La porencefalia es un trastorno extremadamente poco común del sistema nervioso central, que involucra un quiste o una cavidad en un hemisferio cerebral, cuyo concepto está sujeto a contradicciones en dependencia de la etiología, muchas veces desconocida, incluyendo una falta en el desarrollo del cerebro o la destrucción del mismo. Se presenta una lactante femenina, mestiza, nacida de parto eutócico con APGAR 8/9, remitida a los tres meses de edad a consulta de pediatría por presentar retardo marcado del neurodesarrollo. El ultrasonido transfontanelar informa la existencia de una cavidad de 5x4x4 cm de bordes bien definidos que parecía corresponder con una porencefalia. Hallazgo corroborado con la necropsia pues la paciente fallece al 4º mes de vida.