía apreciar que las células se disponían en grandes grupos o sábanas en forma difusa .Las células eran de mediano tamaño con escaso citoplasma eosinófilo, el núcleo angulado u ovoide, vesiculoso con nucleolo prominente con la característica hendidura que le confiere el nombre “en grano de café”, diagnóstico de estos tumores (figura 1 y 2, al final del artículo). Se observaron algunas células con núcleos bizarros, grandes y el número de  mitosis fue de una mitosis en 10 campos de mayor aumento. En otras áreas se reconocieron las células del estroma ovárico características, de forma ovoide con escaso citoplasma que en algunas zonas estaban distanciadas por la presencia de discreto edema, y en otra áreas estas células mostraban citoplasma eosinófilo más abundante que correspondían a zonas tecomatosas.

Discusión

Los tumores de células de la granulosa del ovario, originados de los cordones sexuales, son tumores raros.  Existen dos subtipos histológicos principales: el de tipo adulto y el de tipo juvenil. El de tipo adulto se presenta en pacientes peri y postmenopáusicas, y el de tipo juvenil se describe en niñas y pacientes jóvenes menores de 35 años de edad (4). Son los tumores de ovario que presentan mayores manifestaciones estrogénicas.  El efecto hormonal estrogénico en el endometrio es el de hiperplasia endometrial con atipias y menos frecuentemente carcinoma de endometrio (5). Las pacientes consultan por sangrado (63,9 %), y las más jóvenes presentan amenorrea que puede durar de meses a varios años, y precede al sangrado. Si el tumor de células de la granulosa se presenta antes de la pubertad, la manifestación endocrina es de precocidad isosexual.  Además de esto, las pacientes presentan signos y síntomas relacionados con una masa abdominal (45,4%), el 21,6% de los casos consultan por presentar un abdomen agudo quirúrgico por ruptura del tumor (6), como fue el presente caso.

Macroscópicamente son unilaterales en el 95% de los casos y predominantemente quísticos, pero muestran áreas sólidas blancoamarillentas con hemorragia. Tienen una cápsula bien definida. El examen microscópico es variable, debido a que el tumor de células de la granulosa exhibe células proliferando en una variedad de patrones que se pueden mezclar.  El patrón de mejor diferenciación es el folicular, de éste, el patrón microfolicular está caracterizado por la presencia de pequeñas cavidades llamadas Cuerpos de Call Exner (recordando los folículos ováricos), repletas de material eosinofílico. El patrón macrofolicular está constituido por quistes revestidos por células de la granulosa. El diagnóstico histológico se confirma en el caso de los tumores de la granulosa de tipo adulto por la presencia de células de mediano tamaño con escaso citoplasma eosinófilo y núcleos pálidos y hendidos. En el caso de los juveniles, las células exhiben abundante citoplasma y los núcleos son hipercromáticos. Las células con núcleos bizarros se han relacionado con cambios degenerativos (1-3,7). La luteinización de las células de la granulosa se presenta en aproximadamente el 2 % de los casos (8,9).  En algunos casos se presentan en combinación con tumores del grupo de los tecomas-fibromas del ovario, esto debido a su histogénesis (7). Estudios de inmunohistoquímica no han aportado diferencias significativas en los tumores de los cordones sexuales y estroma ovárico. Sin embargo, recientemente se ha descrito el uso de la inhibina como marcador específico para estos tumores (10-13).

Ver imágenes en página siguiente.